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2018/03/23

圖解先天性心臟病:從胎兒到小兒


  • 作者:池宛玲、吳佩臻、洪偉力、徐綱宏、陳芮瑜/著;台兒周產期資源中心胎兒心臟病工作小組 策劃; 張重義、陳銘仁、張東曜/總監修

  • 出版社:大於創意文化

  • 出版日期:2018/03/02

  • 購買:博客來三民網路書店誠品網路書店

  • 語言:繁體中文、英文

  • 簡介:


本書為利用圖片方式呈現九種產前常見先天性心臟病,包含:
1.心房中隔缺損(ASD)
2.心室中隔缺損(VSD)
3.房室中隔缺損(AVSD)
4.左心發育不全症候群(HLHS)
5.主動脈弓窄縮(CoA)
6.主動脈弓中斷(IAA)
7.肺動脈瓣狹窄
8.法洛氏四重症(TOF)
9.大動脈轉位(TGA)


作者與設計團隊共同製作從胎兒時期的心臟疾病圖到出生後的治療圖,希望讓臨床醫療人員在對家長做先天性心臟病疾病諮詢時,雙方能用圖片溝通,藉此更加清楚了解疾病及治療方式。




本書特色

本書由國內小兒心臟專科醫師及醫護人員共同彙編,
透過專業團隊的整合,以細緻的圖示解析,
將產前(檢查出疾病及病灶型態),到產後(手術方式及治療)
讓病患家屬能清楚了解,才不會過於恐慌。

52張專業3D立體心臟圖解
封面折口附上正常心臟圖,方便閱讀時同時跟疾病圖對照

如何使用本書

孕婦做孕期超音波胎檢→發現胎兒有先天性心臟病→婦產科醫師或小兒心臟科醫師、護理師使用本書跟家屬說明胎兒心臟狀態及缺口位置→翻閱手術圖示佐以說明→家屬了解寶寶出生後的手術進行方式。

2018/03/09

三月-4/4:神奈川兒童醫療中心研修後記(2)


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台北馬偕紀念醫院 /朱冠穎護理師
2018/02

此次再訪神奈川醫院,不僅懷念,且更深入了解一個醫院的偉大是由許多不辭辛勞,默默付出的背後英雄,讓國家未來的主人翁茁壯成長。還記得第一次參訪神奈川醫院是為了提升早產兒照護,注重的都是醫療層面,這次隨著台兒診所與馬偕小兒心臟內外科的合作,由張東曜醫師的大力相助,成就此行,深入了解產前產後一系列的完整醫療,讓我印象深刻!

 川瀧醫師和權守禮美護理師在此次的參訪幫助很多,也讓我見識到他們的軟實力,在家屬與醫療團隊間的緊密結合,從產前嚴謹的胎兒診斷,轉介至門診中心由助產士或CNS會談產前胎兒異常的家屬,了解其需求且提供身心靈的照顧,例如:家庭成員需求、照顧者支持系統和至本院的可近性…等。接下來,會安排至院內做完整的產檢,仔細了解胎兒疾病,進而邀請各部門做跨團隊合作,不斷反覆的討論並與家屬溝通,甚至會帶家屬參觀院內各相關樓層讓家屬感到心安,在在讓我深刻感受醫療人員的用心和家屬站在同一陣線,為弱小的生命創造無限的可能。在此謝謝每位幫助過我們的人,願神祝福你們!


神奈川兒童醫療中心


三月-3/4:神奈川兒童醫療中心研修後記(1)


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台兒診所 / 董于瑄護理師
2018/02

2017年11月,權守禮美護理師來台,是我們的初次認識,在我們相處的過程中,聽她說了不少如何與孕婦、家屬、病患相處?如何設身處地的為病患設想他們的需要並提供協助?對權守護理師而言,這些孩子及家屬們就像她自己的親人、小孩。接著在12月時,川瀧醫師訪台,與張東曜醫師及馬偕醫院心臟內外科醫師、新生兒科醫師餐敘,進而促成了此次神奈川醫院的研修。

出發前,我們事先列舉了數條希望學習的目標,川瀧醫師及權守護理師則非常盡心的幫助我們安排了許多不同單位的訪問及見習。首先在產科門診,就看到了無論是助產師或是權守護理師,如何與孕婦們談話,尤其這些孕婦都是被發現肚子裡面寶寶有異常的媽媽,當然權守護理師也特別提醒,除了詢問一些基本資料外,仔細聽媽媽現在是怎麼想的也是一件非常重要的事。

緊接著我們參與了家庭會議,這是個產科醫師、循環器內科醫師、新生兒科醫師、護理師與孕婦及先生面對面談話的機會。首先由循環器內科金醫師非常詳細的向家長說明胎兒的病況、治療方式及安排,確認家長對於寶寶疾病的了解,接著由新生兒科醫師解釋寶寶出生後會發生什麼事(包括可能插管、使用呼吸器),並由產科醫師解釋生產方式,護理師則在一旁協助紀錄及陪伴,整個過程非常的輕鬆,也可以感受到醫師們非常盡心且儘可能的解釋一切可能發生的事情。在家庭會議之後,權守護理師帶我們至新生兒加護病房、加護病房、集中照顧病房參觀,讓家長的腦海中對於後續有個更具體的印象,也減少他們的不安。當然支持一個家庭,還有其他許多團隊內的成員(如:遺傳諮詢護理師、Fetal nurse、社工...等),但所有團隊的成員都有共同的目標,就是減少家庭的不安、增強家庭的支持,讓他們更有能量照顧即將出生的寶寶。


 與神奈川兒童醫療中心團隊成員共進晚餐合照(2018.1.25)


三月-2/4:羊水灌注


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臺北榮民總醫院 婦女醫學部 高危險妊娠暨產科 / 葉長青醫師
2018/02

羊水是健康懷孕中不可或缺的重要因子。它具有維持子宮內溫度恆定,保護胎兒緩衝撞擊,提供胎兒生長因子和減少感染等功能。羊水的生成主要來自於胎膜的分泌和胎兒的尿液,羊水的吸收則是由胎兒吞嚥和胎膜間交換來完成,如此調節羊水量與生理功能。若羊水過少,則可能造成胎兒肺部發育不全、壓迫性缺陷、胎心音減速和胎兒腦室出血等併發症。

    懷孕時或發現羊水過少,除了尋找可能原因外,羊水灌注也是一個重要協助診斷和治療的方式。在羊水過少的情況下,胎兒結構不易由超音波檢查(圖一)。羊水灌注可以提供超音波所需的視窗(window),讓胎兒結構在超音波下更清楚。同時利用都卜勒確認腎臟動脈完整(圖二),排除胎兒腎臟尿路與其他系統發育異常(圖三、圖四),這樣的羊水灌注常在20-22週左右進行。羊水灌注可以對不明原因的羊水過少或早產早期破水提供治療的機會,減少胎兒肢體壓迫,改善臍帶血流,延長懷孕週數。


(圖一)羊水過少時超音波診斷不易



(圖二)腎動脈影像,羊水灌注前的取像難度較高



(圖三)

(圖四)
(圖三、圖四)同一個案羊水灌注後,胎兒臉部構造與心臟可看更清楚,以利排除異常。


    羊水灌注可使用20-22號長針,穿刺時須避開臍帶(可利用都卜勒超音波幫助),進入羊膜腔後須先回抽確認不是進入血管。灌注的液體以加熱後溫暖的生理食鹽水為主,灌注速率約每分鐘20-50毫升。在灌注時可給予抗生素以預防感染,安胎藥以減少子宮收縮。灌注的過程中建議孕婦避免咳嗽等腹壓增加的動作,以免影響灌注位置。若灌注位置沒有在羊膜腔內,而跑到胎膜外子宮內(subchorionic space)的空間,可能反而增加早產風險。

    羊水灌注可以給羊水過少的胎兒一個機會。然而畢竟是侵入性檢查,可能造成早期破水、早產和感染等併發症。進行前須謹慎評估,通暢醫病溝通,讓孕婦與胎兒醫學團隊共同努力。


三月-1/4:漫談胎兒心律不整—Bradyarrhythmia

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台兒診所小兒心臟科/池宛玲醫師
2017/12


胎兒心跳速率小於100下/分鐘時,稱為fetal bradyarrhythmia,其原因可分為兩大類,一類源自於心房自發性節律過慢,另一類則是由不同程度的房室傳導阻斷造成,詳細分類如表一。鑑別診斷的重點是心室收縮是否規則 (regularity)及心房心室收縮的關聯性(A:V relationship),如圖ㄧ。

當心室收縮是規則的慢,房室收縮比是1:1時,為竇性心搏過緩 (sinus bradycardia)。短暫的sinus bradycardia在產科超音波檢查時很常見,可能是因為母親腹壁受到探頭壓迫,間接刺激胎兒迷走神經所致,胎兒心率在幾秒鐘後就會自行恢復,不需要進一步檢查或治療; 持續性的竇性心搏過緩 (sustained sinus bradycardia)則是病理性的表現,若合併胎動減少或胎兒水腫,通常暗示著impending fetal demise。當sustained sinus bradycardia的胎兒未合併胎兒窘迫的徵象時,需排除maternal hypothermia所造成,或是sinus node dysfunction,但後者在產前難以確定,需要出生後進一步檢查確認。此外,sustained sinus bradycardia是fetal long QT syndrome最常見的表現,必須詢問相關家族史,追蹤時心率若更慢,可能是functional AV block,且須注意是否發生malignant ventricular tachyarrhythmia。

當心室收縮是規則的慢,房室收縮比是2:1,且心房收縮不規則時,為blocked atrial bigeminy。Blocked premature atrial contraction大部分預後良好,需與2:1 AV block做區別,後者的心房收縮規則,如圖二,上方為blocked atrial bigeminy,下方為2:1 AV block。若blocked premature atrial contraction頻繁發生,則需持續追蹤,因5%的胎兒會在後續孕期出現tachyarrhythmia。


(表一)
(資料來源: Fetal Cardiology Embryology, Genetics, Physiology, Echocardiographic Evaluation, Diagnosis and Perinatal Management of Cardiac Diseases. Second Edition)


(圖一)
 (資料來源: Fetal Cardiology Embryology, Genetics, Physiology, Echocardiographic Evaluation, Diagnosis and Perinatal Management of Cardiac Diseases. Second Edition)


(圖二)
(資料來源: Sven-Erik Sonesson, Ganesh Acharya. Hemodynamics in fetal arrhythmia. Acta Obstetricia et Gynecologica Scandinavica. 2016, June; 95 (6) 697–709.)


第三度房室傳導阻斷 (complete AV block)的特色是心室收縮為規律的慢,並與心房收縮無關連性 (AV dissociation),如圖三,發生率約為1/20000,其中部分胎兒合併結構性心臟病,預後較isolated complete AV block差。

Isolated complete AV block與母體的自體抗體anti-SSA/Ro 或 anti-SSB/La有關,抗體陽性的孕婦可能患有自體免疫疾病,但也可能毫無症狀。anti-SSA/Ro 或 anti-SSB/La抗體陽性的孕婦,其胎兒約有2-5%的機率會發生complete AV block,大多發生於妊娠18-24週之間; 若前胎為complete AV block,下一胎的再發率約為15-20%。Isolated complete AV block的胎兒預後取決於心跳速率及心室功能,約80%的胎兒能存活至生產。 近年有研究指出,針對anti-SSA/Ro 或 anti-SSB/La抗體陽性孕婦的胎兒,測量mechanical AV conduction interval 以早期發現first degree AV block,並給予類固醇治療,也許能避免其進展成complete AV block,但目前尚無定論。

complete AV block合併的結構性心臟病通常較複雜,常見於左心房同位症(left atrial isomerism)或先天性矯正型大動脈轉位(congenitally corrected transposition of the great arteries)。研究顯示,這群胎兒僅約一半能存活至生產,不到20%能存活至1歲。心率小於55下/分鐘或合併left atrial isomerism為不良預後因子。

治療方面,投予擬交感神經藥物例如terbutaline或salbutamol,雖無法改變心律,但能提高15-25%的心跳速率,避免胎兒水腫惡化,提高胎兒存活率。就學理而言,心律調節器應是complete AV block最有效的治療方式,目前已有fetal pacemaker應用在胎羊身上成功的案例。


(圖三) 
(資料來源: Fetal Cardiology Embryology, Genetics, Physiology, Echocardiographic Evaluation, Diagnosis and Perinatal Management of Cardiac Diseases. Second Edition)


2018年.三月(第39期)

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2018  三(第39期)

渡河入林。
Across the river and into the trees.
陳持平 / 壓克力顏料 / 116.7 x 91cm 50F畫布 / 2017年
Chih-Ping Chen / Acrylic paint / 116.7 x 91cm 50F canvas / 2017 
文章目錄
(1)漫談胎兒心律不整Bradyarrhythmia 池宛玲 醫師閱讀全文
(2)羊水灌注 /  葉長青 醫師 閱讀全文
(3)神奈川兒童醫療中心研修後記(1) / 董于瑄 護理師閱讀全文
(4)神奈川兒童醫療中心研修後記(2)  / 朱冠穎 護理師(閱讀全文