2026年3-4月-1/5:【台兒知識庫】把握出生六週黃金期！新生兒耳形異常及矯正
文／中山醫院耳鼻喉科 李晏廷醫師
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| 圖一，本篇作者李晏廷醫師 |
編按：
新生兒耳形矯正的黃金期為產後六週內，若能在黃金期內發現異常並矯正，可事半功倍。因此本刊特邀對新生兒耳形矯正有所研究的李晏廷醫師撰寫此篇，希望產科及新生兒科同業先進能對家長推廣衛教，增加新生兒耳形異常的篩檢率及矯正成功率。
新生兒耳朵矯正在台灣各界多年的努力之下已取得相當豐碩的成果。我們希望透過正確觀念的推廣，讓台灣每位寶寶都能獲得公平的機會，在黃金期內得到正確的評估及必要的治療。
（一）先天外耳變形
有文獻顯示，用嚴格的標準篩檢，寶寶耳朵形狀異常的問題可能高達6成。但是，許多異常其實是輕微甚至富有個人特色的，並不需要矯枉過正，實際上耳朵外觀變形需要接受耳朵矯正的寶寶比例大約為5%。
先天外耳變形的原因眾多，去探詢原因並不重要。因為，在黃金期內接受簡單安全的耳朵矯正
，效果拔群。先天外耳變形不是小耳症，沒有缺少結構，只是形狀改變，一般不影響聽力。故耳形問題與聽力問題應該分開來看，聽力以出生時的聽力篩檢為標準。雖然先天外耳變形一般不影響聽力，但卻可能對孩子的外觀及心理健康造成負面影響，特別是在上學時期，孩子可能因耳朵形狀而被同學嘲笑，進一步影響自信心，故還是要請家長多觀察、留意。
（二）新生兒耳朵矯正的黃金期
新生兒的耳朵在出生後的六週內，軟骨很柔軟，可以被塑形。這段時期被稱為耳朵矯正的「黃金期」。此時，在專業指導下進行耳朵矯正的成功率高達九成以上。台灣人大部分有產後坐月子的習慣。坐月子期間可說是發現寶寶耳朵異常的關鍵時期，因為這段期間恰好符合黃金6週矯正期。因此，筆者強烈建議各大月子中心加強對耳朵矯正觀念的宣導，主動協助新手父母檢查寶寶的耳朵。
許多父母可能會抱持「長大就會好」的想法。實際上，只有約三成的耳朵變形會自己變好，而七成的變形不會自動恢復。我們無法預知寶寶的耳形異常會不會自己變好。因此，出生後一兩週內，若寶寶的耳朵變形沒有明顯改善的情況，應儘早介入矯正，以提升矯正成功率。若錯過黃金期，則可能需要在將來透過外科手術的方式才能改善，必須承擔手術的風險和後遺症。
（三）先天外耳變形的診斷方式
耳朵形狀的診斷名稱對家長而言並不是很重要。文獻上對於同一種耳形也常常有許多不同的名稱。
其實，只要掌握四原則，寶寶出生時判讀耳形，非常簡單。
- 耳輪呈現c形
- 反耳輪呈現y形
- 耳輪腳不過度突出，造成耳腔狹窄或是「貼耳（耳朵往後貼頭皮，正面看不到耳朵）」
- 耳朵不過度外翻：沒有特定標準，爸爸媽媽可以自行判定
爸爸媽媽按照這四個步驟觀察過寶寶的耳朵，沒有特別覺得哪裡奇怪，就是正常，沒有必要過度焦慮
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| 圖二，新生兒耳形異常觀察四步驟 |
（四）耳朵矯正的方法
耳朵矯正在國外已有超過40年的歷史，寶寶跟家長的接受度都很高，不會痛，安全性很高。黃金期內，寶寶耳朵的軟骨可以塑形。只要使用適當的矯正器，平均約4週即可得到非常好的結果。
耳朵矯正是可以在家裡由爸爸媽媽進行的。然而，因為黃金期的時間限制，比較嚴重的案例，或是比較困難的耳形，例如隱耳症，並不建議在家自行矯正。往往掌握矯正的技巧時，耳軟骨
已經部分硬化。筆者有遇過爸媽在家自行矯正，效果不如意，到黃金期的尾巴才帶來矯正門診，此時矯正的難度提高，成功率也跟著下降。過去有調查顯示，在專業人員指導下進行耳朵矯正，可將矯正成功率由7成左右提升至高於9成。
台灣目前沒有衛福部許可的耳朵矯正器。各院所仍仰賴醫師及治療師高超的手藝現場手工製作矯正器，需要極高超的技術，以至於目前能夠提供耳朵矯正的院所屈指可數。醫生生醫團隊正在致力於研發台灣第一個衛福部正式許可的寶寶耳朵矯正器，更貼近台灣寶寶的耳形，並已取得專利。希望不論寶寶出生在哪裡，都能得到公平的機會，在黃金期內接受應有的矯正治療，避免未來的手術與外觀帶來的自信問題。
（五）正確看待寶寶耳朵矯正的心態
每一位寶寶都是獨一無二的。耳朵只是他眾多特色的其中之一，不需要過度放大。耳朵矯正的意義在於矯正明顯異常或是功能問題，並不是醫美。請家長不要用醫美的心態對寶寶的耳朵吹毛求疵。事實上，除了爸爸媽媽，沒有人會特別注意孩子的耳朵。
常常有媽媽問：「這個需要矯正嗎？」>> 請家長幫寶寶做出最好的決定！
也很常有人問：「這可以不矯正嗎？」>> 當然可以！
審美觀這件事情很特別。十年前普遍大眾認為不美觀的事物，十年後也許大翻盤。上網查一查
，精靈耳現在是個很流行的醫美項目呢！要花大錢才能變成精靈耳。所以，放輕鬆，寶寶健康快樂長大就好了！
（六）結論
透過增加對先天耳朵變形及矯正黃金期的認知，可以促進早期介入，讓寶寶不必經歷因耳部問題而造成的心理壓力與社交障礙，甚至避免未來的手術。
希望這篇文章能幫助父母們更好地理解耳朵矯正黃金期的重要性，以及建立健康看待寶寶耳
朵的心態。讓我們共同努力，為孩子們創造一個美好的未來！
關於新生兒耳形異常的觀察、分型、矯正器等，歡迎點此連結了解更多詳情
2026年3-4月-2/5:【川瀧塾】淺談臍帶潰瘍 Umbilical Cord Ulceration（UCU）
文／台兒診所 林丹薇醫師
胎兒患有先天小腸閉鎖（Congenital intestinal atresia）的機率約為 1/5000，其中約有 5.6%個案同時出現臍帶潰瘍（Umbilical cord ulceration, UCU），且多數集中在十二指腸閉鎖（Duodenal atresia）及空腸閉鎖（Jejunal atresia）的患者上。一般而言，先天小腸閉鎖預後良好，周產期死亡率約為 10%；但若合併臍帶潰瘍者，因潰瘍處發生穿孔 (UCU perforation）時容易導致急性出血，致使胎兒低容積性休克甚至死亡，整體死亡率大幅上升至 46~50%。 若有幸產前診斷臍帶潰瘍，治療目標為盡可能在穿孔發生之前生產。
臍帶潰瘍依據組織學上損傷的嚴重程度，分為以下四級：
第一級：臍帶上皮組織剝落（Desquamation of the epithelium of umbilical cord）
第二級：臍帶基底層剝離（Detachment of the basal lamina of umbilical cord）
第三級：Wharton’s jelly 變薄且可見廣泛性二級變化（Thinning of Wharton’s jelly with widespread Gr.2 changes）
第四級：臍動脈或是臍靜脈暴露在羊水之中，可能同時合併穿孔（Exposed umbilical artery or vein, in addition to perforation）
臍帶潰瘍出現的位置不一，近胎兒端、近胎盤端，或是臍帶上任何位置都有可能。型態上可為線狀潰瘍，也可以是點狀潰瘍。
至於發生臍帶潰瘍的病理機轉，目前認為有以下三種原因：
第一，臍帶本身先天具有上皮組織結構異常（epithelial abnormalities）。
第二，臍帶血管痙攣（abnormal spasm of umbilical vessels）引起缺血性變化。
第三，胎兒嘔吐物中的逆流性消化酵素如膽汁酸、胃酸混合在羊水中，造成臍帶上皮退化及傷害（Degeneration or damage caused by reflux digestive enzymes such as bile acids, gastric contents in fetal vomitus）。
其中，前兩個機轉亦見於先天小腸閉鎖的發生。第三個機轉則是可被「羊水中膽汁酸濃度上升」及「先天小腸閉鎖處若在 Ampulla of Vater 近端的患者幾乎不合併臍帶潰瘍」（註）而佐證。
正常羊水中的膽汁酸濃度（bile acid concentration）通常極低，會小於 4μmol/L；當膽汁酸濃度大於等於 10μmol/L時，超過九成的胎兒被發現合併臍帶潰瘍。因此，雖然目前國際間還未形成共識，但對於罹患先天小腸閉鎖的胎兒，尤其是十二指腸閉鎖或空腸閉鎖的個案上，宜考慮監測羊水中膽汁酸濃度，若大於等於 10μmol/L時，建議住院審慎觀察胎兒心律及超音波下異常徵兆。
臍帶潰瘍並不具備超音波下典型特徵，本診所缺乏產前診斷臍帶潰瘍的影像供大家參考，大家可自行參閱參考資料中各期刊提到過的超音波下或磁振造影下曾經出現的特徵，例如：臍帶附近可見臍帶正在出血至羊水中所造成的漩渦影像（fetal blood swirling）、臍帶附近羊水中的血腫（hematoma）、可能是胎兒反嘔物中高濃度的膽汁酸造成出現於胎兒胃中或
羊水中的異常高回音性不規則腫塊、及不明原因的絨毛膜羊膜分離（chorioamniotic membrane separation）。
總結如下，對於胎兒合併先天小腸閉鎖的個案，雖然多數個案預後良好，仍有少數個案產前胎死腹中，而臍帶潰瘍合併穿孔即為其中造成死產之重大因素。由於臍帶潰瘍不具明顯超音波下異常表現，突發穿孔又會造成難以預期的急性胎兒缺血、胎兒窘迫，建議可考慮監測「羊水中的膽汁酸濃度」來找出較有可能兼併臍帶潰瘍的個案，小心監測，適時安排生產，應是目前比較建議的做法。
註：Ampulla of Vater，中文譯為「壺腹」，為總膽管與胰管的交會處，位於十二指腸壁上，膽汁及胰液透過此處進入十二指腸。當先天小腸閉鎖發生在 Ampulla of Vater 近端處時，即便胎兒因腸道不通發生嘔吐，也不會有大量膽汁進入羊水中造成臍帶上皮損傷。
參考文獻：
- Case Reports in Obstetrics and Gynecology Volume 2019
- Radiology Case Reports 20 (2025) 916-919
- SAJCH MARCH 2011 VOL. 5 NO. 1 19
2026年3-4月-3/5:【胎兒影像學季會】Caudal Regression Syndrome
文／台兒診所 陳鈺婷放射師
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| 圖一，於 sagittal view 可見腰椎排列不整齊（kyphoscoliosis），並合併薦椎及尾椎部分缺失（台兒診所提供） |
個案於外院接受結構篩檢時，發現羊水偏少（已接受兩次羊水灌注），並懷疑有肺動脈狹窄合併心室中隔缺損，因此於23+4 週轉診至台兒診所進一步評估。當日超音波檢查顯示腰椎排列不整齊（kyphoscoliosis），並合併薦椎及尾椎部分缺失（圖一）。由 axial view 確認髂骨翼（iliac bone wing）未見明顯異常，但於更下方切面可觀察到左右坐骨彼此距離非常接近（圖二）。此外，在動態影像中可感覺胎兒臀部相對較小，且未能觀察到正常的肛門target sign anal pit。
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| 圖二，於 axial view 觀察，髂骨翼（iliac bone wing）未見明顯異常（上圖）；於較下方切面可見左右坐骨彼此距離明顯接近（下圖）（台兒診所提供） |
當日於雙側腎窩及腹部皆未能觀察到正常的腎臟構造（圖三），且檢查過程中未見膀胱有尿液，故高度懷疑雙側腎臟發育不全（renal agenesis）。雖然檢查當天羊水量位於正常範圍，推測可能與先前曾接受羊水灌注有關。 心臟影像顯示心肌肥厚（bilateral ventricular hypertrophy），推測可能為雙側腎臟發育不全所致。此外，肺動脈外觀略顯擴大，但肺動脈瓣膜之測量值仍在正常範圍內（PA annulus in systole: 4.37 mm，Z = 0.11），且血流方向為順向通過。
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| 圖三，從coronal view上看到lying down adrenal sign，使用color doppler 沒有看到腎動脈（台兒診所提供） |
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| 圖四，心肌肥大（Bilateral ventricular hypertrophy, 左）3VTV view上看到肺動脈略大於主動脈（中）血流順向通過肺動脈（右）（台兒診所提供） |
綜合上述影像學發現，懷疑個案患有尾部退化症候群（caudal regression syndrome）。為得到進一步資訊並確認診斷，於同日安排胎兒磁振造影檢查（MRI）。磁振造影顯示骨盆腔內未見正常之膀胱及直腸結構，取而代之者為一較大的囊性病灶，懷疑合併泄殖腔畸形（persistent cloaca）（圖五）。
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| 圖五，MRI影像沒有看到正常膀胱構造，也沒有看到胎便（通常23週之後就會看到）（左）取而代之的是一個cystic lesion（中）右圖為正常個案影像（榮科醫學影像中心提供） |
第五腰椎可見半椎體（hemivertebra），導致脊椎後凸（kyphosis）（圖六）。脊髓末端位置偏低，位於第四至第五腰椎之間，且硬腦膜囊（dural sac）相對寬大，無法完全排除閉鎖性神經管缺損（圖七）。MRI 影像亦確認個案合併雙側腎臟發育不全。經完整評估及審慎討論後，最終決定終止妊娠。
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| 圖六，第五腰椎看到hemivertbra 導致脊椎kyphosis（榮科醫學影像中心提供） |
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| 圖七，脊髓末端位置在L4~L5，以及dural sac相對寬大（榮科醫學影像中心提供） |
尾部退化症候群（caudal regression syndrome）係指胎兒脊椎尾端及其相對應之脊髓（spinal cord）發育異常，其臨床表現嚴重程度不一。較輕微者可能僅表現為尾椎部分骨骼缺失；而較嚴重者則可合併腰椎及骨盆腔結構異常，並常伴隨泌尿系統及腸胃道系統的結構異常。其整體發生率約為 1/10,000，然而在合併孕婦糖尿病的情況下，發生率上升至約 1/350，顯示其與孕婦糖尿病具有高度相關性。
這個病例亦提醒我們，無論轉診原因為何，對每一位個案皆應進行由頭至腳的完整評估，因為任何一項異常發現皆可能影響預後判斷，並進而左右臨床決策方向。
2026年3-4月-4/5:【台兒見聞】參訪日本大阪 CRIFM 胎兒醫學臨床研究中心心得
文／台兒診所 王若婷放射師
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| 圖一，本次參訪大阪CRIFM成員與Dr.Pooh合影 |
日本大阪臨床胎兒醫學研究中心（CRIFM, Clinical Research Institute of Fetal Medicine） 為一結合產前遺傳診斷及超音波專業，尤其專精於經陰道神經超音波影像之胎兒醫學中心。
CRIFM（Communication, Relaxation, Interaction of Fetuses and Mothers）的核心理念可以濃縮為一句話：「讓媽媽與寶寶之間有交流、有安定的感受，並建立良好的互動關係。」這樣的理念，並非口號，而是落實在空間設計、檢查流程、醫病互動的每一個細節。
（一）檢查現場的細節，決定了醫療的溫度
在診間中，檢查並非冷冰冰的技術操作。每一組家庭都備有飲料與點心，診間內可觀看電視，孩子可以自然地陪伴在旁。檢查過程中嚴格落實感控原則，例如「一個動作、一副手套」，同時又兼顧舒適度，使用溫熱的超音波膠與溫毛巾，減少孕婦的不適感。
空間配置反映其臨床理念。三樓為主要檢查樓層；四樓設有因應輪椅使用之大型檢查室；院內亦規劃嬰幼兒遊戲區及員工托嬰設施，使家庭能在友善環境中完成檢查。
特別令人印象深刻的是，醫師在檢查過程中會自然的與孕婦及其先生聊天，氣氛輕鬆而自然。在這樣的互動中，醫師在超音波的操作下，胎位悄然轉正，以利於取得經陰道神經超音波影像。
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| 圖二，作者在病歷討論會上與Dr.Pooh進行討論 |
（二）超音波與遺傳學的整合診斷模式
臨床業務範圍涵蓋第一孕期、第二孕期及第三孕期的超音波結構篩檢，並依據超音波檢查結果及妊娠週數，諮詢排定適合的遺傳檢查及基因檢測範圍並安排後續遺傳報告解說諮詢。在參訪期間，常見的一天排診流程為：早上進行第一孕期結構篩檢，下午執行絨毛膜取樣，而遺傳檢查實驗室也在同一棟大樓內。值得注意的是，CRIFM執行日本全國 80% 以上的絨毛膜取樣檢查，顯示其在侵入性產前診斷領域的專業地位。筆者親眼見證夫律子院長（Dr. Ritsuko Pooh）的技術及整體團隊配合，精準、確實且迅捷。
超音波檢查下，每個個案都會留下高品質 3D 經陰道神經超音波及動態影像。異常個案也都會留下紙本資料歸檔，歷年來建立了龐大資料庫，成為研究與教學的寶貴資源。結合遺傳診斷資訊，在病例研究的累積中逐步建立表型與基因型關聯，透過神經超音波結合遺傳學，指導產前診斷與諮詢，並提供全面性胎兒評估與個別化照護計劃。
這展現在夫律子院長最近發表的研究主題中：針對 Joubert 症候群及其相關疾病（JSRD），在第一孕期及早期第二孕期呈現的 Λ 表徵（Lambda sign）與開放性峽部（Open isthmus），透過外顯子定序（ES）建立了與 CEP290、CC2D2A 及 ARMC9 等致病變異的表型與基因型關聯；以及分析唐氏症胎兒17至30週之間的腦部影像，識別出海鷗表徵（seagull sign）及大腦皮質底板層變薄（thinned subplate）等特徵，將診斷提升至對神經發育多樣性光譜的評估。也就是說，即便基因診斷相同（皆為第21對染色體三倍體），不同胎兒的腦部結構仍存在顯著差異。這些發現為個別化胎兒醫學奠定基礎，有助於建立針對每個孩子特有神經發育概況的護理計劃。在CRIFM的理念中，產前診斷並非單方面的過程，而是願意付出時間與個案共同面對的家庭議題。
（三）臨床、研究、教學三位一體
在參訪期間，筆者也親身體驗到 CRIFM 如何將臨床、研究與教學緊密結合。 夫律子院長在繁忙的臨床工作之外，先後取得國際胎兒醫學資格、在香港中文大學等機構研修遺傳醫學，並積極參與及主導國際學術課程、國際會議發表與專業培訓活動，持續深化自身專業與學術影響力，並無私教學不同國家的臨床工作者。 在同一棟大樓中，其中一層為大型會議室，院長親自花時間指導我們，與我們討論個案，展現其對傳承專業知識的熱忱。
在CRIFM，筆者感受到胎兒醫學中願意持續學習累積進步並分享的專業，也感受到做的不只是檢查，也是陪伴每個家庭，走過孕程中最不確定的那段路，醫療團隊、孕婦、胎兒之間的信任與同行。
2026年3-4月-5/5:【台兒見聞】「絆」- TAIJI x CRIFM Fetal CNS Ultrasound Workshop 序言與CRIFM Dr. Pooh診所參訪後記
文／台兒診所 張東曜醫師
2026/2/18
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| 圖一，2025年JSUOG舉辦的演講會場，位於CRIFM六樓的「絆ホール」 |
去年（2025）三月，我第一次參加日本產婦人科超音波學會（JSUOG）在大阪舉辦的第四屆年會。第四屆年會的主席是日本馳名國際的胎兒腦部超音波專家Ritusko Pooh醫師，也因為她的籌劃，邀請到很多國際知名的講者，且堅持會議全程皆使用英語。這是一個非常大膽的決定，因為日本國內的參加者很可能因此減少，但也因此，我們外國人才可能比較方便地參加日本國內的學術年會。
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| 圖二，作者與JSUOG會場看版合影 |
最特別的是，會前一天，她在她位於大阪的CRIFM診所（Clinical Research Institute of Fetal Medicine）舉行了一天的Pre-congressional workshop，由Dr. Pooh和多位日本國內外知名的胎兒醫學專家手把手帶著大家實作。雖然自己也算是老手了，但是懷著到胎兒醫學界「麥加聖地」朝聖的心情，在承辦年會的日本會議公司Vision Bridge橋本美智子社長派台籍社員在約半年前送來會議文宣時，我毫不猶豫地就安排和2024年11月台兒第16屆胎兒醫學工作坊一起宣傳，讓大家知道有這個難得的機會。到了現場，據Dr. Pooh跟大家報告，與會的台灣人計有18名，是國外報名者最多的國家，可見大家對學習尖端胎兒醫學的渴望，當然啦，順道去日本玩玩應該也是國人考量時一個很重要的因素。
因為CRIFM空間的限制，JSUOG的Pre-congressional workshop僅能容納至多80名學員（已經加收到沒有辦法再加了）。工作坊一開始，先有半天的Lecture和Live Demo，講師都是黃金陣容（Ritsuko Pooh, Rabin Chaoui, Maria del Mar Gil, Ryu Matsuoka, Shenli Li, Ja Young Kwon），演講廳在CRIFM六樓的「絆ホール」，下午才開始hands-on的實作課程。
CRIFM位於商辦大樓，Dr. Pooh的事業體有好幾個樓層，診所的本體就佔了兩個樓層。Dr. Pooh為大家準備了四台GE Voluson E22和四台Samsung Medison Z20分置八個診間給大家實做。學員共分為八組，每組8-10人，根據每間診間不同的主題，開始跑台，和擔任各主題技術指導的知名胎兒醫學專家技術交流。
其實，這也是去年（2025）台兒第17屆胎兒醫學工作坊前一天我第一次試辦半天hands-on工作坊的濫觴。這一招是我親身體會後，跟Dr. Pooh學來的。
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| 圖三，本次JSUOG參與的台灣人居外國學員數量之冠 |
CRIFM於2006年由Dr. Pooh創立於日本香川縣丸龜市（沒錯，就是讚岐烏龍麵起源地），2007來才遷到大阪市，茁壯至今，國際馳名。2020年，為了提供更詳細的胎兒腦部診斷，更增加了一個樓層，另設置胎兒腦部中心（Fetal Brain Center），而成為現今診所主體為兩個樓層的架構。Dr. Pooh的理念堅持不僅提供最詳盡的診斷，也提供家族心靈的支持、和產後的治療計劃。這些都和台兒的理念十分契合。台兒創立於2008年，雖然創立的時間相近，但無疑地，Dr. Pooh在臨床、研究、和教學上都有更大的成就和貢獻，是台兒必須學習的榜樣。
因此，我請求Dr. Pooh讓我帶台兒的同仁再次前去參訪和學習。原本計劃2025年8月中含我、台兒吳佩臻醫師、王若婷放射師、及和台兒合作胎兒中樞神經系統異常聯合門診多年的北醫小兒部張璽醫師計四位前去參訪，後來在2025年7月於布拉格的FMF Fetal Medicine World Congress會議上，又經Dr. Pooh同意，再加上了台大婦產部的戴怡芸醫師計五人，一行人浩浩蕩蕩。這麼多人去，連我們自己都覺得有點不好意思，擔心會不會太打擾人家，真的是下次不敢了。
所幸Dr. Pooh熱心接待我們，傾囊相授，不僅僅學到what（技法），也學到了how（心法），甚至why（願景與熱情），這些都不是聽一般的學會演講聽得到人生學問。
2025年8月，我們五人一共待了五個工作日，我想分享幾個現場的小故事和小細節。
（一）超彈性的工作時間、旺盛的精力、鍥而不捨的專注
由於她常有演講和教學任務，又必須常常出國，也常常必須跨時區遠距演講，所以診所雖然每週營業五天，但每週的營業日可能都不一樣。所以診所也附設有托兒所和保姆，如果遇到週六日必須要上班，員工可以把小朋友放在托兒所就近照顧。我們看她每天忙成這個樣子，很好奇地問她為什麼還能有這麼多學術產出，答案是她每個月都會把自己放空兩三天，一個人去旅行，把自己關到旅館裡讀書、做研究、和寫論文，不然她每天回家也會跟我們一樣耍廢、玩手機、癱在沙發上不想動。
（二）令人嘆為觀止的細節控
診所及診室一塵不染，連超音波機器後面的地板和機器散熱風扇都乾乾淨淨，超音波探頭和探頭訊號線也維持得像新品一樣（我都有在注意），我還特別去看桌上打報告電腦和螢幕的後面、診所人造花花飾等，一樣一塵不染。我們經公設樓梯上下不同樓層時，公設樓梯一樣維持地非常整潔，像居室內一樣，令我非常佩服。此外，所有會接觸到孕婦肚皮的器材都會事先加熱，而且是上班前就透過定時器加熱今天所需的器材量。為了方便孕婦同時做腹部超音波和陰道超音波，Dr. Pooh也特別設計專用的褲裙，讓檢查更容易進行。
（三）千山我獨行的執行力
Dr. Pooh幾乎每個個案都會經陰道超音波做neurosonography，而且她有特別的技法可以把胎兒推成vertex，方便經由前囟門3D取像，並馬上由她一手教出來的超音波技術員轉成標準切面，由她確認後，再測量及存檔。嘗試過經陰道做胎兒神經超音波的同業都知道這件事的困難度超級高，她則是當成家常便飯做了30年（since 1996，我R3），還一直跟我們說很簡單，多練習就會......，但這真的實務上很難。關於這一題，台兒的解法是成立特別門診，由經過特別訓練的醫師和放射師專業來做。
（四）鉅細靡遺的檔案管理能力
自從診所成立，每一個看過的個案，都有完整的檔案，討論病歷和個案教學時，都可以信手捻來。舉例而言，參訪期間我們也試用了她在最新引進的OPUS超音波模擬器上製作的fetal CNS ultrasound教學課程，非常佩服。台兒雖然2024年就購進台灣第一台的OPUS系統，但才正要籌劃在OPUS平台上開發課程，而Dr. Pooh的團隊已經開始有課程產出了，我們也馬上抓住機會請她的團隊帶我們入門，目前進行中，預期2026年底會產出台兒自己的課程。
（五）以圖像化實踐的職人精神
Dr. Pooh應該是很會畫圖，我本來認為台兒的胎檢報告在業界已經是很標竿了，台兒的文字報告和圖像報告都是有標準流程、而且是多人協力完成的。但我現場看她「畫」報告，我簡直被「完敗」。她每份報告都會畫一張卡通圖，看圖就能大致理解她超音波到底看到了些什麼東西，據說她的卡通圖也是醫學中心的同業拿來訓練住院醫師的教材。Dr. Pooh會先用鉛筆打底，然後用黑筆勾勒線條，並加上說明文字（字很漂亮），然後交給助理簡單上色，令我聯想到友台日籍畫家藤井克之的墨彩畫風。
（六）診所空間規劃很有趣的後台設計
不同於我們習慣把診間規劃在周邊、走道在中間，這樣每個診間都有窗戶。但她的空間規劃上，四周有一個環繞診所的走道，再內一層才是診間，最中間才是走道。環繞診所的走道是醫療人員進出各診間的通道，也是擺放各種醫材和備品的空間。如果把診間視為一個舞台，這個走道就像一個後台，所有的準備、聯絡、後勤都在這個走道完成。由於張璽醫師曾在日本接受醫學教育，據他說，這種後台的設計在日本還蠻常見的，但對我則是很有趣的體驗。
（七）自有實驗室和保留胎兒臍帶的日本民俗
參訪期間有一個個案，上一胎因異常於其它診所終止妊娠，本次仍是胎兒異常，為了理解上一胎是不是同樣的情形，Dr. Pooh請家屬送來上一胎保存的臍帶，讓她的實驗室可以做遺傳分析。這裡有兩個觀察點，第一，我第一次知道日本有保留胎兒臍帶的習俗，他們會留一小段臍帶，放在木盒裡，做為紀念，據說每個人都有；第二，只有自己有實驗室的人有辦法控制成本做這些非常個人化的檢查，我想這也是她能異軍突起的原因之一。胎兒超音波和遺傳診斷是現在胎兒醫學發展的兩大支柱，應該要獨立於傳統產科學外，另外次專科化才是永續發展之路。
（八）從不會到會，到日本第一的CVS服務
由於日本的民情和法律，遺傳檢查不若台灣普及，婦產科醫師對產前診斷的觀念普遍較我們保守。聽她娓娓道來她開業後，一路從不會做CVS、然後千里迢迢到香港中文大學學習技術並取得到遺傳學碩士學位、再經由香港中文大學的協助在日本建立實驗室，並做到日本第一的故事，非常勵志，萬丈高樓平地起，各行各業都是。
2025年Dr. Pooh在AJOG發表了一篇很重要的論文，她第一個描述了唐氏症胎兒腦部的Seagull sign和thinned subplate，從此，開啟一條於產前評估唐氏症胎兒中樞神經系統功能的機會之路。其實，這也是去年（2025）八月一行的最主要任務，台兒想就近觀察她到底怎麼做到的。我們回來後，也努力過了，但真的很難，我們還在努力。
2025年8月20日的早上，Dr. Pooh在診所六樓的「絆ホール」給大家上課，再講了一次唐氏症胎兒的Seagull sign和thinned subplate，台兒超細心、負責胎兒中樞神經系統的王若婷資深放射師，也就她發現投影片上的勘誤，回饋給Dr. Pooh。很好，台兒團隊的成員常常有讓我驚艷的表現。
此行，另一個非預期的重大收獲則是終於得到Dr. Pooh的同意來台灣教學，共同舉辦兩天fetal CNS ultrasound workshop，並得到OPUS日本代理商的協助，把超音波模擬器整合到課程之中，讓學習更有效率。
我原本不很了解日文「絆」（kizuna）的意思，311震災後，台灣和日本的紀念碑上都題有「絆」這個字。ChatGPT告訴我「絆」指人與人之間的深厚連結、情感羈絆，常見於親情、友情、愛情、夥伴關係、團隊精神，語意正面、溫暖，強調「一起走過困難後所形成的連結」。
一個人走或許可以走得很快，但如果能一群人一起走，才能走得很遠。歡迎大家參加Dr. Pooh和台兒共同舉辦的「Fetal CNS Ultrasound Workshop」。
【活動通告】2026/04/01-02 Prof. Rituko Kimata Pooh -「Fetal CNS Workshop」
2025年8月，台兒張東曜醫師、吳佩臻醫師、王若婷放射師、北醫小兒神經科張璽醫師、台大基因醫學部戴怡芸醫師，一同前往享譽國際的胎兒腦部專家- Prof. Rituko Kimata Pooh 位於日本大阪的胎兒醫學專科診所 (CRIFM, Clinical Research Institute of Fetal Medicine) 參訪，親眼見證 Prof. Pooh 在胎兒腦部研究及診斷的深厚功力。
今年 (2026年) 4月1日、2日兩天，我們首度邀請 Prof. Pooh 來台開辦「Fetal CNS Workshop」，藉由專家演講及教學，併用超音波教學模擬器 (OPUS) 實作，打造更接近臨床實務的學習體驗。
此外，本次也透過 Prof. Pooh 邀請到 Neurosonography Clinic at King’s College Hospital London 的 Prof. Anastasija Arechvo 進行視訊特別演講，讓對於胎兒腦部專題有興趣的學員，能夠增廣見聞、滿載而歸。（課程表請見下圖）
➡️ 詳細活動資訊及報名
2026年1-2月-1/5:【台兒知識庫】產科急重症—前置血管的產前篩檢程序及經驗分享
文／三軍總醫院婦產部 陳宇軒醫師
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| 本篇作者，陳宇軒醫師 |
前置血管（vasa previa）是指來自胎盤或是臍帶的血管異常的被固定在子宮頸內口附近約二到五公分的範圍內，這些血管非常脆弱，可能在待產或是生產的產程中間出血，而胎兒身上的血液很少，一旦出血可能短時間內就會導致胎兒嚴重的併發症甚至是死亡。在產前以超音波準確的診斷並根據這些血管的位置選擇適當生產計畫可以大幅降低胎兒併發症的風險。目前國內外專家均建議將前置血管篩檢納入中期胎檢實施（俗稱的高層次超音波）。然而第一線的篩檢要以腹部超音波還是陰道超音波為主要工具，學界仍存在不同意見。
哈佛醫學院的Oyelese教授以遠端小組會議及投票的方式（Delphi survey）彙整國際血管前置專家意見並於2024年發表於美國婦產科學雜誌(AJOG)，其中關於篩檢的部分主張以腹部超音波為主要的篩檢工具（辨認胎盤數量、胎盤位置、臍帶入口並使用彩色都卜勒掃描子宮下段及子宮頸周圍），而陰道超音波則僅作為確認及後續追蹤的工具。
但是根據我們的臨床經驗，我們主張應該以陰道超音波為第一線篩檢工具，主要有以下三個理由：首先我們認為陰道超音波的干擾因素較少，更容易偵測到微弱的血流訓號，相較之下腹部超音波經常會受到膀胱大小、胎頭頭骨陰影、子宮前壁肌瘤及孕產婦皮下脂肪厚度等因素影響檢測品質; 第二點理由是子宮頸長度測量有助於預測早產的風險，國際婦產科超音波學會（ISUOG）2022年發布的臨床指引就建議中期胎檢應該以陰道超音波測量子宮頸長度來評估孕產婦早產的風險，既然陰道超音波已經是中期胎檢項目之一，只要在檢查時加上彩色都卜勒掃描子宮頸周圍就可以同時完成前置血管的篩檢，有助檢查流程順暢。第三點是可以避免漏掉第三型的前置血管，第三型前置血管是Suekane醫師於2020年首度發表在國際婦產科超音波學會的雜誌上的新分型，由於第三型不會有帆狀血管或副胎盤等過往我們可以在腹部超音波下清楚辨認的徵兆，如果僅以腹部超音波篩檢，第三型前置血管的篩檢會較為困難。
目前所有來台兒診所接受中期胎檢的孕產婦，在報到後會先由專人解釋檢查流程並取得孕產婦同意，檢查開始前先請孕產婦去廁所排空膀胱，先以陰道超音波量測子宮頸長度來評估早產的風險，然後打開彩色都卜勒模式仔細掃描子宮頸周遭有無異常血流訊號，之後再以腹部超音波檢查胎盤數量、胎盤位置及臍帶匯入胎盤的相對位置。
這裡分享一例今年在台兒診所診斷的第三型前置血管個案，孕產婦懷孕22週來接受中期胎檢，在陰道超音波測量完子宮頸長度後，我們以彩色都卜勒掃描子宮頸周圍，發現子宮頸周圍出現來源不明的異常血流，後來再以腹部超音波檢查確認該血管源自於胎盤，為過往最困難篩檢的第三型前置血管。我們現在篩檢過程中，陰道超波及腹部超音波其實是相互輔助的工具，腹部超音波視野較廣可以大範圍的檢查，但是缺點是經常受到膀胱、胎頭陰影及孕產婦腹部脂肪遮蔽;而陰道超音波探頭可以最大程度接近子宮頸，可以避免腹部超音波被遮蔽的問題，提高檢查敏感度，但是缺點是視野、視線均受限於陰道角度無法完整觀察。
台兒診所在2019年到2023間共實施3.5萬例中期胎檢，絕大多數孕產婦（99%）在充分解釋後都願意接受陰道超音波，說明國人對陰道超音波的接受度很高。在中期胎檢總共21個個案診斷為前置血管，推估國內盛行率約為1/1600。其中有6位在後追蹤時（第三孕期）發現子宮頸周圍異常血管已經消失，順利經陰道生產母子均安，消解率約28%（6/21），和國外發表的數據相當（15-40%）。
參考文獻：
- Zhang W, Geris S, Al-Emara N, Ramadan G, Sotiriadis A, Akolekar R. Perinatal outcome of pregnancies with prenatal diagnosis of vasa previa: systematic review and meta-analysis. Ultrasound Obstet Gynecol. 2021 May;57(5):710-719. doi: 10.1002/uog.22166. PMID: 32735754.
- Oyelese Y, Javinani A, Gudanowski B, Krispin E, Rebarber A, Akolekar R, Catanzarite V, D'Souza R, Bronsteen R, Odibo A, Scheier MA, Hasegawa J, Jauniaux E, Lees C, Srinivasan D, Daly-Jones E, Duncombe G, Melcer Y, Maymon R, Silver R, Prefumo F, Tachibana D, Henrich W, Cincotta R, Shainker SA, Ranzini AC, Roman AS, Chmait R, Hernandez-Andrade EA, Rolnik DL, Sepulveda W, Shamshirsaz AA. Vasa previa in singleton pregnancies: diagnosis and clinical management based on an international expert consensus. Am J Obstet Gynecol. 2024 Dec;231(6):638.e1-638.e24. doi: 10.1016/j.ajog.2024.03.013. Epub 2024 Mar 15. PMID: 38494071.
- Suekane T, Tachibana D, Pooh RK, Misugi T, Koyama M. Type-3 vasa previa: normal umbilical cord insertion cannot exclude vasa previa in cases with abnormal placental location. Ultrasound Obstet Gynecol. 2020 Apr;55(4):556-557. doi: 10.1002/uog.20347. PMID: 31115101.
- Ko H, Olisova K, Chang TY. Screening for vasa previa is a must in mid-pregnancy to save lives - incidence, methodology, and experiences from Taiwan. Taiwan J Obstet Gynecol. 2024 May;63(3):435-436. doi: 10.1016/j.tjog.2024.03.015. PMID: 38802217.
- Hasegawa, J., Nakamura, M., Ichizuka, K. and Okai, T. (2012), OP25.11: Analysis of the ultrasonographic findings predictive of vasa previa. Ultrasound Obstet Gynecol, 40: 132-132. https://doi.org/10.1002/uog.11635
- Klahr R, Fox NS, Zafman K, Hill MB, Connolly CT, Rebarber A. Frequency of spontaneous resolution of vasa previa with advancing gestational age. Am J Obstet Gynecol. 2019 Dec;221(6):646.e1-646.e7. doi: 10.1016/j.ajog.2019.06.040. Epub 2019 Jun 21. PMID: 31233708.
2026年1-2月-2/5:【川瀧塾 臨床個案】隱性脊柱裂 Closed-type Spinal Dysraphism
文／台兒診所 李佳恆放射師
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| 圖一，胎兒神經管形成的正常過程，以及不同分離異常導致的各型態隱性脊柱裂(台兒診所製圖) |
隱性脊柱裂(Closed-type spinal dysraphism) 是一種源自妊娠第3-4週，胚胎神經管發育過程中的異常。在正常的神經管形成過程中，外胚層會分化為兩部分：
- 神經外胚層（Neural ectoderm, NE）：發展為脊髓與中樞神經系統。
- 皮膚外胚層（Cutaneous ectoderm, CE）：發展為皮膚與表層組織。
隨著胚胎發育，神經板（neural plate）逐漸向內凹陷，形成神經溝（neural groove，圖一 a-1和a-2黃色標示處)。接著，皮膚外胚層（CE, cutaneous ectoderm 藍色標示處）與神經外胚層（NE, neuroectoderm）開始分離（圖一 a-3）。同時，位於兩者交界處的神經嵴細胞（Neural crest，圖一紫色標示處）向周圍遷移，並分化成黑色素細胞、周邊神經與平滑肌等組織。當這一系列分化與融合過程完成後，皮膚外胚層與神經外胚層會完全分離。皮膚外胚層於中線閉合形成脊椎背部皮膚，而神經外胚層則融合形成神經管（neural tube），進一步發展為脊髓（spinal cord，圖一 a-4和a-5）。若此過程中出現異常，可能形成不同型態的隱性脊柱裂：
- 圖一 b：Limited Dorsal Myeloschisis（LDM） 當皮膚外胚層與神經外胚層分離不完全（incomplete disjunction）時，兩者之間會形成一條纖維－神經連接束（fibroneural stalk），使皮膚無法完全閉合，導致脊髓被牽扯（tethered cord）。
- 圖一 c：Dorsal lipoma（背側脂肪瘤） 若皮膚外胚層過早與神經外胚層分離（premature disjunction），中胚層組織（如皮下脂肪）會進入未閉合的神經管背側，形成背側脂肪瘤（dorsal lipoma），同樣會造成脊髓牽扯。
瞭解胚胎時期神經管形成的過程與隱性脊柱裂的成因後，接下來我們分享一位實際的臨床個案。
此案例在懷孕初期的頸部透明帶檢查階段即被發現異常，這在臨床較少見，一般而言，若為單純的脊髓牽扯（tethered cord）或體積較小的脂肪瘤（lipoma），大多要到中期約22週左右、結構清晰且脊椎骨化程度足夠時，才可能在影像上辨識，而本個案之所以能於早期被發現，乃因合併了半椎體（hemivertebrae）與較大的脊椎內腫塊，導致皮膚表層出現輕度不規則隆起，使異常能夠在11-13週的檢查中被發現。
個案於懷孕初期即預約本診所的超音波專案檢查，包含：初期頸部透明帶檢查（11-13週，唐氏症風險評估）、早期胎兒結構檢查（14-16週）、中期胎兒結構檢查（22-24週）。在 11-13 週 進行的頸部透明帶檢查中，所有唐氏症相關指標均屬正常。雖然此時胎兒體型仍小，器官結構仍相對細小，許多微小異常在影像上不易辨識。然而，我們在執行檢查時，除了進行染色體風險評估外，仍會仔細巡查當下週數可觀察的主要結構，以期能及早發現潛在異常。在這次檢查中，我們注意到薦尾椎骨排列略有異常，脊椎於coronal角度下輕微彎曲（圖二 a），初步懷疑為半椎體（hemivertebrae）。
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| 圖二（a）13w0d 懷疑半椎體（hemivertebrae）； (b-1）薦椎處骨頭排列較開； （b-2）正常15週胎兒薦椎排列。 |
進入 14-16 週早期結構檢查時，隨著脊椎骨化程度更明顯，於 coronal view 下可見薦椎底部骨骼排列較為開放且不平行（圖二 b），與正常胎兒呈現平行對稱的排列有所不同。依據當下的影像表現，我們推測脊柱內可能合併其他結構性異常，例如脊髓牽扯（tethered cord）或局部脂肪性腫塊等。然而，由於週數較早，脊髓終止位置（conus medullaris）在此時期會隨胎兒生長逐漸上移，因此需待中期（約22-24週）檢查時，再進一步確認脊髓在上移過程中是否受牽扯。
到了 22-24 週中期結構檢查時（圖三 a-d），可觀察到脊髓圓錐（conus medullaris） 終止於較低的位置（約介於第五腰椎L5與第一薦椎S1之間），而非正常的第三腰椎以上。
同時在 coronal 與 axial 影像下仍可見薦椎排列較寬，然而從 axial view 再次確認，背部皮膚層完整包覆，未見組織外突或缺損，因此可排除開放性脊柱裂（open spinal dysraphism）。綜合超音波影像所見，診斷為隱性脊柱裂（closed spinal dysraphism）。
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| 圖三，22週3天胎兒超音波影像（a）脊髓圓錐（conus medullaris）終止於L5-S1；（b）L2-L3 hemivertebrae 及薦椎排列較寬；（c）axial view下確認皮膚包覆完整；（d）脊椎的 dorsal ossification center 較開，但背部皮膚完整。 |
為進一步釐清病灶性質，孕婦於中期轉介至台北榮總榮科影像中心接受胎兒磁振造影（MRI）檢查。
影像顯示於薦椎區可見含脂肪成分之病灶，脊髓被牽扯到低於第一薦椎（below S1）的位置，懷疑是脂肪性脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele, LMMC）或脂肪性脊髓膨出（lipomyelocele），除此之外其他中樞神經或器官未見合併異常。這些影像結果提供小兒神經外科醫師進行產前諮詢的重要依據，協助父母了解出生後可能的治療時機與照護規劃。
孕期持續追蹤至 28 週，除前述脊柱異常外，僅於胸腔發現一處小型囊腫，其餘器官發育均正常。新生兒出生後下肢活動力良好，無明顯神經功能異常，並於四個月大時順利手術，術後恢復良好。
胸腔囊腫因不影響呼吸，持續追蹤觀察中。
