母愛的溫暖回憶
The afterglow of maternal love
陳持平 / 60 X 72.5 公分 20F畫布 / 丙烯顏料 / 2017年
Chih-Ping Chen / 60 X 72.5 cm 20F canvas / Acrylic paint / 2017
2023/06/19
2023年5-6月-1/6:【台兒知識庫】 產前診斷胎兒腦部結構異常
文／台兒診所 陳鈺婷放射師
這篇文章為2022年7月7日第36次北區胎兒影像學季例會胼胝體發育異常的個案分享。
個案一：open 4th ventricle and equivocal corpus callosum
個案一為單絨毛膜雙羊膜雙胞胎，23週來診接受常規檢查，當天twin A腦部並無明顯異常發現。twin B腦部發現開放性第四腦室，量測小腦蚓部大小在低標附近（圖1-1），且腦幹及小腦蚓部角度（Brainstem and vermis angle）為43度（reference range at 21-23 weeks: 3.74-12.14 degree）（圖1-2）。另外在矢狀切面下發現胼胝體長度及寬度在低標附近。因此安排磁振造影檢查。
個案一的磁振造影結果，twin A腦部並無明顯異常發現，twin B腦部發現開放性第四腦室、小腦蚓部較小及後顱窩些微擴張，懷疑可能為Dandy-Walker variant或Dandy-Walker malformation（圖1-3）。另外在twin B左邊側腦室後角有發現低訊號區塊，懷疑是微小鈣化或腦室出血（IVH）（圖1-4），經過多學科會診後，父母決定繼續妊娠並持續追蹤中胎兒發展。
後續因雙胞胎輸血症候群導致twin B子宮內胎兒死亡，並於29週緊急剖腹產，twin A出生體重為1640gm，經由新生兒加護病房的照護後，目前狀況平穩。
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圖1-1：（個案一）twin B （右側影像） 腦部發現開放性第四腦室（黃色箭頭所指），可對照左邊twin A影像。 |
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圖1-2：（個案一）twin B 小腦蚓部大小在低標附近（Vermian height: 11.9mm ,reference range at 23 weeks: 12.1-14.9mm），及胼胝體大小在低標附近（corpus callous length:22.7, reference range at 23 weeks: 23.2-25.7mm） |
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圖1-3：（個案一）紅色方框圈起的為twin B 的MRI影像，黃色箭頭所指可看到開放性第四腦室。藍色方框圈起的為twin A 的MRI影像，可與twin B 做比較。 |
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圖1-4：（個案一）為twin B 的MRI影像，黃色箭頭所指為twin B 左邊側腦室後角有發現低訊號區塊 |
個案二：Suspect partial agenesis of corpus callosum
個案二在21週6天來診接受常規檢查，當天超音波檢查發現透明中膈腔（CSP）型態有疑義（圖2-1），在大腦中線上見一腔室，懷疑是CVI （cavum veli interpositi）（圖2-1）。在矢狀切面下看到胼胝體較短（圖2-2），因此懷疑為部分胼胝體發育不全，並協助安排北榮胎兒磁振造影。
磁振造影確認個案部分胼胝體發育不全，原超音波影像看到懷疑是CVI的地方在MRI影像上顯示在大腦半球間後方有擴張的情形，此外有懷疑開放性第四腦室（圖2-3），建議個案持續超音波追蹤以及30週再做一次磁振造影。
個案在26週4天返診超音波追蹤，當天診斷透明中膈腔型態有疑義，量測胼胝體長度為21.4mm （reference range at 26 weeks : 29.91 - 32.98mm），另外有確認小腦型態及第四腦室，並無明顯異常發現（圖2-4）。30週6天返診超音波追蹤，一樣發現透明中膈腔型態有疑義，量測胼胝體長度為24.2mm （reference range at 30 weeks : 37.14 - 39.52mm） ，胼胝體雖有持續成長，但與同週數的胎兒相比胼胝體依然比較短。而後顱窩的部分，小腦型態及第四腦室同樣無明顯異常發現，但有枕大池擴大的情況（圖2-5）。
個案在38週1天出生，出生雙耳聽力篩檢沒有通過，已安排後續追蹤，約二個月大時出現腦部不正常放電，就醫後發現脖子偏軟以及軟喉症，目前已安排EEG以及MRI檢查。後續因無法聯繫上家長，無法得知個案產後EEG以及MRI報告結果。
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圖2-1：（個案二）可以比較右邊正常影像及左邊個案透明中膈腔型態，以及在大腦中線上見一腔室，懷疑是CVI （橘色箭頭） |
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圖2-2：（個案二）在矢狀切面下見胼胝體較短，量測長度為13mm （reference range at 21 weeks :19.54~21.23 mm, reference range at 22 weeks : 21.53~23.24 mm） |
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圖2-3：（個案二）磁振照影影像中，胼胝體較短以及第四腦室輕微擴大，懷疑開放性第四腦室 |
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圖2-4：（個案二）26週4天返診追蹤，確認小腦型態以及無開放性第四腦室發現。 |
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圖2-5：（個案二）在矢狀切面下見胼胝體較短（紅色雙箭頭），小腦蚓部大小（橘色雙箭頭）在正常範圍內（vermian height: 17.9mm （reference range at 30 weeks: 16.78-21.65mm）（reference range at 31 weeks: 17.33-22.49mm）），枕大池徑（黃色雙箭頭）大於10mm |
個案三：Partial agenesis of corpus callosum
個案三在外院檢查發現雙側側腦室擴大，在23週2天來診尋求第二意見。當天超音波測量發現雙側側腦室擴大（圖3-1）、透明中膈腔（CSP）較寬及看到第三腦室輕微擴張（圖3-2），在矢狀切面下看到胼胝體較短（圖3-3），因此安排胎兒磁振造影確認診斷。
磁振造影確認個案的部分胼胝體發育不全（PACC,partial agenesis of corpus callosum），以及雙側側腦室擴大（圖3-4）。後續經多學科會診以及審慎的評估後，父母決定終止妊娠。
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圖3-1：（個案三）超音波測量發現雙側側腦室擴大（左：12.0mm，右：11.7mm） |
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圖3-2：（個案三）個案透明中膈腔寬度大於正常範圍，以及在大腦中線上見第三腦室（黃色十字）輕微擴張 |
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圖3-3：（個案三）在矢狀切面下見胼胝體較短（黃色雙箭頭），量測長度為19.7mm （reference range at 23 weeks :23.2~25.7 mm） |
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圖3-4：（個案三）MRI影像確認部分胼胝體發育不全以及雙側側腦室擴大 |
個案四：Agenesis of corpus callosum
個案四在外院發現腦部結構異常，23週3天來診尋求第二意見，當天發現透明中膈腔（CSP）型態有疑義（圖4-1）、頂枕裂（POF, （parieto-occipital fissure））較平緩（圖4-2）及雙側側腦室邊緣性擴大，在矢狀切面無法清楚看見是否有胼胝體發育（圖4-3），因此24週3天安排磁振造影和多學科會診。
磁振照影發現雙邊側腦室些微擴張，且胼胝體只有發展出前面一小部分，確認胼胝體發育不全（agenesis of corpus callosum）（圖4-4），另外頂枕裂（POF）與正常24週胎兒相比較為平緩（圖五）。建議可以持續超音波追蹤，和32~34週再安排一次磁振造影。
個案四在28週3天與33週3天返診追蹤，超音波一樣發現透明中膈腔（CSP）型態有疑義、頂枕裂（POF）較平緩及雙側側腦室邊緣性擴大，在矢狀切只有看到部分胼胝體發育。
後續個案於39週1天出生，出生後活動力、呼吸狀況以及喝奶狀況良好，新生兒腦部超音波檢查，確診胼胝體發育不全（agenesis or dysgenesis of corpus callosum），目前持續在小兒神經科追蹤。
個案於出生後兩個月返診台兒診所接受全身動作評估（GMs），評估結果為單調性（Poor Repertoire General Movements,PR），個案動作較單調、僵硬且不流暢。5週後追蹤，追蹤結果為正常的不安運動期 （Fidgety Movemants, F+），個案動作多變化、連續且流暢，符合此年齡階段該出現的動作表現，後續規劃第三次追縱，並請父母密切注意個案動作發展狀況。
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圖4-1：（個案四）在BDP的平面上無法看到透明中膈腔 |
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圖4-2：（個案四）頂枕裂（POF） 相較同週數的寶寶較平緩 |
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圖4-3：（個案四）在矢狀切面無法清楚看到胼胝體發育，無法確定胼胝體是完全沒有發育或是發育出一部分。 |
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圖4-4：（個案四）經由磁振造影診斷確認胼胝體發育不全，藍色箭頭所指處為胼胝體有發育出的部分 |
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圖4-5：（個案四）經由磁振造影診確認頂枕裂（POF）較為平緩 |
個案五：Arachniod cyst
個案五在23週2天來診做常規檢查，當天檢查發現腦部在大腦中線後緣型態有疑義（圖5-1），但其餘腦部結構並無異常發現，經由矢狀切面確認胼胝體結構型態正常。24週6天返診做追蹤，當天一樣在大腦中線後緣型態有疑義（圖5-2），且發現pericerebral space有輕微擴大的情況，因此協助個案安排磁振造影檢查。
個案在25週1天和30週2天接受胎兒磁振造影檢查，磁振造影檢查結果懷疑該部位是arachnoid cyst（圖5-3），另外在影像上也有發現個案的腦脊髓液有增加的情形，在Sylvian fissures和temporal pole的地方特別明顯（圖5-4），但cerebral volume在正常範圍內。
個案在40週3天出生，出生時活動力、呼吸狀況良好，新生兒先天性代謝異常疾病篩檢中戊二酸血症以及異戊酸血症沒有通過，後續基因檢查確診戊二酸尿症第一型（Glutaric Aciduria Type 1），目前每三個月追蹤一次。
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圖5-1（個案五）：個案23週2天在BPD的切面發現大腦中線後緣型態有疑義（橘色箭頭），可右側與正常影像對照 |
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圖5-2（個案五）：個案24週6天BPD的切面，一樣發現在大腦後緣有一空腔（橘色箭頭），Sylvian fissures旁邊pericerebral space有輕微擴大的情況（綠色箭頭） |
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圖5-3（個案五）：個案25週1天磁振造影影像，一樣發現在後大腦中線後緣有一空腔（藍色區域）懷疑為arachnoid cyst |
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圖5-4（個案五）：與下方正常影像對照，個案腦脊髓液有增多的現象，橘色箭頭所指分別為Sylvian fissures和temporal pole附近，這兩處特別明顯 |
這次季會討論的個案皆有腦部結構異常的發現，其中有四個個案與胼胝體發育異常有關。其中，一個個案已終止妊娠，另外三個案選擇持續妊娠。同樣是胼胝體發育異常，會依據胼胝體發育程度不同以及有沒有合併其他腦部異常或腦以外結構上的異常而有不同的建議和規劃。藉由超音波影像與磁振造影影像以及各科專業醫師的評估，我們盡量在產前得到最多的資訊與做出最完善的診斷，並給予個案最大的幫助。
2023年5-6月-2/6:【台兒知識庫】 台兒個案分享：雙側雙套腎合併左側腎盂擴大及左側輸尿管水腫
文 / 台兒診所 陳柔安放射師
34歲單胞胎經產婦，因外院懷疑胎兒左側腎水腫轉介至台兒，22週3天第一次檢查超音波影像懷疑「雙側雙套腎合併左側腎盂擴大（0.9cm）及左側輸尿管水腫（SFU grade I），膀胱內可見一輸尿管囊腫（ureterocele）（圖一）」。建議安排後續追蹤並視情況會診諮詢小兒腎臟科醫師。25週3天回診觀察腎盂變化發現左側腎盂擴張進展至1cm，且合併左側上端腎盂擴大及左側上端輸尿管水腫，膀胱內輸尿管囊腫沒有消失（圖二）。第三孕期進行最後一次追蹤時影像結果如下：確認雙側雙套腎(bilateral duplex of collecting systems)合併左側上端腎盂擴大及左側上端輸尿管水腫(left side upper moiety moderate to severe hydronephrosis with dilated upper ureter)，左側腎盂約1.3cm，膀胱內輸尿管囊腫持續存在（圖三）。
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圖一：22週3天超音波影像 A圖 懷疑右側雙套腎（黃色虛線：分開的兩個腎盂） B圖 某些角度下看似正常相連的腎盂（後續安排追蹤有助於釐清此診斷的不確定性） C圖 左側雙套腎（白色箭頭：兩個腎盂） D圖 軸狀切面觀察左側腎盂擴大的型態（綠色虛線處） E圖 冠狀切面觀察左腎盂擴大的型態（藍色星號處） F圖 膀胱內的輸尿管囊腫（膀胱漲大時較容易觀察） |
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圖二：25週3天超音波影像 |
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圖三：28週2天超音波影像 |
雙套集尿系統，俗稱「雙套腎」，是泌尿系統中極為常見的先天發育異常，目前被認為是因為胚胎時期中腎管（mesonephric duct）形成多餘的輸尿管芽（additional ureteric bud）並和後腎間葉組織（metanephric mesenchyme）融合發育所造成1。上下兩端的腎盂和膀胱間輸尿管連接的方式，可以是完全分開的兩條輸尿管或部分分離的輸尿管，值得注意的是，產前用超音波檢查輸尿管數目或連接方式並不可行，因為只有水腫的輸尿管才能顯像，但藉由觀察腎臟的超音波特徵—若為單側雙套腎通常會比正常的腎臟大小來的大，雙套腎可以觀察到兩個完全分開的腎盂2，仍有機會產前診斷。輸尿管囊腫的發生原因，可能是胚胎時期輸尿管與泌尿生殖竇之間的隔膜未被吸收消退，造成輸尿管口不同程度的狹窄，形成囊性擴張突入膀胱，很常與雙套腎及異位的輸尿管合併發生3。
此孕婦後續被轉診至醫學中心產檢及生產，寶寶出生後安排新生兒腎臟超音波、泌尿道攝影、核磁共振等檢查確認診斷－雙側雙套腎、左側上端腎盂擴大及左側上端輸尿管水腫－與產前超音波發現相符。輸尿管囊腫接受膀胱鏡手術後持續追蹤發現仍有尿路逆流感染的情況，最終安排了輸尿管重建手術，目前穩定追蹤中。
此案例胎兒具有典型雙套腎的超音波影像特徵，相信藉由不同懷孕週數的產前影像分享，更能增進大家對於雙套腎的認識與提高產前診斷。
參考資料：
1.Abuhamad, Alfred, Z. and Rabih Chaoui. First Trimester Ultrasound Diagnosis of Fetal Abnormalities. Available from: VitalSource Bookshelf, Wolters Kluwer Health, 2017.
2.Diagnostic imaging obstetrics 3th
3.Management of duplex system ureteroceles in neonates and infants. Nat Rev Urol. 6 (6):307-315 2009
2023年5-6月-3/6:【胎兒醫學振興會】 台灣胎兒醫學振興會拯救胎兒計劃啟動餐會後記 （Kick-off Party, Saving Life Before Birth Project, Taiwan Institute of Fetal Medicine）
文／台兒診所 張東曜醫師
2023/03/04
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| 圖一：台灣胎兒醫學振興會拯救胎兒計劃啟動餐會 |
台灣胎兒醫學振興會2023年啟動拯救胎兒計劃，邀請馬偕陳持平醫師擔任召集人，以延續陳醫師自2011年起全力投入、在馬偕未竟的事工。
2014年以來，一路伴隨台兒成長，一直不間斷每月兩次固定指導台兒胎兒心臟超音波診斷及其它胎兒異常、因疫情三年多無法互訪的日本川瀧元良醫師，於2023/04/29-05/01來訪。趁此機緣，台兒召集長久以來合作密切的周產期團隊一起和陳持平醫師及川瀧元良醫師餐敘，共同啟動本會拯救胎兒計劃。
2017年台兒創立周產期資源中心，整合周產期團隊，以提高診斷水準和後續的醫療決策，其實幕後最大的推力，來自日本川瀧元良醫師和他在神奈川縣立兒童醫院創立的新生命支援中心。2016年我因參加富士山馬拉松，拜訪該中心、參加他們週五的周產期病例討論會、並和他們的胎兒心臟病小組餐敘及請益，深受感動，返台後具體的行動即是招募專職的小兒心臟科醫師專攻胎兒心臟、成立胎兒心臟病小組、和成立台兒周產期資源中心。
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| 圖二：（左起）馬偕陳持平醫師、台兒張東曜醫師 |
2023年，台兒發起拯救胎兒計劃，對台兒而言，有三層意義：第一，台兒過去專注於胎兒超音波診斷，台兒期待與產前遺傳診斷團隊有更密切的合作；第二，拯救胎兒計劃簡單直白，更容易理解、也更容易喚起行動；第三，拯救胎兒應該是少子化國安問題的一環，相關的研究、教育、作業準則、與社福支援需要社會大眾群策群力。
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| 圖三：（左起）馬偕小兒心臟科陳銘仁醫師、日本神奈川小兒心臟科川瀧元良醫師，長期指導台兒同仁 |
餐會上，我帶著大家回顧2017年台兒周產期資源中心成立以來，我們一起成就的事工，謝謝大家相挺，並宣佈進展到拯救胎兒計劃。陳持平醫師慷慨說明他拯救胎兒計劃的始末、困難、和展望，並連結他專長的遺傳診斷和台兒一直以來專注的胎兒超音波診斷；馬偕兒童醫院陳銘仁副院長表達肯定，也回顧我從在馬偕擔任婦產科總醫師時他即指導我自學胎兒心臟超音波到現在一路走來的往事；聯合報有故事邱文通先生介紹有故事的專業和協助拯救胎兒計劃的心意；Mamiguide李國寧先生表達為陳持平醫師拯救胎兒計劃拍攝記錄片，讓台灣的美好被世界看見的壯志；早產兒基金會張瑞幸董事長、張明真執行長、嘉新集團人之初事業部戴蕙蓮副總經理也表達肯定與期待未來更多合作的意願；川瀧元良醫師感性分享他和台兒合作的歷程，以及他視台灣為第二故鄉的感觸。餐會中，我逐一介紹與會貴賓、大家開心合影、並自由交換意見。
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| 圖四：（左起）馬偕高危險妊娠科陳宜雍醫師、陳震宇醫師、繼承婦產科林怡慧醫師(前馬偕生育保健科)、台兒吳佩臻醫師(前馬偕生育保健科) |
隨著疫情解封，雖然和各院長期以來合作的周產期團隊成員見面似乎更為容易，但也可能更不容易，很多的成員都因有出國行程未能與會。不過，我深信，是理念把我們帶到同一個方向，也是理念讓我們思考如何用我們各自的專長共同協力，幫生命找到出路。
相濡以沫，不如相忘於江湖。拯救胎兒，做就對了。
2023年5-6月-4/6:【藍中基醫師與我（七）】
文／馬偕紀念醫院婦產部主治醫師 陳持平教授
我在住院醫師求學階段，藍大夫常常勉勵我：「知識就是力量」。這句話我永遠銘記在心，終生受用不盡。我也曾請我父親寫了一幅匾額，掛在家中牆上，時刻自勉。後來我也是靠著這句話的激勵，才能夠在激烈的升等競爭中求得一線生機。馬偕婦產科住院醫師在四年（R1-R4）的求學過程中，除了要認真學習手術技巧，強化照顧病人能力，增長門急診診斷經驗外，最重要的就是參加每天早上的晨會。這是一個十足腦力激盪的知識饗宴。住院醫師在晨會做病例報告時，除了口齒清晰，頭腦清楚外，還要準備大量的新知知識等待總醫師的「電」。總醫師會「電」得年輕醫師頭皮發麻，膽戰心驚。「電」就是「詢問」。因為總醫師是莊家，所以他在發問時，心中早就有了答案。如果住院醫師被「電」後答不出來，或是答不完整，總醫師就會很得意地告訴大家正確答案，於是整個會場的榮耀就歸於總醫師本人。這是很嚴酷的攻防戰。坐在旁邊冷眼旁觀的藍大夫及主治醫師們就是裁判官。如果年輕住院醫師在被詢問時能夠答得頭頭是道，總醫師雖然無趣，但是也會對這位醫師稱讚有加，於是這位年輕人在大家的心目中就會獲得好評。但是有時候也會有情況失控的時候，那就是偶爾主任或是其他主治醫師一時興起，加入戰局，問一些較難或是較新的問題，難到連總醫師都不會回答。如果在此時此刻，有人膽敢站起來說出正確的答案，那麼必將語驚四座，令人驚艷，瞬間捧走整個會場的榮耀。
在1980年代，還沒有手機，沒有個人電腦，也沒有PubMed可以讓人臨時抱佛腳，所以在晨會只要能好好表現，勢必平時就得下足功夫。為此，我特別在家中設立一個小型圖書館，把婦產科各種主題相關的資料，平日就積極收集，分門別類，整理得清清楚楚。我在當住院醫師時期，只要一有空，就往圖書館跑，勤閲當時最新的醫學期刊，並且影印重點、摘要、分門別類，安置在個人圖書館的檔案中，所以一旦臨時需要，便可信手拈來。如此應付晨會，著實綽綽有餘。我再去買一台影印機，遇到有機會在晨會報告時，乾脆就把重點全部影印出來，在報告時同步分享給大家，也好給大家一個做學問很專注的印象。這招果然奏效。
皇天不負苦心人，我的努力得到了肯定。1983年，在我R3時，藍大夫主動找上我做德國麻疹血清流行病學的研究。這可是一件非常浩大的工程。他要我收集1983年6月到11月從零歲到35歲973位台北市居民血清樣本，利用酵素免疫分析方法測定血中德國麻疹IgG抗體。記得整個1984年的農曆新年假期，我都在病歷室內調查資料，做好統計學分析，好趕上在1984年春節後的台灣婦產科醫學會年會報告，為此我還在春節期間往返臺北新竹之間好幾趟，請一位交大電子計算機中心的副教授幫我計算統計數據，終於趕上進度，順利在1984年台灣婦產科醫學會年會上報告。該研究於1984年年底寫成論文，於1985年1月投稿到中華民國婦產科醫學會會刊雜誌，在1985年12月刊登。這是我人生的第一篇論文，在整個研究及論文撰寫的過程中，我和藍大夫有很密切的互動關係，因此建立了彼此間很深厚的情誼。
隨文附上一幅我父親送給我的書法作品。
