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2023年5-6月(87期)

 6月 19, 2023     台兒通訊   

 台兒通訊 >> 2023年 

母愛的溫暖回憶
The afterglow of maternal love

陳持平 / 60 X 72.5 公分 20F畫布 / 丙烯顏料 / 2017年 

Chih-Ping Chen /  60 X 72.5 cm 20F canvas / Acrylic paint / 2017

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2023年3-4月(86期)

 4月 26, 2023     台兒通訊   

 台兒通訊 >> 2023年 


春眠不覺曉,處處聞啼鳥,夜來風雨聲,花落知多少。(春曉,唐 .孟浩然)
I overslept myself in the spring and didn’t know that the morning had already come .And now the birds’ twittering can be heard everywhere.l still can remember the sounds of last night’s wind and rain .How many fallen flowers will we find today?(The spring morning by Meng Haoran of Tang Dynasty)

陳持平 / 壓克力顏料 / 91 x 72.5 公分 30F畫布 / 2023年
Chih-Ping Chen / 91 x 72.5 cm 30F canvas / Acrylic paint / 2023

 

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2023年1-2月(85期)

 2月 17, 2023     台兒通訊   

 台兒通訊 >> 2023年 >> 1-2月


老而彌堅,老當益壯,山高水長,福壽雙全。
The older the stronger and the older the healthier !You look like high mountains and long rivers.Wish you a good fortune and a long life.

陳持平 / 壓克力顏料 / 91 x 72.5 公分 30F畫布 / 2018年
Chih-Ping Chen / 91 x 72.5 cm 30F canvas / Acrylic paint / 2018

 

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2022年11-12月(84期)

 12月 02, 2022     台兒通訊   

 台兒通訊 >> 2022年 >> 11-12月



問世間情為何物?直教生死相許。
What is love in this world that would make life and death a commitment?

陳持平 / 壓克力顏料 / 91 x 72.5 公分 30F畫布 / 2022年
Chih-Ping Chen / 91 x 72.5 cm 30F canvas / Acrylic paint / 2022

 

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2022年7-8月-5/7:【赤匠知心】E寶:搶救心「肝」寶貝

 7月 20, 2022     台兒通訊, 赤匠知心, 林永傑醫師   

 台兒通訊 >> 2022年 >> 7-8月

文/成功大學醫學院附設醫院小兒部 林永傑醫師

成大醫學院之醫學院的希波克拉底斯(Hippocrates)醫師誓詞陶壁「我將要盡可能地維護人的生命」。台灣許多醫師們,持續堅守著這句誓言! 

赤匠是「赤子之匠」,且照顧新生兒有著日本的「匠人精神」的意思。本期是講社群網站如何讓醫師們兩地牽緣,合作救下的E寶。

E寶是個早產兒,出生35週,近3公斤。在地區出生後,因反複性低血糖轉至診所鄰近的醫學中心檢查。未料,入院後陸續出現肝功能異常、凝血功能異常、腎功能異常等,在同業醫師友人積極照顧下,2週仍未改善,轉來給我接手照顧。

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2020.3月(63期)

 3月 11, 2020     台兒通訊   

台兒通訊 >> 2020年 >> 三月
2020年 三月(第63期)



有愛最美,生命相隨。
Life belongs to those who believe in the beauty of their love.

陳持平 / 壓克力顏料 / 100 x 80.3公分 40F畫布 / 2020年
Chih-Ping Chen / 100 x 80.3cm 40F canvas / Acrylic paint / 2020

文章目錄


【台兒 case library】

(1)相濡以沫,不如相忘於江湖 -- 寫給『台灣胎兒醫學網病例資料庫』/ 台兒醫師 張東曜(閱讀全文)

(2)唇顎裂case 01(閱讀全文)

【『慘』科OB會】

(3)202001 第35次OB會/台兒放射師 溫姿敏(閱讀全文)

【台兒知識庫】

(4)Prenatal Exome Sequencing Is it a reality in clinical practice?產前全外顯子基因定序檢查在臨床上的應用/台兒醫師 陳彥妮 (閱讀全文)

【台兒「川瀧塾」】

(5)2020年2月課程——「內臟錯位綜合症(Heterotaxy syndrome)」/ 台兒放射師 林芷涵(閱讀全文)

👉下載全檔
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2020.3月-1/6:【台兒 case library】相濡以沫,不如相忘於江湖 -- 寫給『台灣胎兒醫學網病例資料庫』

 3月 11, 2020     台兒通訊, 台兒case library   

文/台兒院長 張東曜 



台灣胎兒醫學網首頁

去年(2019),我號召多位同道成立了『台灣胎兒醫學振興會』,希望在台灣為胎兒醫學的專業化盡一份心力,讓胎兒醫學專業的醫師、放射師、護理師、及相關專業人士的才情得以充份發揮。

在台兒,每年、每季、每月、每週、每日都有充足的研習活動。例如,每年秋冬時固定的台兒胎兒醫學工作坊、台日輪辦的胎兒心臟超音波聯合工作坊,每季固定的北區胎兒影像學季會、和馬偕及台大固定的胎兒心臟病病例討論季會,每月固定的胎兒磁振造影病例討論月會、胎兒唇顎裂聯合教學門診、胎兒心臟病聯合教學門診、胎兒腎臟病聯合教學門診、台日中遠距病例討論會、『慘』科OB會,每週固定的胎兒心臟病聯合教學門診、高危險妊娠教學門診、胎兒異常週討論會等等。可以說,在台兒,我們貫徹『一萬小時定律』的精神於胎兒醫學工作人員的專業養成。

這些年來,我們累積了非常多的病例資料和投影片檔,也有專門的檔案管理人員(孫碧遠小姐,師大中文研究所畢業),為台兒同仁建立了豐富的知識庫,而所有同仁也都樂於分享自己經歷過的疑難雜症。每當遇有困難個案,只要在內部群組發聲,馬上就有同仁可以支援,而且引經據典。可以說,掛誰的門診,其實都一樣,後面都是一群專家在支援,而且各有不同的專長。

所以,各位,不要再執著掛我的號了,請多掛我們年輕的主治醫師,一樣好棒棒,而且態度比我好很多喔!

在台兒,除了第一次發現的異常個案,也有很多同業轉介的困難個案,都是靠著台兒的同仁和許多不同領域的專家共同協助,才能群策群力,逐一抽絲剝繭。很厲害不敢當,但很認真是真的唷!

胎兒結構異常的發生率,以最常見的先天性心臟病為例,以百分之一為單位,神經管缺損,以千分之一為單位,全肺靜脈回流異常,以萬分之一為單位。以每年台灣生產數20萬(2019年僅177,767人)且每名婦產科醫師月接生50位計,全台灣一年僅有約20名全靜脈回流異常的胎兒,而一名婦產科醫師要16.7年才會遇到一名全肺靜脈回流異常的胎兒。

因此,這些病例處理經驗的傳承非常重要。在策略上,我們一方面要提高第一線的警覺性,另一方面也要有專責的團隊,例如台兒,充份累積經驗,並做第一線的後盾,才能提高反應的速度和品質,並和產後的治療團隊無縫接軌。

這些年來,我總覺得,這樣的經驗應該多跟同道分享,也該把這些第一手的經驗,不論成敗,留給未來有志於這個領域的年輕人。因此,我決定發起『台灣胎兒醫學網病例資料庫』,先整理台兒累積下來的精采病例,逐一發表,也將開放同道分享他們的經驗。而這個資料庫,已進入最後盤點,預計在新春開工之後,陸續公開。

這麼艱鉅的任務,我把它交給台兒的新成員蔡雅薇小姐(師大台灣史研究所畢業),由她動員台兒的醫師、放射師、護理師、和所有和台兒一起打拼的同道,來完成這個承先啟後的任務。學歷史的?不搭嘎嗎?誰說我們做的不就是未來的台灣史?



台灣胎兒醫學網資料平台,分為「新生兒髖關節」、「胎兒唇顎裂」、「胎兒先天性心臟病」、「胎兒先天性腎臟病」、「胎兒磁振造影(北區胎兒影像學季會)」。
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2020.3月-2/6:【台兒 case library】唇顎裂Case 01

 3月 11, 2020     台兒通訊, 台兒case library   

  • 初診日期:2018.01
  • 產前診斷:台兒周昱青醫師、台兒楊子逸醫師、台兒李佳恆放射師、埔里基督教醫院李文車醫師、臺北醫學大學附設醫院陳國鼎醫師
  • 產後手術:臺北醫學大學附設醫院陳國鼎醫師
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2020.3月-3/5:【『慘』科OB會】202001 第35次OB會

 3月 11, 2020     『慘』科OB會, 台兒通訊   

文/台兒放射師 温姿敏



圖一:上工前忘記來個大合照,所以只剩與會零星幾位。


新一年度的『慘』科OB會開跑了!依然相約在美好週六早起鳥兒有蟲吃的早晨七點半,一直以來陪伴大家的江湖傳說李老師(台兒診所 李怡盈放射師)退居幕後擔任軍師要角,今年由不才我新官上任,感謝各位前輩繼續支持相挺,在會上諸多指導與分享。
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2020.3月-5/5:【台兒「川瀧塾」】2020年2月課程—「內臟錯位綜合症(Heterotaxy syndrome)」

 3月 11, 2020     台兒通訊   

文/ 台兒放射師 林芷涵



台兒放射師林芷涵教授內臟錯位綜合症(Heterotaxy syndrome)基礎理論知識

今年初與日本川瀧醫師再度合作STIC教學課程,星期二由台兒醫師及放射師們教授基礎理論知識
、星期四再銜接星期二的相同課程,由川瀧醫師教授STIC病例並指導操作練習。
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2019.12月(60期)

 12月 12, 2019     台兒通訊   

台兒通訊 >> 2019年 >> 十二月
2019年 十二月(第60期)


天涯何處無芳草,何必單戀一支花。 
In this world, there is nowhere without beautiful plants. Please don’t be tortured by your unrequited love for one flower. 
陳持平/壓克力顏料/20F 畫布/2019年
Chih-Ping Chen / Acrylic paint / 20F canvas / 2019
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2019.12月-1/3:第11屆2019台兒胎兒醫學工作坊後記

 12月 12, 2019     台兒通訊   

台兒通訊 >> 2019年 >> 十二月
2019年 十二月(第60期)
2019/11 
文/張東曜醫師 

三軍總醫院張正昌婦產部主任開場介紹 

今年的台兒胎兒醫學工作坊以『超越』和『整合』兩個主題圓滿落幕。謹代表台兒感謝各方的參與和配合,也特別向辛勤準備精采講演的同道及殫精竭慮、力求完美的所有後勤行政同仁致意。
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2019.12月-3/3:先天性心臟病家庭支持之工作坊後記

 12月 12, 2019     台兒通訊   

台兒通訊 >> 2019年 >> 十二月
2019年 十二月(第60期)
2019/11
文/董于瑄 個管師 



台兒個管師董于瑄報告「台兒胎兒心臟病工作小組年度報告-個案管理與家族支援」

先天性心臟病是所有先天異常中比例最高的,而心臟又是身體中最重要的器官,因此當孕爸媽發現寶寶有先天性心臟病時,通常都會感到十分緊張焦慮。台兒為了解決孕爸媽們的緊張焦慮,希望透過專家會議,使家屬們獲得正確的疾病資訊,讓家庭做出最適合的決定,因此才有台兒周產期資源中心先天性心臟病家庭支持的一系列流程。
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2019.12月-2/3:胎兒醫學影像工作小組年度報告之工作坊後記

 12月 12, 2019     台兒通訊   

台兒通訊 >> 2019年 >> 十二月
2019年 十二月(第60期)
2019/11 
文/夏敬淇 放射師 

胎兒醫學影像工作小組為台兒診所與台北榮總放射科一同設立,迄今已逾六個春秋,每三個月針對每季的異常個案舉辦病例討論會,隨著胎兒影像的進步與深入鑽研,近年的案例愈趨複雜,時至今日也開始探討胸腔、顏面部、腸胃道等等其他系統異常。
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2019.11月-1/3:台灣胎兒醫學振興會:台灣髖關節發育不良篩檢與品管系統開放資料

 11月 07, 2019     台兒通訊   

台兒通訊 >> 2019年 >> 十一月 >> 台灣胎兒醫學振興會:台灣髖關節發育不良篩檢與品管系統開放資料
文/台兒研究員 宋展毓


  • 什麼是開放資料?
    所謂的開放資料簡單來說,就是任何人都可以自由地下載及使用,我們可以在網路上找到許多開放資料的解釋,但是目前對於開放資料並沒有統一的定義,基本上開放資料主要應用的領域,如醫學、財經、氣候、犯罪和房價等等,通常都來自於私人企業或是公家機關的管理之下。
  • 為什麼需要開放資料?
    在這科技不斷進步的社會中,若我們可以將充分的資訊與有用的資料分享給不同的研究者,讓彼此可以透過先進的科技技術分析資料來增加彼此合作的機會,一同提升研究價值,並產出更好的服務品質,台灣胎兒醫學振興會想要創造一個可以與其他研究者分享數據的開放平台,使資料能有效地流通給有需要的人,共同提升台灣醫學研究價值。其中資料數據已皆去除個資連結,無任何侵犯隱私之虞。
  • 「台灣髖關節發育不良篩檢與品管系統」開放資料的內容有什麼?
    本系統由林口長庚小兒骨科張嘉獻醫師、台安醫院陳慧文醫師與台兒診所張東曜醫師共同於2015年成立。系統除定期舉辦教育訓練課程,另亦收集多院所新生兒髖關節篩檢資料進行品質管理與數據分析。在進入資料預覽前,本資料內容包含的首先是對於資料的描述、大小、欄位說明、檔案輸出格式、原始發佈時間、最新更新時間、更新頻率以及資料管理者的聯絡方式。如圖一,為DDH開放資料進入的初始畫面,左側為DDH開放資料的簡易描述,右側則為資料的基本設定與內容:

圖一:DDH開放平台初始畫面

第二個分頁則是資料欄位的編碼簿,在每個欄位中不同的代號或是字元分別代表的是什麼意義。剩下的分頁就是資料預覽,挑選符合研究者需求的資料後即可下載,如圖二與圖三。


圖二:編碼簿(codebook)


圖三:一月的DDH資料

我們除了提供資料下載,還有提供簡易的視覺化散佈圖供讀者參考,在下載資料前可以先觀察右髖與左髖角度的分佈圖,讓研究者先進行初步地與不同月份或是與自行擁有的資料進行比較,最後再決定是否要下載此筆資料。如圖四為一月份在不同分類下右髖與左髖的alpha與beta角度的散佈圖。


圖四:一月份在不同分類下右髖與左髖的alpha與beta角度的散佈圖

資料來源:
1. 台灣胎兒醫學振興會
2. 台灣髖關節發育不良篩檢與品管系統

中文版公開資料:
https://docs.google.com/spreadsheets/d/1y90Mf_TydOiIhCRg1Hs_zZSrqfSM7pU8k_87XXPtNo0/edit#gid=828319136
英文版公開資料:
https://docs.google.com/spreadsheets/d/1kCtPcJXNh10YSXuzat8FFhED1hWPkEzi4OTUp7x_1ZI/edit#gid=828319136

參考資料:
政府開放平台。 Available from https://data.gov.tw.
臺北市資料大平台。 Available from https://data.taipei/#/.
Wikipedia, Open Data。 Available from https://zh.wikipedia.org/wiki/開放資料
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2019.11月(59期)

 11月 07, 2019     台兒通訊   

台兒通訊 >> 2019年 >> 十一月
2019年 十一月(第59期)



星戴環佩月戴璫,一夜秋寒掩洞房。莫道橫塘秋露冷,殘荷猶自蓋鴛鴦。(蘇曼殊)
The stars wear rings and the moon wears an earring.The autumnal coolness of a whole night covers the lily leaf which is a bird's bridal chamber.Please don't say that the autumnal dew of this pond is cold .The broken lily leaf still can cover this pair of mandarin ducks.(Su ManZhu)
陳持平 / 壓克力顏料 / 72.5 x 60.5公分 20F畫布 / 2019年
Chih-Ping Chen / 72.5 x 60.5cm 20F canvas / Acrylic paint / 2019

文章目錄

(1)台灣胎兒醫學振興會:台灣髖關節發育不良篩檢與品管系統開放資料 /
       台兒研究員 宋展毓(閱讀全文)

(2)病例討論會&培訓課程 後記 / 台兒文編 孫碧遠(閱讀全文)

(3)20190928第31次慘科OB會會後記:Congenital Thoracic Malformations (CTMs)
       李怡盈放射師(閱讀全文)
👉下載全檔
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2018. 1月-3/3:我拚了命才讓自己這麼帥!

 1月 16, 2018     台兒通訊, 台兒通訊2018一月   


台兒通訊 >> 2018年 >> 一月 >> 我拚了命才讓自己這麼帥!


臺北榮民總醫院 婦女醫學部 高危險妊娠暨產科 /宋碧琳醫師
2017/12


點我觀賞電影預告


「奇蹟男孩」故事講述一個先天頭顏部畸形的男孩,進入校園、走入人群的心路歷程。

雖然電影中沒有說明是那種特殊基因,但在「顏面部異常的基因疾病」中,最常提起的是「頷骨發育不全疾病」(Mandibulofacial dysostosis, MFD)或「崔契爾柯林斯症候群(Treacher Collins Syndrome; 簡稱TCS)」。這個疾病是因為基因異常導致的先天性臉頰骨及下頷骨發育不全,又稱為「下頷骨顏面發育不全」。

TCS在新生兒中發生率約為五萬分之一。主要在胚胎7~8周以前,第一、二腮弓發育異常所致。其特點為顱面骨發育不全(特別是顴骨、下頜骨),雙眼外眼角下移、嘴部異常、顎裂、面部瘺管、外耳畸形或小耳等,形成特徵性的樣貌,在1933年Dr.Treacher Collins首次描述有關此症候群的特殊特徵,因此命名。

目前已知TCS致病基因最主要是位於第五對染色體上的TCOF1基因所引起 ,其他已知的致病基因還有POLR1C或 POLR1D 。
其中TCOF1(亦稱 Treacher Collins Syndrome 1, TCS1)和位於第13對染色體POLR1D (亦稱Treacher Collins Syndrome 2, TCS2 )基因,所造成的異常屬於「體顯性遺傳」。也就是說,如果是父母中有人帶有這個疾病,其子女不分男女,每胎都有50%機率遺傳此症,同時子代表現疾病程度變異很大,可能相同、或是更為嚴重。

但還是有約60% TCS病例是由新產生的TCOF1基因異常(基因突變或是缺失)所引起,也就是父母都正常,但生下帶有基因異常的子女。

如果是位於第六段染色體上的POLR1C (Treacher Collins Syndrome, autosomal recessive)是屬於「體隱性遺傳」,意指父母兩人各帶一個致病基因,但是父母不會有臨床表徵,但如果這兩個致病基因同時傳到同一個子代,則該子代便會發病。每胎約有25%機會有臨床表徵。這三個基因調控的蛋白質主要是製造核醣體核醣核酸(ribosomal RNA ;rRNA),當基因異常導致rRNA產生降低時,會讓臉面部發展細胞產生自我凋亡(apotosis),產生臨床表徵;最近透過斑馬魚的研究發現,這個機轉可能跟TP53基因相關。

除了上面三個基因之外,最近也發現位於第17對染色體上的EFTUD2基因異常也會引起類似Treacher Collins Syndrome的外觀表徵,屬於體顯性遺傳,此基因跟剪接體(Spliceosome)相關,其功能為mRNA中的內含子intron移除,將外顯子exon連結。此外跟Treacher Collins Syndrome有類似特徵的還有Miller syndrome,其引起的基因為位於第16對染色體上的DHODH,其功能主要與生成嘧啶pyrimidine 有關,此異常屬於染色體隱性遺傳。

由於引起TCS 類似症狀的基因越來越多,在次世代定序發展之下,如果父母正常、但胎兒超音波下疑似為這類異常,或是父母已有類似的症狀卻沒有確診,想要進行產前診斷,可以在10-13周進行進行絨毛膜採樣,或是在15-20周進行羊膜穿刺,取得胎兒的檢體,進行這群基因的定序檢測與同步進行羊水晶片檢測。

若是已經出生後的新生兒,可以考慮進行全外顯子定序檢測(Whole exomes sequencing),因為可能發現其他基因異常,例如:EFTUD2基因檢測就是類似病患透過全外顯子定序檢測而發現異常。但父母已經知道為哪個基因異常,胎兒就可以直接進行單基因定序檢測。

透過基因檢測,早點知道是那種基因引起的疾病,才能作全面性的健康照護規劃或是生育考量,如TCOF1(TSC1)異常不會造成智能障礙,但是EFTUD2基因異常可能合併發育遲緩。若父母帶有體隱性遺傳的基因,在下一胎可能也會發生同樣病徵;因此面對這類疾病,除了詳盡的症狀評估,基因檢測是非常重要的!


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2018. 1月-2/3:Disseminated Intravascular Coagulation in Pregnancy

 1月 15, 2018     台兒通訊, 台兒通訊2018一月   


台兒通訊 >> 2018年 >> 一月 >> Disseminated Intravascular Coagulation in Pregnancy


臺北榮民總醫院 婦女醫學部 高危險妊娠暨產科 / 葉長青醫師
2017/12

懷孕生產時最不希望的是碰到DIC,曾有師長說DIC其實是death is coming的縮寫。面對這樣一個棘手的狀況,筆者整理了近期相關文獻與重點供大家參考[1]。
  • 什麼是Disseminated intravascular coagulation (DIC)?

根據International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) 在2001年所發表的定義[2]:DIC is an acquired syndrome characterized by the intravascular activation of coagulation with loss of localization arising from different causes. It can originate from and cause damage to the microvasculature, which if sufficiently severe, can produce organ dysfunction.
  • 在懷孕時,什麼情況會誘發DIC?

  1. 急性出血(產後大出血、子宮收縮不良、子宮破裂等)
  2. 胎盤剝離
  3. 子癇前症 / HELLP syndrome
  4. 胎死腹中未出
  5. 敗血症
  6. 羊水栓塞
  7. 7. 懷孕急性脂肪肝Acute fatty liver of pregnancy
  • 懷孕時DIC的特性:

  1. 發生迅速又突然。例如在胎盤剝離、產後大出血或胎死腹中後伴隨發生。
  2. 較非懷孕時的DIC發展迅速,在臨床疾病發生前可能DIC就已逐漸產生。
  3. DIC的緩解速度因誘發疾病有所不同。例如產後大出血或胎盤剝離所合併的DIC可以在數小時內緩解;HELLP syndrome或acute fatty liver of pregnancy所合併的DIC可能需數天才緩解。
  • Obstetrical DIC的發生機轉

  1. Endothelial dysfunction and platelet activation[3]:血管內皮細胞可調控coagulation和inflammation的恆定。若出現產科併發症如placenta abruption或HELLP syndrome的時候,會刺激endothelial cell釋放出過多的pro-inflammatory cytokines和tissue factor,造成全身性的發炎反應和coagulation cascade的異常,進而誘發DIC。
  2. Trophoblast properties and activation of the coagulation system[4]:在懷孕時trophoblast具有調控凝血的功能。它會分泌anticoagulation proteins以避免胎盤intervillous space形成血栓和分泌placental tissue factor以防止maternal-fetal interface異常出血。當產科併發症如placenta abruption發生時,會破壞trophoblast調控凝血功能的平衡,造成tissue factor的大量分泌,進而產生DIC。
  3. Hemorrhage:急性產科的大出血會造成短時間內凝血因子的大量消耗rapid consumption coagulopathy,進而引發DIC。
  4. Disruption of liver function:產科併發症會影響母體的肝臟功能,減少anticoagulation proteins和coagulation factors的分泌,讓母體更容易發生凝血病變。根據研究[5]發現,70% 的acute fatty liver of pregnancy有合併DIC,而HELLP syndrome只有15% 合併DIC。
  • DIC如何診斷

及時且正確的診斷DIC是治療成功的關鍵之一。然而,目前DIC的診斷多以臨床判斷為主,尚未有某個單一令人滿意的臨床測驗或實驗室指標。為了要方便早期診斷和統一溝通語言,已有許多score被建立來診斷DIC。由於DIC是一個動態的過程,這些score必須持續評估直到疾病緩解。一直以來,DIC診斷的score多數是遵照ISTH所發表的標準。然而,這樣的標準並沒有納入懷孕時凝血功能的正常生理變化(例如d-dimer和FDP的上升)。因此之後又分別有人提出不同的標準。比較如下:


ParametersISTH scoreErez et al. [6]Clark et al. [7]
Platelet (10^9/L)>100 =0
<100 =1
<50 =2
>185 =0
100-185 =1
50-100 =2
<50 =1
>100 =0
50-100 =1
<50 =2
Fibrin-related markers (D-dimer, FDP)No increase: 0
Moderate increase: 1
Strong increase: 3
Prothrombin time<3s =0
>3s but <6s =1
>6s =2
<0.5 =0
0.5-1 =5
1.0-1.5 =12
>1.5 =25
<25% increase =0
25-50% increase =1
>50% increase =2
Fibrinogen (g/L)<1.0 =1
>1.0 =0
3.0 =25
3.0-4.0 =6
4.0-4.5 =1
>4.5 =0
<2.0 =1
>2.0 =0
Calculated score>5: overt DIC>26 DIC high probability>3 overt DIC in pregnancy


  • 治療原本誘發DIC的underlying disease。DIC如何治療

  1. 分娩/終止妊娠。需考慮生產方式的時間性、安全性和是否有足夠資源處理手術出血。
  2. 輸血。對於PPH,目前建議以RBC:FFP:Platelet = 1:1:1的比例輸血。如果有懷疑DIC或凝血異常,則須加輸Cryoprecipitate。
  3. 反覆監測血液DIC指標。
  4. 會診相關專科進行共同照顧。

  • References
  1. Thromb Res. 2017 Mar;151 Suppl 1:S56-S60
  2. Thromb Haemost. 2001 Nov;86(5):1327-30
  3. Intern Emerg Med. 2013 Feb;8(1):23-32.
  4. J Matern Fetal Neonatal Med. 2009 Aug;22(8):672-87
  5. Int J Gynaecol Obstet. 2001 Jun;73(3):215-20
  6. PLoS One. 2014 Apr 11;9(4):e93240.
  7. Am J Obstet Gynecol. 2016 Oct;215(4):408-12


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2018. 1月-1/3:簡介胎兒腹部超音波篩檢 part 3

 1月 14, 2018     台兒通訊, 台兒通訊2018一月   


台兒通訊 >> 2018年 >> 一月 >> 簡介胎兒腹部超音波篩檢 part 3


台兒診所/張婉婷放射師
2017/12

本篇接續前面兩篇提到的腹部超音波的基本切面及常見腹壁異常,接下來介紹幾個腹壁內常見的異常篩檢及鑑別診斷。

腹壁內以實質及非實質器官作為區分,從吞嚥的口咽直至排泄的泄殖腔(Cloaca),透過基本切面上(圖一),可以進一步篩檢細部的結構。

腹壁內產前超音波可見最大的實質器官為:肝臟(Liver),其次為脾臟(spleen),產前胎兒的肝臟在超音波下應呈現均值且回音不高,肝臟中可見臍帶靜脈及囊狀表現的膽囊,繼續細分則是連接的門靜脈及靜脈導管等,這些則可以延伸切面進一步評估,又可以分成幾個部分:



圖一  為正常肝臟回音為均質化,由左到右可見胃肝臟及膽囊。

1. 肝臟大小

產前超音波如發現周遭解剖構造位置有疑義,或是懷疑有子宮內胎兒感染時,可以進一步將肝臟大小記錄下來,除了感染外一些罕見的血管瘤,也可能呈現肝葉較大的情形。

2. 肝臟回音、囊腫或是鈣化表現

當肝臟中見有異常囊腫或是鈣化時,都應敘述出回音性、位置、數量及血流表現等,以進一步鑑別診斷,如果需要則可進一步安排其他影像檢查,如fetal MRI。
圖例: (圖二) 左側肝葉鈣化點,疑似血管瘤(hemangioma)

 
圖二 左側肝葉見一鈣化點,未有血流供應,疑似肝臟血管瘤(hemangioma)。

3. 臍帶血管的組成及延伸連接的血管

臍帶血管由於胚胎發育最後僅剩兩條臍帶動脈與一條臍帶靜脈所構成,臍靜脈可以進一步連接到靜脈竇(portal sinus)及門靜脈(portal sinus),以及與下腔靜脈(IVC)連接的靜脈導管(Ductus Venosus)等(圖三),如超音波下見有右持續性臍帶靜脈(PRUV)應該進一步排除有無其他合併異常(圖四、五)。

(圖三)

圖三 
UV: umbilical vein; PS: portal sinus;
MPV: main portal vein; LPV: left portal vein;
RPV: right portal vein
-PRPV: posterior RPV
-ARPV: anterior RPV



 
(圖四) 



(圖五) 

圖四、五 Persistent right umbilical vein (PRUV), umbilical vein curved to the left, and gallbladder seen in the middle part of the abdomen. 


腹部器官中非實質性則是胃與腸道,在胚胎6週時肺芽及食道就完成分隔,往下延伸連接胃再到腸道,胚胎9週時間腸子的發育速度遠大於腹壁生長速度,因此在妊娠10-11週可見生理性臍疝氣,妊娠12週應完成旋轉270度固定在應有位置上,如果沒有則衍生成上篇提到的臍膨出,而胃泡及腸道本身的表現又可以利用以下幾個項目進一步評估: 
1.胃泡大小及位置(圖六及圖七) 
以排除食道閉鎖(esophageal atresia)、橫隔膜疝氣(congenital diaphragmatic hernia)的可能性。


(圖六) 

(圖七) 
圖六、圖七 正常位在身體左側及橫隔膜下方的胃泡。 


2.腸子回音性(建議評估腸回音時探頭頻率不可過高,以免過度診斷)
探頭的灰階應該調暗並與骨盆骨頭相比,回音性增加的表現:包括瀰漫性或是局部如有合併腸壁增厚腹水等,需考慮鑑別診斷。

3.腸子大小及活動

腸道因到妊娠後期開始累積胎便,腸子也會表現較為第二孕期明顯,需排除腸道阻塞及扭轉(圖八)。

(圖八)

圖八 此個案為產前懷疑腸扭轉(volvulus),超音波下呈現whirlpool sign。

與消化系統最密切的則是泌尿系統,排除後腹腔的腎臟,胚胎中原始腸始於口咽最後與泌尿生殖的泄殖腔作為出口,下腹腔中可見膀胱、臍帶血管及外生殖器的表現,以下幾個切面也應該納入篩檢項目。

1. 膀胱大小及臍帶血流評估

2. 肛門黏膜及肌肉層表現

將探頭往屁股方面挪移時,可看到黏膜層及肌肉存在,產前可先排除較嚴重肛門閉鎖。

3.膀胱周圍的表現

膀胱膀如見有囊腫需進一步鑑別為泌尿系統或是腹部腸胃道造成,如果是在女寶寶身上則是要排除卵巢囊腫的可能。

(圖九)
圖九 中間高回音的為肛門粘膜層,周遭低回音為肌肉層。 

(圖十)

(圖十一)
 
圖十、十一 此個案為產前懷疑肛門閉鎖(anal atresia)看到U-shape 且脹的腸子及看不到target sign的影像。
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2017. 12月-4/4:第十次慘科OB會後記

 12月 04, 2017     台兒通訊, 台兒通訊2017.12月   

台兒通訊 >> 2017年 >> 二月 >> 第十次慘科OB會後記

文/台兒診所 李怡盈放射師

(圖一)參加者合影

    十一月份的慘科OB會來到了第十次,回頭數算,距離第一次在台兒員林仁美診所的會議已過去一年。慘科OB會是由台兒張東曜院長發起的定期遠距胎兒超音波論壇,以仁美診所為本地現場與幾位醫師遠距連線,每月利用一小時交流近期大家在臨床遭遇的特殊個案。 隨著會議流程與對視訊工具的掌握漸趨穩定,第十次的OB會有了不一樣的改變: 完全以遠距進行,並開放給各地胎兒醫學工作者自由參與。會議當天除台兒同仁外共有14處醫療院所 (29位與會者)參與。

    當天共討論四個案例:

    彰基謝聰哲醫師分享極為少見的Treacher Collins syndrome (TCS),教學如何使用OMIM( Online Mendelian Inheritance in Man)從臉部特徵(耳朵、硬顎、下巴、眼瞼及舌頭)篩選、推理可能的症候群。而張東曜醫師隨後提到即將上映,講敘TCS男孩故事的電影【奇蹟男孩】與之呼應。


(圖二)彰基謝聰哲醫師分享OMIM的使用

而台兒提供的三個案例分別為:MCMA twin with one CHD、Shone’s complex及Duplex collecting system with ureterocele。

第一個案例是少見的單絨毛膜單羊膜雙胞胎,其中一個胎兒合併先天性心臟病。主要懷疑法洛氏四合症、心房心室中膈缺損和冠狀竇位置的心房中膈缺損(Unroofed cor-onary sinus, UCS)。

UCS是極少見的心房中膈缺損,最容易與持續性左上腔靜脈同時發生,因此建議發現持續性左上腔靜脈時最好一併篩檢靜脈竇。

Shone’s complex 指的是左心多處辦膜或血管狹窄的合併症。此個案篩檢時因為明顯的二尖瓣逆流與主動脈瓣膜狹窄引起注意,會診心臟科醫師後得到Shone’s complex的診斷,並導出若一處辦膜有疑義時,上下游(in flow & out flow tracts)血管都需特別留意及追蹤後續變化的結論。

收尾的案例是左側雙套腎合併輸尿管囊腫。此案例的重點在於輸尿管囊腫的診斷與產前追蹤的重要性。

輸尿管囊腫是阻塞的結果,大小視程度而定,未必在妊娠中期即明顯表現;因輸尿管囊腫易合併雙套腎,建議於安排個案於妊娠晚期追蹤,觀察是否演變出水腎或輸尿管囊腫。另外輸尿管囊腫距膀胱近,膀胱大小容易對診斷產生影響,篩檢時最好在不同時間點觀察膀胱周圍是否有變化。

(圖三)台兒診所個案報告

最後想感謝早起參與並提供經驗交流的各位醫師及技術員們,以及台兒的聯絡窗口孫翊庭研發長讓這次會議能成功舉行。在沒有做太多宣傳的前提下能有這樣的規模證明了此一會議模式確實有發展的潛力。

近年來,海內外各式線上課程蓬勃發展,不論錄影或直播課程在各領域都有相當的接受度,知識與個人經驗的擴展越發容易,而這樣的交流在提升診斷技術上格外重要。

超音波診斷的學習之中,我覺得最困難的是如何「見微知著」。各種病症的特徵雖然可以輕易從網路資料或書籍中取得,但病症會依個案狀況有或輕或重的變異與表現,如何由散落各處的線索推導出最終結論—即診斷者的思考脈絡,單從超音波影像是無法參透的。

精確的診斷需要經驗累積,然而有些異常個案並不多見,特別罕見的案例有時一年也難以碰上幾個。此時遠距會議即成為一個極好的交流與請益平台,藉由分享彼此共好。

下一次的OB會訂於12/16(星期六)上午7:30-8:30,與這次同樣採遠距模式。 歡迎大家一同來參與!


會議記錄:

第十次『慘』科OB會

  • 日期:2017年11月18日 7:30-8:30 AM
  • 節目表
    • 講者1: 彰基 / 謝聰哲醫師 (1) Facial cleft- a clue leading to the diagnosis of a syndrome
    • 講者2: 台兒 / 李怡盈放射師 (1) MCMA twin, one with CHD (AVSD, TOF, unroofed CS) (2) Duplex collecting system with ureterocele (3) Suspected shone's complex
  • 參加人數:29位
  • 本地會場:台兒診所
  • 遠距連線(計14會場):台兒診所、彰化基督教醫院婦產部、禾馨怡仁婦產科、宋俊宏婦幼醫院、詠馨婦產科/璟馨婦幼醫院、馨蕙馨婦產科醫院、禾宜婦幼診所、埔里基督教醫院婦產科、安安婦兒聯合診所、台安診所、馬偕醫院婦產科、新惠生醫院、台北榮總婦產科、中山醫婦產科

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