文 / 台兒診所 陳柔安放射師
34歲單胞胎經產婦，因外院懷疑胎兒左側腎水腫轉介至台兒，22週3天第一次檢查超音波影像懷疑「雙側雙套腎合併左側腎盂擴大（0.9cm）及左側輸尿管水腫（SFU grade I），膀胱內可見一輸尿管囊腫（ureterocele）（圖一）」。建議安排後續追蹤並視情況會診諮詢小兒腎臟科醫師。25週3天回診觀察腎盂變化發現左側腎盂擴張進展至1cm，且合併左側上端腎盂擴大及左側上端輸尿管水腫，膀胱內輸尿管囊腫沒有消失（圖二）。第三孕期進行最後一次追蹤時影像結果如下：確認雙側雙套腎(bilateral duplex of collecting systems)合併左側上端腎盂擴大及左側上端輸尿管水腫(left side upper moiety moderate to severe hydronephrosis with dilated upper ureter)，左側腎盂約1.3cm，膀胱內輸尿管囊腫持續存在（圖三）。
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圖一：22週3天超音波影像 A圖 懷疑右側雙套腎（黃色虛線：分開的兩個腎盂） B圖 某些角度下看似正常相連的腎盂（後續安排追蹤有助於釐清此診斷的不確定性） C圖 左側雙套腎（白色箭頭：兩個腎盂） D圖 軸狀切面觀察左側腎盂擴大的型態（綠色虛線處） E圖 冠狀切面觀察左腎盂擴大的型態（藍色星號處） F圖 膀胱內的輸尿管囊腫（膀胱漲大時較容易觀察） |
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圖二：25週3天超音波影像 |
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圖三：28週2天超音波影像 |
雙套集尿系統，俗稱「雙套腎」，是泌尿系統中極為常見的先天發育異常，目前被認為是因為胚胎時期中腎管（mesonephric duct）形成多餘的輸尿管芽（additional ureteric bud）並和後腎間葉組織（metanephric mesenchyme）融合發育所造成1。上下兩端的腎盂和膀胱間輸尿管連接的方式，可以是完全分開的兩條輸尿管或部分分離的輸尿管，值得注意的是，產前用超音波檢查輸尿管數目或連接方式並不可行，因為只有水腫的輸尿管才能顯像，但藉由觀察腎臟的超音波特徵—若為單側雙套腎通常會比正常的腎臟大小來的大，雙套腎可以觀察到兩個完全分開的腎盂2，仍有機會產前診斷。輸尿管囊腫的發生原因，可能是胚胎時期輸尿管與泌尿生殖竇之間的隔膜未被吸收消退，造成輸尿管口不同程度的狹窄，形成囊性擴張突入膀胱，很常與雙套腎及異位的輸尿管合併發生3。
此孕婦後續被轉診至醫學中心產檢及生產，寶寶出生後安排新生兒腎臟超音波、泌尿道攝影、核磁共振等檢查確認診斷－雙側雙套腎、左側上端腎盂擴大及左側上端輸尿管水腫－與產前超音波發現相符。輸尿管囊腫接受膀胱鏡手術後持續追蹤發現仍有尿路逆流感染的情況，最終安排了輸尿管重建手術，目前穩定追蹤中。
此案例胎兒具有典型雙套腎的超音波影像特徵，相信藉由不同懷孕週數的產前影像分享，更能增進大家對於雙套腎的認識與提高產前診斷。
參考資料：
1.Abuhamad, Alfred, Z. and Rabih Chaoui. First Trimester Ultrasound Diagnosis of Fetal Abnormalities. Available from: VitalSource Bookshelf, Wolters Kluwer Health, 2017.
2.Diagnostic imaging obstetrics 3th
3.Management of duplex system ureteroceles in neonates and infants. Nat Rev Urol. 6 (6):307-315 2009
