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2019.11月-3/3:20190928 第31次『慘』科OB會後記

 10月 22, 2019     『慘』科OB會   


2019/10
台兒資深放射師 / 李怡盈
第31次『慘』科OB會合照

談起胎兒胸部異常,最容易聯想到的非CPAM(congenital pulmonary airway malformation)與BPS(Bronchopulmonary sequestration)莫屬,而這些異常則可以Congenital thoracic malformation(CTM)概括。
關於CTM,鑑別診斷我們可以或需要做到多詳細?除了常用的CVR之外,還有其他能幫助我們評估預後的參數嗎?多久安排一次追蹤才合理?有辦法進行產前治療嗎?台兒吳佩臻醫師藉由台兒嚴重個案一例,替我們做了十分詳細的文獻回顧。

吳醫師複習了常見肺部病兆的成因並比較不同文獻提出的分類方式,從發生原因說明病兆後續變化的機制,間接說明鑑別診斷的重要。有了明確的診斷,才能做到細緻且完整的產前諮詢。

提及BPS時,吳醫師比較各種診斷工具偵測feeding vessel的表現差異,更以靜脈回流的來源進一步區分extralobar與intraobar兩種BPS。Extralobar type與產前胎兒水腫較為相關,CVR建議的cut off value也較CPAM來得嚴格。如果能及早鑑別,對於諮詢與後續的追蹤計畫都相當有幫助。而在CVR之外,Mass to Thorax ratio(MTR)與CardioMediastinal shift angle(CMSA)都是有助於在追蹤過程中量化腫塊變化的有用參數。

多數CTM在產前可能縮小甚至消失,針對進展到胎兒水腫的嚴重個案,目前文獻上主要提及雷射手術和類固醇的使用。雷射手術技術門檻較高,現階段可能還未普及,類固醇治療雖未有明確共識,我們仍可參考現有案例,斟酌時機介入處置。

吳醫師整理的資料涵蓋產前與產後領域,讀產前資料能明白病兆特徵與鑑別方向,產後文獻能幫助我們將產前診斷做得更細緻。從產後角度回推才能明白產前的死角,透過這次的演講,除了知識的獲取外,也能從吳醫師整理文獻的思維學習到許多。
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2019.10月-2/3:[台兒共筆4] 胎兒影像學診斷(2):全身系統病例精選(2015-2018)

 10月 09, 2019   


台兒通訊 >> 2019年 >> 十月 >> [台兒共筆4] 胎兒影像學診斷(2):全身系統病例精選(2015-2018)
台彎胎兒影像學工作小組

[台兒共筆4] 『胎兒影像學診斷(2):全身系統病例精選(2015-2018)』封面頁

睽違3年,第二本胎兒影像學診斷病例精選終於在團隊的努力下完成啦!
感謝大家對於第一本([台兒共筆1]胎兒影像學診斷:中樞神經系統病例精選https://www.books.com.tw/products/0010686998 / ISBN:9789865666859)小書的支持,也讓我們更有動力持續搜集經典個案整理成冊。

本書已進入最後校稿階段,此次主要以電子書形式販售(預計2019年12月1日於Kindle上架)。另外,我們亦會提供隨選列印的服務(紙本, Print on Demand ),歡迎有興趣者聯絡台兒 孫翊庭小姐 (02)2586-7873#33 / mail: yiting.sun@fetalmedicine.tw


 [台兒共筆1]胎兒影像學診斷:中樞神經系統病例精選 博客來連結

《胎兒影像學診斷(2):全身系統病例精選(2015-2018)》序


台兒張東曜醫師
2019/09/22

『北區胎兒影像學季會』源起於2013年春,台兒和台北榮總放射部郭萬祐醫師的團隊開始固定每季定期聚會,以回顧這一季以來胎兒磁振造影的病例,並交換心得。每一次的聚會也都會向相關醫學會申請繼續教育學分,並廣為宣傳,以期和同業分享。

2015年時,我和郭萬祐醫師召集了兩方參與季會的年輕醫師和放射師,選定了21個富有教學價值的病例,委由台灣愛思唯爾(Elsevier)出版了『胎兒影像學診斷_中樞神經系統病例精選2013-2014』這本書,做為兩方團隊對這一段歷史的交代。

寫序的同時,『北區胎兒影像學季會』的固定集會已經超過六年了,兩方在胎兒影像學的領域都有很多的心得。經過一年多的編輯和不斷地的修改,我們終於要出病例精選的第二版了。這一次我們決定選用電子書和隨選列印(POD, print on demand)的方式,以回應這個時代個人出版和電子書的潮流。

一個持續六年的季會也算是『高壽』了,六年的時間,足夠一個醫學系畢業生做完住院醫師和次專科的訓練。我和郭萬祐醫師樂見年輕人出頭,目前每次的季會,台兒方面都由周昱青醫師帶領多位放射師同仁統籌,北榮方面則由沈書慧醫師、李函叡醫師、余思賢醫師對口,而病例精選的第二版則由台兒周昱青醫師和夏敬淇放射師擔任執行編輯,並由相關醫師、放射師完成修改和校對的工作。

伴隨著常規的公開季會,兩方的合作還衍生出常規的每月工作會,案例多時,甚至有每雙週工作會,也進展到每週的『多學科專家會議』。2016年,我們成立了『台灣胎兒影像學工作小組』。2017年,我們建立了『多學科專家會議』(Multidisciplinary Team)的合作機制,這個機制已成為兩方的驕傲,也是台兒處理諸多胎兒異常個案的特色。畢竟,診斷不過是治療的起點,如何讓家長清楚瞭解胎兒所面臨的挑戰,並順利把胎兒平安交到相關科別的手上,是『多學科專家會議』很重要的任務,而詳實的『胎兒影像診斷』則是開啟這扇大門的鑰匙。

2018年,台兒和台北榮總的榮科醫學影像中心合作,進一步把胎兒磁振造影(MRI)的收費正規化,回歸專業,以回應所需的專業養成、工作強度、工時、和後續的諮詢、專家會診等,不再讓胎兒磁振造影的收費,屈就在成人腹部磁振造影的健保代碼下。這也是我們願為年輕醫師盡的棉薄之力。

最後,我要感謝參與本書撰寫的醫師、放射師、和所有行政同仁,謝謝大家辛苦的付出,再一次見証這一段合作的歷史。




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2019.10月-1/3:團隊合作,成功搶救薦尾椎畸胎瘤寶寶

 10月 09, 2019   

台兒通訊 >> 2019年 >> 十月 >> 團隊合作,成功搶救薦尾椎畸胎瘤寶
台兒診所 / 林丹薇 醫師

本篇作者:林丹薇醫師 

個案43歲,自然懷孕第二胎,17週接受羊膜穿刺時,超音波檢查下發現胎兒臀部有一腫塊,原產檢醫師懷疑胎兒合併脊髓脊膜膨出,轉診至本院。個案於17週又3天在本院接受第一次胎檢,確實在尾椎末端、鼠蹊部處,明顯可見一約 3*3*2公分的複雜性腫瘤,大部分在體外,少部分延伸進骨盆腔,並有少數血流供應。考量到胎兒大小腦結構、脊椎排列、及脊髓圓錐位置皆正常,背部皮膚完整,診斷應為第二型薦尾椎畸胎瘤(Sacrococcygeal teratoma, type II),後續於台北榮民總醫院安排胎兒磁振造影,診斷亦同。

(圖一) 腫瘤在各週數的外觀變化

關於此病的產檢診斷、追蹤重點及產後治療計劃,美國兒童外科協會(American Pediatric Surgical Association, APSA)於西元2018年發表了很仔細、完整的準則,以下的討論,多半出自於這篇文章及其他個案報告的總和。

薦尾椎畸胎瘤為胎兒最常見的先天性腫瘤之一,發生率約為1/35,000~40,000,較常見於女性,女性罹病率為男性的3~4倍,目前認為成因應源於尾骨處全能幹細胞(totipotent stem cell in the coccyx)的異常分化。此腫瘤可能表現出的性質多變,固態狀(solid)、液狀(cystic)或混合型(mixed)都可見,產前發展的形式亦多變,大小穩定或快速生長都有可能。常見合併的異常有:膀胱出口處壓迫(Bladder outlet compression)的繼發性變化,如水腎(Hydronephrosis)、下泌尿道支配神經受損(Damage to the innervation of the lower urinary tracts)、及肛門直腸發育不良(Anorectal malformation)。孕期間的併發症,主要與腫瘤本身的性質相關,若腫瘤富含豐富血流供應且增長迅速,易衍生出腫瘤出血(tumor hemorrhage)、胎兒心衰竭(fetal cardiac failure)、胎盤代償性肥大暨羊水增加(placentomegaly with polyhydramnios),而導致早產。生產方式的選擇,主要決定因素為腫瘤大小,若腫瘤直徑小於5公分,分娩中腫瘤出血可能性低,可考慮經陰道產。

(圖二)薦尾椎畸胎瘤的分型。圖片來源:《胎兒影像學診斷-中樞神經系統病例精選 》(林丹薇等著,台北市:台灣愛思唯爾,2015年初版一刷,頁158。)

薦尾椎畸胎瘤的分型,採用Altman等人在西元1974年發表的"AAPSS (American Academy of Pediatrics Surgery Section) Staging Classification”,分型依據為腫瘤位置,可分為四型:type I 為腫瘤全部位於體外;type II 為腫瘤部分位於體外,部分延伸進骨盆腔內;type III 為腫瘤部分位於體外,部分往內往上從骨盆腔延伸入腹腔;type IV 則為全體腫瘤位於體內。Type I 與 type II 多為良性,而type III 與 type IV,惡性機率較高。

發表在“Journal of Pediatric Surgery”西元2015年的“Predictors of poor prognosis in prenatally diagnosed sacrococcygeal teratoma: A multiinstitutional review”一文中提到:若24週前的TFR(Tumor volume to fetal weight ratio)大於0.12、腫瘤固體化比例大於等於50%、合併胎兒水腫,有較高的可能性發展至不良預後,以上三項不良預後因子均達到統計學上意義。

至於可考慮的胎兒治療(Fetal intervention),共有四類。第一類為「減壓(Decompression)」,可進行囊腫抽吸(cyst aspiration)、囊腫 - 羊膜分流(cyst-amniotic shunt),羊水減積(amnioreduction); 第二類為藉由Open fetal surgery直接進行腫瘤減積,此法適用於26週前、且腫瘤分級為AAPSS第一型或第二型的胎兒; 第三類為 Fetoscopic laser ablation, radiofrequent ablation或interstitial ablation,此法因併發症多,現較少使用; 第四類則針對體積較大、易於生產時破裂出血的腫瘤,可考慮在32週以上的胎兒,安排Exit-to-Resection。

(圖三) 男嬰出生首日,可見尾椎處巨大腫瘤。 標示處為肛門。

回顧個案在本院的就醫經過,妊娠17週多時初次胎檢,而後約每2~3週返診追蹤。腫瘤為第二型、混合性質、快速增長,17週,19週前的TFR分別為0.035, 0.044,22週時因腫瘤體積大幅增加至8*5*4公分,TFR上升至0.124~0.133,超過象徵良好預後的0.12。21週安排磁振造影、22週接受多學科會診諮詢,會診成員包含有婦產科醫師、放射線科醫師、新生兒科醫師、小兒外科醫師、及個管護理師。27週除例行性超音波追蹤項目外,另請小兒心臟科醫師評估胎兒心臟功能,確認胎兒目前無高輸出性心衰竭(high-output heart failure)癥兆。孕婦於36週自然陣痛經剖腹產產下一男嬰,男嬰狀況穩定,出生後第三天接受手術,順利切除一 32*15*10公分腫瘤,腫瘤重達1,550公克, 病理診斷為immature teratoma,尾骨處切片皆為良性。男嬰術後復原佳,目前無不良後遺症,已返家照顧。 

(圖四) 開完刀隔日,肛門成功復位,解便正常。

此個案雖一度因腫瘤快速增長,讓人擔憂預後,幸有各專科醫師協助評估,成功協助個案度過孕期,並有效整合產前產後資源,讓孕婦及新生兒皆接受到完善照護。對照起本院數月前另一位同樣合併第二型薦尾椎畸胎瘤的個案,最終在 20週前選擇中止妊娠,此個案的成功經驗,非常鼓舞人心,也期待我們能循此模式,繼續幫助其他孕婦,讓她們能帶著孩子回家。
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2019.10月(58期)

 10月 09, 2019   

台兒通訊 >> 2019年 >> 十月
2019年 十月(第58期)


在銀色月光下。
Under the silver moonlight.
陳持平 / 壓克力顏料 / 100 x 80公分 40F畫布 / 2019年
Chih-Ping Chen / Acrylic paint / 100 x 80cm 40F canvas / 2019 

文章目錄
(1) 團隊合作,成功搶救薦尾椎畸胎瘤寶寶 / 林丹薇 醫師(閱讀全文)
(2) [台兒共筆4] 胎兒影像學診斷(2):全身系統病例精選(2015-2018) / (閱讀全文)
(3)三軍總醫院婦產部國際醫學研討會暨第十一屆台兒胎兒醫學工作坊 (閱讀全文)(閱讀全文)

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