台灣髖關節發育不良(DDH)篩檢與品管系統 2018年新開發『DDH篩檢尖兵』認證課程 DDH Screening Vanguard Program (HSVP)

5月 18, 2018 DDH

發起人：台兒張東曜醫師、長庚張嘉獻醫師

台灣新生兒髖關節發育不良的發生率約為千分之1.5，與唐氏症的發生率相若。如果能於出生後滿三個月內及早檢出並接受治療(如穿吊帶)，90%的患者不需要手術即可痊癒。如果錯過黃金的篩檢和治療時機，則可能必須接受較複雜的手術，並可能終生跛行。

根據美國超音波醫學會的建議，因新生兒髖關節較為鬆弛，除明顯脫臼或不穩定，髖關節超音波宜在出生滿三週至四週後施行，以避免過度診斷。台灣髖關節發育不良篩檢與品管系統建立於2015年，目前累積有6000筆以上的篩檢資料。根據台灣本土資料的分析顯示，滿月時是新生兒髖關節超音波篩檢的最佳時機。

因此，我們主張本土的新生兒髖關節發育不良的篩檢模式，應由小兒骨科醫師領導，以三級篩檢的方式全面推廣，即第一級嬰兒室髖關節理學檢查、第二級滿月時髖關節超音波篩檢、和第三級滿三個月時小兒骨科醫師追蹤門診，並由小兒骨科醫師追蹤、確診、治療、和結案。

準此，我們邀請所有照顧新生兒的小兒科醫師和護理人員參加我們新開發的『DDH篩檢尖兵』認証課程(HSVP)，一起認識DDH並學會理學檢查的方法，以提高第一線照護人員對DDH的敏感度，並知道在遇有疑似個案時，如何善用本系統提供的協助。

本認証課程密集授課，亦提供合格証明給通過考試的學員，以彰顯學員的用心，讓新生兒家長更為放心。

HSVP Class of 2018，秋季班
2018/10/06 週六下午13:30-17:00 
台兒診所附設台兒訓練所 (台北市中山北路2段162號7樓)
限額50名，早鳥報名
請洽聯絡人：孫翊庭(02-2586-7873, yiting.sun@fetalmedicine.tw)

20180505 第15次『慘』科OB會後記

5月 14, 2018 『慘』科OB會

後記

文/台兒診所李怡盈放射師

這回OB會第一例個案由禾宜婦幼呂政忠醫師分享少見的PAIVS合併CAF，精彩的個案報告外，呂醫師還準備了非常詳細的參考資料。

呂醫師從PAIVS的定義談到PAIVS與PAVSD的比較、合併CAF對預後的影響、討論產後可能需要單心室循環手術的個案產前的超音波表現。豐富的資料也讓與會的日本小兒心臟科川瀧元良醫師大為讚賞。

而埔里基督教醫院李文車醫師呈現了一例疑似合併粘膜下顎裂的個案。

粘膜下顎裂因外觀較無明顯異常，產前診斷較為困難，李醫師大方分享了診斷思路，利用胚胎學、各切面的解剖圖加上動靜態超音波影像詳細解說，讓參與者能藉此回顧過往診斷經驗，思考如何將產前診斷做得更好。

李醫師在產前唇顎裂的診斷投注相當多時間精力，舉凡篩檢切面、2D或3D影像的運用到實際作業時的小技巧都能侃侃而談，每次聽李醫師演講收穫都非常豐富。

最後，台兒診所由我報告一三心房症案例。三心房症發生機率不高，但只要把握超音波特性（超音波橫向解析度較佳，隔膜狀組織在apical 4CV下較容易成像）可降低產前診斷的難度。左三心房與右三心房症的成因都和靜脈的胚胎發育相關，產前與產後關注的重點皆在於隔膜是否影響靜脈血液回流，若無產生阻塞，大多不需手術介入。

這次我們嘗試結合線上問卷系統做類似隨堂測驗的設計，希望能增添互動效果與參與樂趣，這期的問題與解答如下，歡迎大家提供意見：

Which of the following is FALSE regarding PAIVS? (參考答案為C）
A. The pulmonary atresia in this abnormality is more often described membraneous than muscular.
B. The tricuspid valve orifice is usually proportional to the size of the right ventricular cavity.
C. Often associated with major aorta-pulmonary collateral arteries (MAPCAs)
D. Pulmonary circulation is ductus dependent.

Which of the following is FALSE regarding PAIVS? (參考答案為B）
A. Ventriculocoronary arterial communication (VCAC) often found.
B. Progression of pulmonary stenosis to pulmonary atresia can’t develop in utero.
C. RV size can be normal.
D. Prognosis of fetuses with PAIVS is dependent on the size and function of the right ventricle.

Prediction of a non-biventrivlar outcome of PAIVS is not done by: (參考答案為B）
A. TV/MV ratio < 0.7
B. Pulmonary atresia type (membranous or muscular)
C. TV inflow duration<31.5%
D. Presence of sinusoids

評估cor triatriatum預後最重要的依據是？
回答中提及造成血流阻塞或隔膜上開口大小都算答對。

對診斷cor triatriatum最有幫助的切面是？（參考答案為C）
A. LVOT view
B. Bicaval View
C. Apical view
D. Lateral 4CV
E. Arch view

6. Cor triatriatum較容易合併的先天性心臟病有？ (參考答案為B, E)
A. Mitral stenosis
B. TAPVD
C. TOF
D. Hypoplastic right heart syndrome
E. Hypoplastic left heart syndrome

下次的OB會日期為2018/6/9，時間同為週六上午7:30（我要報名）。在此邀請大家一同參加，也歡迎各位臨床工作者提供個案彼此切磋學習！

會議記錄

第十五次『慘』科OB會

日期：2018年5月5日 7:30-8:30 AM

節目表
- 講者1: 禾宜婦幼 / 呂政忠醫師： (1) PAIVS with CAF
- 講者2: 埔里基督教醫院 / 李文車醫師： (1) 左側原發性顎裂，疑似合併粘膜下顎裂
- 講者3: 台兒張東曜醫師 / 李怡盈放射師 (1) Cor triatriatum

參加人數：16位

本地會場：台兒診所

遠距連線(計13會場)：台兒診所、彰基婦產科、禾宜婦幼診所、埔里基督教醫院、漢銘醫院、詠馨婦產科/璟馨婦幼醫院、新惠生醫院、馨惠馨醫院、連江縣立醫院婦產科、彰濱秀傳婦產科、三軍總醫院、孕兒診所、蕭弘智婦產科診所

第十五次『慘』科OB會參加者合影

2018.5月-2/2：台兒x國際髖關節發育不全組織（International Hip Dysplasia Institute; IHDI）跨國會議後記

5月 11, 2018

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臺北榮總新竹分院骨科主治醫師 /黃博彥醫師

2018/04

(圖一) 視訊連線畫面

髖關節發育不全症候群在臨床醫學上一直是一個跨團隊（包括小兒科醫師、兒童骨科醫師、婦產科醫師）熱門的議題，其主要原因有三 :

高發生率：大約1.5/1000 (和唐氏症發生率相當)。
困難診斷：根據過去文獻，經驗豐富的醫師對剛出生新生兒做理學檢查會發現高達15/1000有髖關節不穩定的情形，但是到一至兩個月大的時候會減少到2/1000，而事實上也只有剩50％的新生兒真的需要接受治療。

這也是為什麼台兒堅持新生兒4-6週大才做髖關節超音波檢查的原因 => 可以大大減少不必要的治療與父母的焦慮。

治療原則的不一致性：髖關節的治療可以從雙層尿布、Pavlik harness吊帶、外展支架、石膏固定到手術治療，但是根據疾病的嚴重度、年齡和醫師經驗的種種變因，現階段即使在國際上也缺乏治療的共識。

根據以上三個理由，台兒診所決定把髖關節發育不全症的篩檢與治療準則與國際接軌，在2018年4月4日上午七點台兒團隊與國際髖關節發育不全組織（International Hip Dysplasia Institute; IHDI）的臨床研究執行長，同時也是加拿大BC兒童醫院的兒童骨科醫師Kishore Mulpuri及其團隊展開了第一次的視訊會議，分享台兒診所這幾年來對髖關節不全症候群檢查及治療成果，並且討論現行超音波篩檢流程的完整性。同時也討論與IHDI國際髖關節發育不全組織交換意見，增進對髖關節發育不全症候群診斷與治療的共同研究方式。

這個視訊會議對台兒團隊來說，不僅是邁出精進現有的篩檢與治療完整性的一小步，同時也為日後研究探討如何給予髖關節發育不全症候的台兒寶寶們更多資源的一大步。

最後，在此感謝優秀的台兒團隊促成本次跨國視訊會議。

*與會人員：

台灣：張嘉獻 (林口長庚醫院兒童骨科主任)、張東曜 (台兒診所院長)、黃博彥 (臺北榮總新竹分院骨科醫師)、葉長青 (台北榮總高危險妊娠科醫師)、孫翊庭 (台兒診所研發長)、Eric Lussier (台兒診所研究員)
加拿大 : Kishore Mulpuri (DDH specialist, orthopedic specialist, BCCH, UBC other areas, Ken Kuo Award recipient), Emily Shaeffer (PhD BCCH, UBC)

(圖二)DDH三級篩檢示意圖(圖片來源：台兒診所＿台灣髖關節發育不良篩檢與品管系統)

2018.5月-1/2：舊地重遊、溫故知新

5月 11, 2018

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台兒 / 張東曜醫師

2018/03

(圖一) 聯合工作坊講師與學員合影。

籌劃近兩年的第五屆台兒訓練所與日本神奈川胎兒超音波研究會第五屆聯合胎兒心臟超音波工作坊終於在今年的春節假期(2018/02/23-25)於日本新潟圓滿完成。自從2013年結識川瀧元良醫師後，兩方就一直保有密切的交流，除了固定的遠距會議，從每月逐漸發展到每週外，也每年舉辦一次的聯合工作坊，讓台兒的同仁不斷吸收最新的知識，也開放給同業參與，逐步提昇胎兒超音波的專業地位。

選擇新潟的理由是當年在馬偕剛升任主治醫師時，曾經全家隨著台灣周產期醫學會前往日本新潟參加當時一年一度、台日輪流舉辦的台日周產期懇談會，由於適逢雪季，新潟的雪景在心中留下了很深的印象，也有家裡小朋友在雪地裡嘻戲的快樂回憶。因此，一直想再回去重溫那一段時光。碰巧，滑雪也是川瀧醫師羅曼史的開端，因此，2016年4月第二屆聯合胎兒心臟超音波工作坊於橫濱舉行時，我們就講好了這一次的學習之旅。

日本是很多台灣人喜歡的旅遊聖地，因此，消息一出，台兒同仁反應熱烈，不少人攜家帶眷、呼朋引伴，計劃了很多的延伸行程，我也只好心一橫，率性停診兩週，讓大家玩個痛快。不過，關診的前後兩週，大家只好每天都過得水深火熱啊！除了家屬朋友團外，此次聯合心臟病工作坊的學員，計有台灣醫師、放射師計27人、日本醫師計一人、大陸醫師計兩人、及印尼醫師計六人參與，講師則有日本醫師計三人、台灣醫師計兩人、大陸醫師計一人發表演講。

川瀧醫師原本是小兒心臟科醫師，之後鑽研胎兒心臟超音波，因此，他可以在這個領域，給我們婦產科出身的醫師很多的指導，是我們的良師益友。碰巧聯合工作坊的前一個週五和週六(2018/02/16-17)，日本胎兒心臟病學會的第24回學術集會在琦玉縣舉行，我也就投了一個演講，講述這些年來和川瀧醫師合作以實體工作坊和遠距會議的形式推廣胎兒心臟超音波專業知識的經驗。只可惜，我的班機時間洽巧和演講時間撞上，兩邊都沒有辦法挪動，只好預先做好投影片，由川瀧醫師代打，我也樂得專心去吃飯跟交朋友。

(圖二) 在琦玉縣跟川瀧醫師及來自青森縣的婦產科醫師、小兒科醫師續攤。

因此，我的行程是，成田下機後，直奔琦玉縣參加日本胎兒心臟病學會的第24回學術集會。當然，我的演講時間已過，但是，一定要趕上晚宴跟續攤囉。出發前，由於實在太忙，真的沒有做什麼行前作業，一路上讓Google map帶著我趕路跟換火車，還好，下午一點下機，四點前趕到琦玉縣會場，川瀧醫師已經幫我報告完了。會議在琦玉新都心的飯店裡，旁邊就是琦玉縣立兒童醫療中心，還在心想可以參觀嗎？沒想到在會場，還真的有安排。因此，第二天，我就跟著一夥人去參觀了號稱日本最大的NICU。當晚，當然就是好好交朋友囉。

結束了琦玉縣的行程，我和太太轉往東京，下榻東京車站飯店，原本只是看朋友FB選這家，就跟著選，不便宜，是一家小但是很精緻、很有歷史的旅館，值得推薦給大家。回來後，我才發現，我的天，原來台北中山捷運站有四、五面牆的牆面，完完整整地介紹東京車站飯店和周邊的旅遊攻略。難怪，我在旅館裡遇到不少台灣遊客。

東京的景點，就不需要我介紹了，我只提皇居的慢跑路線。東京車站飯店的地理位置超好，去那裡都方便，車站的正對面，頂多五百公尺，就是皇居。繞著皇居跑一圈，剛好是五公里，是出名的慢跑路徑，景色絕佳。繞著皇居逆時間跑一圈，右邊滿是現代的高樓大廈，左邊則是傳統的皇居。對沒有抽到東京馬拉松的人來說，來這裡過癮一下也好。

在東京小住三天後，02/21(週三)下午三點，台兒同仁加親友團一行在東京車站八重洲入口集合，聲勢浩大地出發前往新潟。我們下榻的飯店距離新幹線湯沢車站大約500公尺。由於那幾天才下過大雪，因此一到新潟，就可聽到同仁驚呼連連。照例，赴日旅遊的第一晚，大家都要穿著飯店提供的日式浴衣，cosplay一下，一起吃晚餐，留個團體照。

(圖三) 訪日第一晚照例穿日式浴衣，台兒同仁cosplay吃日式大餐。

(圖四) 台兒同仁在新潟滑雪場同樂合影。

在新潟的第二天，則是安排整天在地的團體活動，有滑雪課程、也有手作蕎麥麵的課程。其它的學員也逐漸到新潟和我們會合。這次的聯合工作坊，有兩天半的時間，課程的安排，除延續過去胎兒心臟超音波的主軸外，主要有兩點特色，第一，下午的課一律挪到晚上，午休四小時，讓大家玩個高興，只是晚上要上課到九點。第二，台日兩方的小兒心臟科醫師、和小兒心臟外科醫師也到現場擔任講師及交流，台灣有馬偕小兒心臟科陳銘仁醫師和小兒心臟外科張重義醫師和徐綱宏醫師，日本則有神奈川縣立兒童醫療中心小兒心臟科的川瀧元良醫師、金基成醫師和小兒心臟外科的麻生俊英醫師，希望能促成兩方進一步的合作。