空空詩：天也空，地也空，人生渺茫在其中...到頭辛苦一場空。
The poem of emptiness.Heaven is empty ,earth is empty and our Iives are empty too. Despite our efforts everything will be empty.
陳持平 / 72.5 X 60.5公分 /20F畫布 / 丙烯顏料 / 2018年
2024/12/06
2024年11-12月-1/6:【台兒知識庫】胎兒貧血與子宮內輸血治療
文／馬偕紀念醫院婦產部高危險妊娠科 陳宜雍醫師
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| （圖一）胎兒心臟擴大 |
27歲小愛是位甲型地中海型貧血的帶因著，結婚後也很順利的懷孕，平時在南部的診所產檢。初期因出國的關係錯過了幾次產檢，中期超音波檢發現有胎盤過大、羊水過少和胎兒心臟擴大等狀況，經詳細檢查後才發現先生也同樣是甲型地中海型貧血的帶因著，而胎兒則是重度甲型地中海型貧血。經過幾間醫學中心諮詢後，最後決定來本院接受子宮內胎兒輸血（intrauterine fetal blood transfusion），待幼兒期再接受造血幹細胞移植。我們總共安排了兩次子宮內胎兒輸血，輸血後胎兒活動力明顯增加和羊水量也有顯著改善，最後在妊娠37周時因胎位不正剖腹產下了可愛的小寶寶，出院後定期在兒童血液科追蹤。
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| （圖二）大腦中動脈血流流速增快 |
胎兒貧血是一種嚴重的健康問題，當血紅素過低時，胎兒的氧氣運輸會受到影響，可能導致胎兒心臟衰竭、水腫，甚至死亡。造成胎兒貧血的原因很多，在國外，常見的是RhD異體免疫反應；在我國，則以重度甲型地中海型貧血最為常見。此外，微小病毒B19感染、胎兒母體輸血症、雙胞胎輸血症等也可能是引發貧血的原因。目前胎兒貧血的診斷會利用都普勒超音波檢查大腦中動脈血流流速（middle cerebral artery – peak systolic velocity, MCA-PSV），當當檢測結果超過1.5倍的中位數時，胎兒可能患有中至重度貧血。當確定貧血情況嚴重時，就可考慮子宮內胎兒輸血來治療胎兒。儘管目前缺乏隨機對照試驗的支持，研究仍顯示子宮內胎兒輸血是一種有效治療胎兒貧血的方法。
子宮內胎兒輸血適用於妊娠18至35週之間有嚴重貧血的胎兒。其通常經由穿刺臍靜脈進行，這是一種方便且安全的輸血途徑。不過，當妊娠週數較小或當臍靜脈穿刺有困難時，則可考慮經由胎兒腹腔輸血作為替代。
血液製品需與母體與胎兒的血型配對，並且選用小於5天的新鮮血液，以增加紅血球的2-3-diphosphoglycerate，降低氧化血紅素的親和力，促進氧氣釋放。另外也必須經過篩檢，包括去除白血球、無CMV抗體、和放射線照射等，以降低非溶血性輸血反應、巨細胞病毒感染及移植物抗宿主病等風險。
子宮內胎兒輸血過程中的常見併發症包括胎兒心動過緩和穿刺部位出血。輸血過程中，胎兒的心率會受到嚴密監控，若出現異常，則需立即調整輸血速度。輸血後，胎兒也需定期接受超音波檢查，防止潛在的併發症，例如胎兒水腫或腦部損傷。
輸血後的目標是希望能達到血容比40%～50%，後續輸血計劃會根據胎兒血紅素的下降速度進行調整。整體而言，子宮內胎兒輸血的存活率超過90%，其成效與胎兒水腫程度、妊娠週數及本身疾病有關。
胎兒貧血是一種危險且嚴重的病症，雖然子宮內胎兒輸血過程有一定風險，但隨著技術進步，子宮內胎兒輸血已經成為治療重度胎兒貧血的有效方法。透過子宮內胎兒輸血，可顯著提高胎兒的存活率並改善其長期健康預後。
2024年11-12月-2/6:【台兒論文】第一型戊二酸血症（GA1）的影像學特徵與診斷挑戰
文／台兒診所 王若婷放射師
此論文於2024年7月發表於《J Med Ultrasound》中：
Wang, Jo-Ting ; Lee, Han-Jui ; Chang, Tung-Yao
在胎兒醫學領域，診斷罕見的代謝疾病如第一型戊二酸血症（Glutaric Acidemia Type 1, GA1）具有相當的挑戰性。這篇文獻透過對第一型戊二酸血症個案產後及產前超音波和核磁共振影像的詳細回顧，統整出產前主要的影像特徵，並針對每一個影像特徵作詳細解析和探討在診斷過程中需要仔細區分的神經影像學特徵；最後，整合出關於GA1產前診斷挑戰的關鍵見解。
GA1 是一種自體隱性遺傳的代謝異常，由於GCDH基因突變導致戊二酰輔酶A脫氫酶功能缺失，最終引起戊二酸及其他代謝產物在體內的異常積聚，對中樞神經系統，尤其是基底神經核，造成損害。其臨床表現包括肌張力障礙、癲癇發作、運動功能障礙以及認知障礙。截至目前為止，在GCDH基因中已發現約有300種突變，這些突變影響了戊二基輔酶A去氫酶（Glutaryl CoA dehydrogenase, GCDH）的功能、穩定性不一，也造成在患有GA1的個體之間其臨床表現和嚴重程度可能有所不同。
在出生後的個案，根據第一型戊二酸血症的臨床指引，如果觀察到顯著的神經影像學特徵，例如前額顳葉發育不全（frontotemporal hypoplasia）伴隨顳葉及外側溝（Sylvian fissure, SF）周邊腦脊隨液（CSF）空間擴張，應對尿液和/或血液中的戊二酸和3羥基戊二酸進行定量分析。
相較於出生後的個案，產前個案發表的文獻並不多。產前有做遺傳診斷的個案主要是基於過去的家族病史，而產前GA1的影像學發現主要類似於出生後無症狀患者的影像特徵，主要有三大影像特徵：1. 妊娠中後期呈現對稱性的外側溝（SF）增寬，也就是不完全的腦島化，但卻合併有正常的皮質厚度及其他溝迴，2.腦脊髓液的局部累積（temporal fossa, mesencephalic cistern, SF cistern）或彌漫性擴張，3.在妊娠後期或出生時呈現巨頭症（macrocephaly）。除此之外，也有少數個案在產前就呈現更進一步的神經退化階段，影像特徵可能額外包含室管膜下囊腫以及在核磁共振影像上在基底核的T2 FLAIR 影像呈現異常的訊號。
GA1的產前診斷並不簡單，特別是在缺乏家族病史的情況下。該病在胎兒發育過程中的神經影像學表現往往較為隱晦，隨著妊娠周數的變化，逐步顯現GA1的影像學特徵，而特定的影像學特徵常常要到妊娠晚期甚至出生時才會比較明顯，並且容易與其他異常相混淆。然而，了解GA1的產前神經影像特徵及變化有助於提高在妊娠中期解剖結構篩檢的敏感度，促進安排後續追蹤。當觀察到特定特徵，如腦脊髓液的局部累積（temporal fossa, mesencephalic cistern, SF cistern），腦島發育有疑義，應考慮將GA1列入鑑別診斷，可進行產前的基因檢測，使家長和醫療團隊能夠在出生後迅速採取應對措施，例如控制飲食和補充左旋肉鹼等，從而減少神經損傷的風險。
2024年11-12月-3/6:【台兒見聞】Dr.Bernard Benoit 進階婦產科3D/4D超音波 越南工作坊學習心得
文／台兒診所 夏敬淇放射師
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| （圖一）Dr. Bernard Benoit授課 |
台兒診所長年致力於專精胎兒超音波，一般而言，診斷異常疾病的基礎是2D超音波。然而，隨著產前超音波診斷能力的提升與科技的進步，3D超音波逐漸成為如虎添翼的輔助工具。得知 Dr. Bernard Benoit即將在越南河內的VinUniversity舉辦為期兩日的3D/4D超音波工作坊，標榜在課程中將使用電腦上的工作站，模擬練習在高端超音波機器上的操作，內容囊括第一孕期、心臟、中樞神經系統、第二孕期、胎兒症候群、婦科，也將有胎兒的live demo，由大師親手超音波掃描。因此，我與李佳恆放射師一同前往越南，有幸參加由大師操刀的紮實課程。
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| （圖二）4D view操作介面 |
VinUniversity是一所相當年輕的大學，課程舉辦在校內的進階影像教學中心（Advanced Imaging Education Center）的電腦教室，每個學員配有一台電腦，裝有GE的workstation，所以每位學員可以藉由4D view練習操作3D超音波的參數調整，同時也可在電腦上觀看Dr. Bernard Benoit授課講義（圖一），在授課過程中，Dr. Benoit會請各個學員打開workstation中的檔案，一步一步講解操作4D view的步驟（圖二），席間也會有助教來協助遇到問題的學員，確保每個人學習進度。
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| （圖三）第一孕期的Live demo |
課程中也有安排live demo，超音波機畫面、超音波的操作平台、孕婦的腹部與探頭皆有攝影機，在第一孕期的demo裡安排一位妊娠12週的Acardiac twin（圖三），雖然為3D工作坊，但並非每個個案都需要使用到3D，在掃描Acardiac twin的過程中，大師強調2D超音波即可診斷疾病，胎兒超音波依然是墊基於2D超音波，不過有學員提問是否能使用3D來評估兩個胎兒的placental cord insertion的位置以利雷射治療，大師反而還是使用2D超音波來說明。
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| （圖四）總複習測驗，公佈前三名的得分學員 |
兩日課程結束後迎來總複習考試，採用線上測試的方式計分，作答速度也會影響得分，現場的氣氛因為會每題即時統計得分，並公佈前幾名得分者在前方大螢幕，反而像是在觀看球賽一樣，大夥兒一同加油打氣，最後由Dr. Benoit做總結（圖四），順利結束兩日的工作坊。
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| （圖五）會後合照，左三為Vo Ta Son醫師 |
這次越南行，非常感謝張東曜醫師與越南Vo Ta Son醫師的促成，會後與越南的醫師們合照（圖五），Vo Ta Son醫師表示，此次新型態的工作坊在越南也是第一次的嘗試，而對學員來說，能夠聽到大師授課且同時也有實際操作的練習，獲益良多，期待未來能有更多產前超音波的學術交流。
2024年11-12月-4/6:【台兒見聞】越南VinUniversity 進階婦產科3D/4D超音波工作坊
文／台兒診所 李佳恆放射師
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| 本次越南工作坊主題 |
2024年6月22日至23日，越南VinUniversity舉辦了一場為期兩天的3D超音波研討會，主講者是來自摩洛哥的Dr. Bernard Benoit大師。會議中，每位參與者都配備了一台桌上型電腦，能在自己螢幕上觀看講者的教學畫面，並通過Viewpoint-workstation實際操作3D檔案，跟隨大師的指導進行學習。
本次研討會的教學內容十分全面，包括第一孕期和第二孕期的基本guideline及異常個案、中樞神經系統檢查、心臟超音波SITC、複雜綜合症以及婦科超音波應用。Dr. Benoit的教學內容循序漸進，通過簡明的講解及示範，幫助參與者理解超音波3D影像的基本原理，很適合新手入門，在基本功鋪陳後也展示了複雜的案例，對有經驗的專業人士提也供了深入的學習內容，包含如何將超音波3D volume data用各種功能展現出異常部位，對於希望進一步提升專業技能的參與者來說，無疑是一次寶貴的學習經歷。
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| 工作坊現場實景 |
其中，讓人印象深刻的是第一天的異常個案：13週的無心雙胎（acardiac twin）及一例腦部中線偏移的異常。這些特殊的個案的live demo讓人好奇主辦單位是如何邀請孕婦親臨現場展示的，這對孕婦來說必然需要付出極大的勇氣，這也顯示了主辦單位在安排和組織方面的用心與努力。
雖然3D超音波技術為本次研討會的主軸，但大家還是必須有個基本認知：「3D超音波並不是必需的，3D影像的生成其實是基於數個2D平面圖像組合成的立體影像，是因為2D影像上已知異常，在2D影像清楚的條件下收取3D影像，才可以把異常部位表示清楚」。
經過本次研討會，我對我們專業團隊在影像收集和判讀方面的實力更加充滿信心。尤其在心臟病診斷領域。多年來，我們與日本川瀧元良醫師進行了多次心臟病交流討論會，積累了豐富的經驗，這些經驗使我們在心臟異常的判讀和心臟STIC資料的收集技術上達到了很好的水準，我們的技術已具備在國際舞台上展示的實力，我為我們的專業團隊感到自豪，同時，也衷心感謝我們的老闆在教育上的投資和對診斷品質的嚴格把關，正是因為有了同事們的共同努力，我們才能在學習之路上迅速成長。
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| 與Dr. Bernard Benoit（上圖右一）的合照，和越南美食 |
2024年11-12月-5/6:【台兒工作坊】2024年 11/23-11/24 第16屆 台兒胎兒醫學工作坊：從胎兒心臟病診斷、胎兒治療、周產期安寧致力「拯救胎兒」事功
文／社團法人台灣胎兒醫學振興會總編 孫碧遠
(本篇為2024年11月06日發布於《工商時報》之新聞稿，描述本次工作坊梗概，並附會後感言
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| 2024年第16屆台兒胎兒醫學工作坊大合照 |
第16屆台兒胎兒醫學工作坊 暨 新竹台大分院國際胎兒治療研討會於11月23日及24日兩天，在新北新莊凱悅嘉軒酒店舉行。這次工作坊將以「胎兒心臟病診斷」、「胎兒治療」、「周產期安寧」三個議題為主軸，除了台灣相關領域的醫師及講師外，也邀請來自日本、英國、美國等各國的專家學者參與，讓不同國家的臨床觀點和實務經驗得以交流。
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| 專注演講的講師和認真聽講的學員 |
第一天（11/23週六）的主題是「胎兒治療」和「周產期安寧」。在臨床上，有一些異常是可以在產前透過胎兒治療去改善、並大幅增加胎兒存活率。本次研討會是台兒診所及台大醫院合作的胎兒治療季例會的延伸，由台大康巧鈺醫師和許文瑋醫師擔任座長，並邀請在胎兒治療上有實務經驗的專家學者，就胎兒水腫、雙胞胎輸血症候群、產前幹細胞和基因治療等不同議題分享經驗、增廣見聞。另一個主題「周產期安寧」則是面對胎兒異常時所附帶的生死課題。對於選擇終止妊娠的家庭，如何給予情緒支持和安寧照護、讓他們順利走過這段歷程，是一個複雜且困難的課題。本次邀請具有安寧照護及臨終關懷等專業背景，並在周產期安寧有實務經驗的講師，分享他們的臨床案例及實務流程，讓與會者對這個課題有更深入的了解。
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| 本次除國內專家，也邀請來自日本、美國、英國的講師進行國際經驗交流 |
第二天（11/24週日）的主題是「胎兒心臟病診斷」。先天性心臟病的發生率約為千分之8到10，屬於胎兒異常的大宗，也是胎兒結構篩檢十分重要的一環。其中有些先天性心臟病，如大血管轉位、法洛氏四重症等，若未能在產前診斷並安排好適合生產的環境，可能會導致寶寶出生後缺氧發紺，甚至因救治不及導致腦損等終身缺憾。台兒專長胎兒心臟病診斷的池宛玲醫師、和專職心臟病個案管理的董于瑄護理師，數年來在台兒的先天性心臟病門診中，從產前到產後約經手了700名胎兒心臟病個案，累積許多珍貴的病例和產前診斷經驗，除了將這些經驗整理編纂為《胎兒結構性心臟病超音波診斷》一書，也將在本次工作坊中從實戰經驗的角度出發，帶領大家了解這本實用手冊在臨床診斷的實踐心法，期能提升產前先天性心臟病的診斷率和敏感度，增加拯救生命的機會。
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| 除了精彩的課程，本次工作坊也展出許多台兒的「法寶」和研究成果，圖為試用胎兒超音波模擬器的川瀧元良醫師 |
本次工作坊暨研討會的三大主題：胎兒心臟病診斷、胎兒治療、和周產期安寧，剛好緊扣了胎兒醫學的診斷、治療、臨終關懷等三個不同的臨床實務。活動主辦人、台灣胎兒醫學振興會理事長張東曜醫師表示：「每個胎兒都是未出生的台灣人，我們希望藉由耕耘胎兒醫學，從生命的源頭拯救胎兒，對台灣的少子化浪潮盡一份心力。很高興對相關議題有興趣或共鳴的朋友能夠參與我們。」
會後記：
感謝眾講師和學員的熱情參與，讓本次工作坊得以圓滿結束、順利落幕。
成就一個專業領域需要眾人共同的努力與推進，胎兒醫學亦然。
很高興每年能夠創造一個場域，邀請投身胎兒醫學的各方專家一起交流經驗、凝聚共識，讓大家滿載而歸，而大家的收穫和回饋也是我們舉辦工作坊最大的動力。
明年我們也會繼續努力，期待再次與大家相聚！
2024/09/20
2024年 9-10月（第95期）
可憐樓上月徘徊，應照離人妝鏡臺。玉戶簾中卷不去，擣衣砧上拂還來。
（春江花月夜，唐．張若虛）
The pitiful moon lingers to and fro in the chamber ,and
should have shed light on the dresser of the departing one.
Peeping through the curtains of the jaded window is the moonlight that is unable to be locked away, and shinning on the anvil is also that moonlight that is unable to be washed away.
(A moonlit night by the spring river,Zhang Ruoxu of Tang Dynasty)
陳持平 / 91 X 72.5公分 /30F畫布 / 丙烯顏料 / 2024年
2024年9-10月-1/5:【台兒知識庫】Twin Reversed Arterial Perfusion (TRAP) Sequence簡介及治療
文／臺大新竹分院婦產部 許文瑋醫師
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| 無心怪胎臍帶血流示意圖（台兒診所製作） |
31歲的小芸藉由試管嬰兒順利懷孕了，初期的超音波顯示是一對共用絨毛膜的雙胞胎（MCDA twins），但在八週時其一心跳便停止了。後續的產檢包括抽血檢查及羊膜穿刺結果均無異常，然而在羊膜穿刺時發現除了正常存活的胎兒之外，另一個羊膜腔內有未萎縮的組織。隨著週數增加，那塊組織也隨之增大並發育成有下肢的無心怪胎（acardiac twin），伴隨嚴重水腫，而正常胎兒（pump twin）側的羊水也偏多，因此診斷為Twin Reversed Arterial Perfusion（TRAP）Sequence。
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| （圖一）初次評估 |
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| （圖二）治療前，acardiac twin的umbilical vein有pulsatile血流進入 |
21週時的超音波檢查顯示正常胎兒的體重約450克，最深羊水象限達7.5公分，臍帶及中腦動脈血流均無異常。而acardiac twin的腹圍為11*9.6公分，perfused to pump twin AC ratio= 94%。台大胎兒治療團隊在21週時進行RFA燒灼，從肚臍處將acardiac twin的血流供應截斷。治療後的超音波顯示正常胎兒的預估體重及血流皆隨著週數正常發展，無心胎的體積亦逐漸減小，羊水量約三週後趨於正常，小芸順利在足月時自然產下一名健康可愛的寶寶。
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| （圖三）以RFA燒灼acardiac twin腹部cord insertion處 |
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| （圖四）治療後，彩色都卜勒顯示無血流 |
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| （圖五）生產前，acardiac twin已萎縮 |
Twin Reversed Arterial Perfusion（TRAP）Sequence在MC twins的發生率約為2.6%，其機轉目前仍未完全明確，可能源於不平衡的胎盤血流，或是原發性胚胎心臟發育不完全。由於pump twin的心臟必須支撐兩個身體的血流，因此常會造成缺氧、生長遲緩及心臟衰竭等。同時這樣的個案常會有羊水過多，導致早期宮縮或破水等併發症。
根據不同的發育程度，無心胎可分為四個類型：acardius acephalus, acardius anceps, acardius amorphus, acardius acormus，其中以只發展出軀幹及下半身的acardius acephalus最為常見。
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| 無心怪胎分類示意圖（台兒診所製作） |
TRAP sequence若不治療，pump twin的周產期死亡率高達55%。有許多指標可以用於評估預後，常見包括acardiac/pump twin 體重> 70%、出現胎兒水腫、acardiac twin形體發育較完全如acardius anceps、於32週前出生等。Acardiac twin的預估體重也有不同公式，例如weight (g) = 1.2 × (longest dimension (cm))2 − 1.7 × longest dimension (cm)。
智利團隊Wong et al.在2005年提出的預後方法是我認為較好記且直觀的方式，首先根據acardiac/pump twin的腹圍比例是否大於50%分為type I（<50%）或type II（>50%），接著再依據pump twin是否有心臟衰竭的徵兆分為subtype a（無衰竭）或是subtype b（心臟衰竭，如hydrops）。Type Ia預後最好，而IIb最差，我們的個案是type IIa。
不同的醫療團隊對於什麼情況必須介入治療也有不同標準，例如UCSF發現當acardiac/pump twin體重比<50%時，手術與否並不影響預後。若以智利團隊的分類法，type II需要盡快治療，而type I須於兩週內再次進行超音波檢查，若acardiac twin體積變大或持續有血流，亦建議手術。
在1980年代，當時曾嘗試先生產acardiac twin，之後繼續懷孕安胎直到pump twin娩出，但這個方法會造成較高的併發症如極度早產或胎盤剝離。1990年代開始，人們開始藉由胎兒鏡，以coil/gel栓塞、雙極電燒或雷射等方式，從acardiac twin體外阻斷他的臍帶血流。由於胎兒鏡的管徑較大，且臍帶燒灼有時會有治療不完全的情況，因此後來發展出直接以雷射或RFA進入胎兒體內燒灼的方式（Intrafetal ablation），這也是目前治療的主流，治療後pump twin的存活率可達80%。然而並非所有治療都能順利完成，例如本例的胎盤在前壁，為避免RFA穿過胎盤，必須以幾乎平行於肚皮的角度進針並小心避開pump twin的羊膜腔。另外若acardiac twin的臍帶過短，或兩胎兒的臍帶非常相近，則燒灼時可能會造成胎盤或臍帶破裂，導致手術失敗。手術的隔天及一週後須進行超音波檢查，確認pump twin心跳正常，若仍有殘存血流進到acardiac twin，可能造成pump twin貧血或是心跳停止。若治療成功，後續照常規產檢即可，且pump twin出生後長期的神經學發展預後極佳。
目前國際文獻認為在16週後進行胎兒治療是安全可行的，然而若在第一孕期就診斷TRAP sequence，約有三分之一會在16週治療前就胎心音停止，因此近年來大家正嘗試是否可將治療時間再提早一些。TRAP Intervention STudy （TRAPIST）是一個多中心的隨機分派試驗，旨在比較13-15週時進行治療或16週後治療的成功率及安全性，希望能早日看到研究結果。
2024年9-10月-2/5:【台兒論文】產前診斷全肺靜脈回流異常之超音波指標綜述與系統化評估方法
文／台兒診所 王若婷放射師
此論文於2023年9月發表於《J Med Ultrasound》中：
Chih Wan-Ling, Ko Hsuan, Chang Tung-Yao
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| （圖一）妊娠22週心下型全肺靜脈回流異常的胎兒，在四腔室切面上可見在左心房後可見一肺靜脈共同回流之腔室（twig sign）。（台兒診所提供） |
有鑒於產前針對單純性的全肺靜脈回流異常的診斷，仍然極具挑戰性。在這篇文獻中統整了產前針對全肺靜脈回流異常的超音波指標，並希望透過按照步驟順序，使用掃描心臟結構的常規切面識別各個切面可能會出現的指標。
首先，在這篇文獻中統整了全肺靜脈回流異常的間接指標及直接指標。間接指標包括：不對稱的房室大小（ventricular disproportion）、左心房和降主動脈間的距離增加、上腔靜脈擴大（心上型全肺靜脈回流異常）、冠狀竇擴大（心內型全肺靜脈回流異常）、異常的肺靜脈頻譜都卜勒（心上型及心下型全肺靜脈回流異常）；直接指標包括：肺靜脈與左心房無直接相連、在左心房後可見一肺靜脈共同回流之腔室（twig sign）、多的血管（vertical vein）在三血管氣管平面（心上型全肺靜脈回流異常）、多的血管（vertical vein）在腹部平面（心下型全肺靜脈回流異常）。
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| （圖二）妊娠22週心下型全肺靜脈回流異常的胎兒，肺靜脈頻譜都卜勒呈現異常的頻譜。（台兒診所提供） |
由於全肺靜脈回流異常有不同的類型，沒有單一指標能夠完全診斷，因此系統性，有結構順序的取像是重要的。首先，在常規的四腔室切面，由於超音波的軸向解析力大於橫向解析力，我們會透過不同的角度，確認左及右肺靜脈是否直接回流至左心房，如有疑義再進一步追蹤流至何處。如果流至右心房，即為心內型（右心房型）全肺靜脈回流異常；如果流至左心房下緣，見冠狀竇擴大，且由彩色都卜勒可見血流由冠狀竇流至右心房，此為心內型（冠狀竇型）全肺靜脈回流異常。接下來，如果是直接在左心房後可見一肺靜脈共同回流之腔室（twig sign），我們可以先在三血管氣管平面識別是否有多餘的血管（ascending vertical vein)，如果有即為（心上型全肺靜脈回流異常），可以透過彩色都卜勒追蹤血流，通常流至無名靜脈及上腔靜脈（innominate vein and SVC）；如果沒有，就往腹部平面近肝臟搜尋是否有多餘血管（descending vertical vein)，如果有即為（心下型全肺靜脈回流異常），可以透過彩色都卜勒追蹤血流，通常流至下腔靜脈、肝靜脈及門靜脈系統（IVC， hepatic veins, or the portal system）。肺靜脈頻譜都卜勒在心上型及心下型通常都會呈現異常的頻譜。
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| （圖三）妊娠22週心下型全肺靜脈回流異常的胎兒，腹部平面近肝臟發現有多餘血管（descending vertical vein)（紅色箭頭）。（台兒診所提供） |
總結來說，提高產前偵測單純性的全肺靜脈回流異常的診斷率的關鍵為：遵循胎兒心臟篩檢指南，並在四腔室切面評估肺靜脈進入左心房的情形，同時認識全肺靜脈回流異常在超音波下的間接指標及直接指標，並運用彩色都卜勒及頻譜都卜勒來輔助診斷，如果有疑義可安排妊娠晚期進一步追蹤。
2024年9-10月-3/5:【台兒論文】Screening for vasa previa is a must in mid-pregnancy to save lives – incidence, methodology, and experiences from Taiwan
文／台兒診所 葛萱放射師
此論文於2024年5月發表於《Ultrasound Obstet Gynecol》中：
Hsuan Ko , Ksenia Olisova , Tung-Yao Chang
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| （表一）台兒診所常規篩檢子宮頸及胎盤流程 |
前置血管是一種罕見的嚴重妊娠併發症，指的是臍帶血管橫跨在子宮頸內口或是距子宮頸內口兩公分內，容易與胎盤異常合併出現(如帆狀胎盤)。在帆狀胎盤中，臍帶接口處因未受外層華通氏膠(Wharton’s jelly)保護，若未在產前正確診斷前置血管，可能導致生產時血管破裂，進而導致胎兒快速失血及死亡[1]。目前尚無全球通用的前置血管篩檢方式，也由於篩檢方法的不完備，過去文獻所報導的發生率(1/365-1/5000)可能會因此被低估[1,2]。Y. Oyelese等人最近發表的一篇文章呼籲產前篩檢前置血管的重要性，並主張透過產前篩檢能夠顯著提高胎兒存活率及預後[1]。
我們診所於2023年發表在台灣婦產科學會的《編輯信》中分享了我們從2014年以來觀察胎盤及子宮頸的經驗去診斷前置血管（A call for a standardized placenta accreta spectrum screening in Taiwan）。台兒診所的前置血管發生率約為1/2700，與過去文獻報導的發生率相符。我們的胎盤篩檢流程大致上包括四個步驟（表一）。首先，在孕婦同意之下進行經陰道超音波測量子宮頸長度並觀察是否存在前置胎盤或是血管，應左右擺動探頭已檢查卵巢是否有異常腫塊或是囊腫。其次，搭配血流都卜勒去觀察子宮頸附近是存在異常血流。第三，妊娠中期結構檢查結束後，利用經腹部超音波搭配血流都卜勒確認子宮頸附近有無異常血管或胎盤。第四，經腹部超音波搭配血流都卜勒確認胎盤臍帶接口處的位置。若孕婦不同意執行經陰道超音波，則經腹部超音波的確認顯得格外重要，尤其當胎兒頭部或其他部位靠近子宮頸內口時更需謹慎操作以獲取最佳診斷平面。遇到懷疑的個案，應在妊娠晚期再次執行這四步驟，以減少疾病偽陽性的發生。
根據我們診所這10年來的經驗和過去文獻報導，篩檢前置血管是可行的，且應該被納入常規檢查項目。透過這四個主要的評估步驟和對高風險個案的追蹤，可以讓每個懷孕個案在產前做好準備，進而挽救胎兒的生命。
參考文獻：
- Y. Oyelese, C.C. Lees, E. Jauniaux.
- L. Ruiter, N. Kok, J. Limpens, J.B. Derks, I.M. de Graaf, B.W.J. Mol, et al.
2024年9-10月-4/5:【台兒工作坊】2024第16屆台兒胎兒醫學工作坊序言
文／台兒診所 張東曜醫師
日期／2024.07.24
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| 「寧願燒盡 不願鏽壞」馬偕博士紀念胸像 |
國會亂象真不是一件讓人開心的事，專業是社會信任和安全的最後一道防線，無論政治上怎麼主張，都不應該毀壞獨立的專業，不論是法律、也不論是醫學。
每年的工作坊，都是台兒盤點這一年來努力的成果，和大家開心分享心得的時候。我們努力在健保崩壞和少子化浪潮的挑戰下，建立胎兒醫學的烏托邦，維持專業上的自主，做第一線產科醫師的後盾，在行有餘力之時，也嘗試著支援還在醫學中心奮戰的同道，因為我了解他們的難處。
去年，我們發動拯救胎兒計劃，嘗試著把2017年建立的台兒周產期資源中心的架構再做大一些，也提出少子化五權的概念，主張胎兒生存權、女性生育權、嬰兒健康權、孩童教養權、和女性健康權等，以做為未來倡議的思考框架。因此，這一年來，我們舉辦了『妊娠中晚期中止妊娠與周產期安寧』和『婦女生育力保存』兩場座談會，並整理成後記、Youtube影片、和文字稿，做為有識之士解決少子化問題時可以參考的專家意見。
今年二月底，台兒新增新北市新莊院區，也把總部遷到新莊院區，因此，今年的第16屆台兒胎兒醫學工作坊的會場就選擇在台兒總部正對面的新北新莊凱悅嘉軒酒店，也同時開放學員參觀台兒的總部，增添我們的光彩。
第16屆工作坊為期兩天，第一天（11/23週六）的主題是胎兒治療和周產期安寧。今年初，我們新開辦胎兒治療季會，以做為同道間交換經驗的平台，也很開心邀請到台大康巧鈺醫師和許文瑋醫師擔任座長，給了我們很多寶貴的建議和協助。周產期安寧這一題則是延續『妊娠中晚期中止妊娠與周產期安寧』座談會倡議的後續工作，希望進一步總結這一年來我們在這個議題上的努力。
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| 11/24工作坊主題專書《胎兒結構性心臟病超音波診斷》 |
第二天（11/24週日）的主題是胎兒心臟篩檢。台兒小兒心臟科池宛玲醫師於2017年加入台兒後，即負責胎兒心臟病的診斷工作，並和台兒專職胎兒心臟病管理的董于瑄護理師共同肩負起後續的轉介、產後的追蹤、發展的評估等困難的工作，目標是能和先天性心臟病治療團隊做到無縫接軌，並支援他們的工作。
這些年來，從產前到產後，他們兩位也經手了約700名胎兒心臟病的個案，累積的經驗非常可觀。我請池醫師、董護理師會同我們文編兼美編的孫碧遠小姐、醫師、放射師團隊，一起挑選代表性病例，花了近兩年的時間，共同編寫了一本胎兒心臟超音波檢查的電子書。因此，第二天的節目我完全委由池宛玲醫師一手安排，預計用一天的時間帶新手入門、跟老手過招。
歡迎大家，期待再相會
第16屆台兒胎兒醫學工作坊報名及相關資訊：https://www.fetalmedicine.tw/training/workshop16
2024年9-10月-5/5:【拯救胎兒】 「拯救胎兒－少子化論壇」 論女性生育權和女性健康權
文／社團法人台灣胎兒醫學振興會總編 孫碧遠
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| 當天主講者及主持人，由左到右為：萬芳醫院健康管理中心主任林英欽教授、社團法人台灣胎兒醫學振興會張東曜理事長、華育生殖醫學中心院長徐明義教授 |
7月21日由社團法人台灣胎兒醫學振興會、亞太生育健康學會、台灣健康管理教育學會三方聯合舉辦的「拯救胎兒－少子化論壇」，於新莊台兒醫療總部展開。本次邀請華育生殖醫學中心院長徐明義教授、以及萬芳醫院健康管理中心主任林英欽教授與談，並由社團法人台灣胎兒醫學振興會張東曜理事長主持論壇，分別就各自專業針對少子化議題發聲。
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| 當天由媒體朋友發問並展開對於「女性生育權」和「女性健康權」 的相關討論 |
從「拯救胎兒」到「五權」並進 力挽少子化狂瀾
少子化現象已是台灣長期以來的國安問題，政府及民間各界莫不積極面對、提出見解。其中長年致力於胎兒醫學的社團法人台灣胎兒醫學振興會，積極推動「拯救胎兒」作為對少子化的呼應，以產前診斷諮詢及產後醫療資源的串連，讓更多小生命得以留下。同時亦於2023年提出「胎兒生存權」、「女性生育權」「嬰兒健康權」、「孩童教養權」、「女性健康權」五個可以倡議的面向，並邀請各領域專家加入。
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| 當天與會嘉賓合影 |
「女性生育權」和「女性健康權」 改善女權也改善生育率
本次論壇的主軸為「女性生育權」和「女性健康權」。首先由徐明義教授討論生殖醫學的現狀與展望，卵巢功能檢測以及凍卵技術是近幾年來生殖醫學上的兩大重要突破，徐明義從預防醫學的角度，希望透過生育檢驗及生育保存的普及，為女性預留「卵實力」。接著，由專長健康管理的林英欽教授講述女性的健康議題、困境、以及健康促進，期由健康檢查、健康識能、健康促進三管齊下，完善女性專屬的健康權。從女性的健康管理、人工生殖的展望、到胎兒醫學的開展，三位專家剛好串連女性孕前孕後可能面臨的課題，而現場與會也就各自的專業和觀點，提出可能改善的問題並予以討論。女性的健康狀況和生育考量，皆與生育率息息相關，本次論壇期能透過各方的意見交流，藉由改善女性在生育和健康方面的權益進而改善生育率，為少子化問題提出長轡遠馭的見解。
2024/07/23
2024年7-8月-1/7:【台兒知識庫】先天性白內障的產前診斷
文／台兒診所 吳佩臻醫師
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| （圖一） |
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| （圖二） |
胎兒顏面正仰躺時的axial view（圖一）是產前超音波檢查胎兒眼睛的最佳平面。正常妊娠中期的胎兒眼睛，應呈現雙眼眼窩（eye sockets）大小對稱，眼窩橫徑和鼻子約三等分的寬度，及眼窩內有一水晶體後緣形成的高回音亮點。若要更仔細地檢查水晶體，可再利用胎兒顏面側躺時取得coronal view，觀察水晶體是否呈現ㄧ外緣高回音（hyperechoic ring），中間無回音（hypoechoic content）的圓形（圖二）。
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| （圖三）上：26週，下：28週 |
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| （圖四）左：axial view；上：21週，下：23週 |
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| （圖五） |
先天性白內障（congenital cataract）在產前超音波下的影像也有不同的樣貌：高回音外緣明顯增厚導致中間無回音部分呈現針孔狀（圖三），整個水晶體呈現均值高回音（hyperechoic and opaque lens）（圖四）或不均值回音性增加（圖五）。表一列出歷年來台兒診所先天性白內障案例，發現先天性白內障可以是漸進性的發生，影響單眼或雙眼，主要在妊娠中晚期被產前診斷。
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| （表一）台兒診所診斷先天性白內障之個案狀況 |
先天性白內障可以是單一發生或合併多重異常，造成原因包括遺傳、子宮內感染、代謝性疾病或特定藥物使用等。產前超音波發現疑似個案，應該詳細詢問其家族史、安排相關檢查。根據台兒經驗，fetal MRI無法區分正常水晶體和先天性白內障水晶體，但能有效排除合併腦部異常。
