台兒診所 / 林丹薇 醫師
本篇作者：林丹薇醫師
個案43歲，自然懷孕第二胎，17週接受羊膜穿刺時，超音波檢查下發現胎兒臀部有一腫塊，原產檢醫師懷疑胎兒合併脊髓脊膜膨出，轉診至本院。個案於17週又3天在本院接受第一次胎檢，確實在尾椎末端、鼠蹊部處，明顯可見一約 3*3*2公分的複雜性腫瘤，大部分在體外，少部分延伸進骨盆腔，並有少數血流供應。考量到胎兒大小腦結構、脊椎排列、及脊髓圓錐位置皆正常，背部皮膚完整，診斷應為第二型薦尾椎畸胎瘤(Sacrococcygeal teratoma, type II)，後續於台北榮民總醫院安排胎兒磁振造影，診斷亦同。
(圖一) 腫瘤在各週數的外觀變化
關於此病的產檢診斷、追蹤重點及產後治療計劃，美國兒童外科協會(American Pediatric Surgical Association, APSA)於西元2018年發表了很仔細、完整的準則，以下的討論，多半出自於這篇文章及其他個案報告的總和。
薦尾椎畸胎瘤為胎兒最常見的先天性腫瘤之一，發生率約為1/35,000~40,000，較常見於女性，女性罹病率為男性的3~4倍，目前認為成因應源於尾骨處全能幹細胞(totipotent stem cell in the coccyx)的異常分化。此腫瘤可能表現出的性質多變，固態狀(solid)、液狀(cystic)或混合型(mixed)都可見，產前發展的形式亦多變，大小穩定或快速生長都有可能。常見合併的異常有：膀胱出口處壓迫(Bladder outlet compression)的繼發性變化，如水腎(Hydronephrosis)、下泌尿道支配神經受損(Damage to the innervation of the lower urinary tracts)、及肛門直腸發育不良(Anorectal malformation)。孕期間的併發症，主要與腫瘤本身的性質相關，若腫瘤富含豐富血流供應且增長迅速，易衍生出腫瘤出血(tumor hemorrhage)、胎兒心衰竭(fetal cardiac failure)、胎盤代償性肥大暨羊水增加(placentomegaly with polyhydramnios)，而導致早產。生產方式的選擇，主要決定因素為腫瘤大小，若腫瘤直徑小於5公分，分娩中腫瘤出血可能性低，可考慮經陰道產。
(圖二)薦尾椎畸胎瘤的分型。圖片來源：《胎兒影像學診斷－中樞神經系統病例精選 》(林丹薇等著，台北市：台灣愛思唯爾，2015年初版一刷，頁158。)
薦尾椎畸胎瘤的分型，採用Altman等人在西元1974年發表的"AAPSS (American Academy of Pediatrics Surgery Section) Staging Classification”，分型依據為腫瘤位置，可分為四型：type I 為腫瘤全部位於體外；type II 為腫瘤部分位於體外，部分延伸進骨盆腔內；type III 為腫瘤部分位於體外，部分往內往上從骨盆腔延伸入腹腔；type IV 則為全體腫瘤位於體內。Type I 與 type II 多為良性，而type III 與 type IV，惡性機率較高。
發表在“Journal of Pediatric Surgery”西元2015年的“Predictors of poor prognosis in prenatally diagnosed sacrococcygeal teratoma: A multiinstitutional review”一文中提到：若24週前的TFR(Tumor volume to fetal weight ratio)大於0.12、腫瘤固體化比例大於等於50%、合併胎兒水腫，有較高的可能性發展至不良預後，以上三項不良預後因子均達到統計學上意義。
至於可考慮的胎兒治療(Fetal intervention)，共有四類。第一類為「減壓(Decompression)」，可進行囊腫抽吸(cyst aspiration)、囊腫 - 羊膜分流(cyst-amniotic shunt)，羊水減積(amnioreduction); 第二類為藉由Open fetal surgery直接進行腫瘤減積，此法適用於26週前、且腫瘤分級為AAPSS第一型或第二型的胎兒; 第三類為 Fetoscopic laser ablation, radiofrequent ablation或interstitial ablation，此法因併發症多，現較少使用; 第四類則針對體積較大、易於生產時破裂出血的腫瘤，可考慮在32週以上的胎兒，安排Exit-to-Resection。
(圖三) 男嬰出生首日，可見尾椎處巨大腫瘤。 標示處為肛門。
回顧個案在本院的就醫經過，妊娠17週多時初次胎檢，而後約每2~3週返診追蹤。腫瘤為第二型、混合性質、快速增長，17週，19週前的TFR分別為0.035, 0.044，22週時因腫瘤體積大幅增加至8*5*4公分，TFR上升至0.124~0.133，超過象徵良好預後的0.12。21週安排磁振造影、22週接受多學科會診諮詢，會診成員包含有婦產科醫師、放射線科醫師、新生兒科醫師、小兒外科醫師、及個管護理師。27週除例行性超音波追蹤項目外，另請小兒心臟科醫師評估胎兒心臟功能，確認胎兒目前無高輸出性心衰竭(high-output heart failure)癥兆。孕婦於36週自然陣痛經剖腹產產下一男嬰，男嬰狀況穩定，出生後第三天接受手術，順利切除一 32*15*10公分腫瘤，腫瘤重達1,550公克， 病理診斷為immature teratoma，尾骨處切片皆為良性。男嬰術後復原佳，目前無不良後遺症，已返家照顧。
(圖四) 開完刀隔日，肛門成功復位，解便正常。
此個案雖一度因腫瘤快速增長，讓人擔憂預後，幸有各專科醫師協助評估，成功協助個案度過孕期，並有效整合產前產後資源，讓孕婦及新生兒皆接受到完善照護。對照起本院數月前另一位同樣合併第二型薦尾椎畸胎瘤的個案，最終在 20週前選擇中止妊娠，此個案的成功經驗，非常鼓舞人心，也期待我們能循此模式，繼續幫助其他孕婦，讓她們能帶著孩子回家。
