2017DDH年會公告
- 時間 : 2017/4/9 (日) 9:00-12:00
- 地點 : 台兒診所 7 樓 (台北市中山區中山北路二段162號7樓)
- 與會成員 : 張嘉獻主任、陳慧文醫師、張東曜醫師、王淑美醫師、薛忠滿護理師、羅雅倫護理師
- 議程 : 1. 2016年度報告 2. 轉介系統建立 3.經驗分享
公告網址：
https://www.facebook.com/fetalmedicine.tw/photos/a.10150705771208993.452991.213799843992/10155094670918993/?type=3&theater
2017年3月-3/3 : 子宮頸閉鎖不全
文/馬偕醫院婦產部 陳宜雍 醫師
2017/2
張女士於懷孕21週多在高層次超音波檢查時發現子宮頸擴張和羊膜膨出（圖一），轉診至本院，檢查證實為子宮頸閉鎖不全，於至隔天安排緊急子宮頸環紮手術（圖二）。於30週時因規則子宮收縮住院，隔天因破水、胎位不正及懷疑子宮內感染接受剖腹生產。
圖一
圖二
子宮閉鎖不全是指在第二孕期時（通常出現在妊娠20週左右）發生無疼痛性的子宮頸變薄和子宮頸內口擴張，導致羊膜經由子宮頸脫出而像水囊般進入陰道，進而造成羊膜破裂（破水）和早產 [1]。造成子宮頸閉鎖不全的原因仍然未明，主要的危險因子包括曾接受子宮頸曾受傷或手術、先天生殖道發育不良或是結締組織缺乏等。大部份子宮閉鎖不全初期沒有明顯症狀，等到孕婦有症狀就醫時多僅能以保守方式處理（絕對臥床和使用安胎藥物），因為常合併嚴重早產，新生兒預後不佳。通常建議下一胎在第二孕期開始時（妊娠14週左右）接受子宮頸環紮手術來減少子宮閉鎖不全的再發生。
雖然目前對於孕婦在妊娠中期時全面實施子宮頸長度測量來預防早產仍無定論，但不可否認的是，有越來越多的子宮頸長度過短或是閉鎖不全的孕婦經由妊娠中期子宮頸長度測量被發現。現在對於妊娠中期發現子宮頸長度過短（24週前小於2.5公分）的治療方式主要有子宮頸環紮手術和投與黃體素（需排除早產、感染或破水）。大致可根據之前是否有早產病史來決定：
- 子宮頸長度過短合併有早產病史
根據Berghella等學者的研究，這類孕婦若接受子宮頸環紮手術比不接受手術可減少約3成35週前早產機會（28.4% vs. 41.3%），也可以下降約三分之一的新生兒的罹病及死亡率（15.6% vs. 24.8%）[2]。
- 子宮頸長度過短無早產病史
這類孕婦有很高的機會出現子宮閉鎖不全和早產，可考慮使用黃體素塞劑（vaginal progesterone），Romero等學者的研究指出這類患者接受黃體素塞劑可降低早產及其併發症的發生機會 [3]。對於單純子宮頸較短而子宮頸口未擴張的孕婦，接受子宮頸環紮手術並沒有明顯益處，而且子宮頸環紮手術可能出現出血、感染、破水和子宮頸撕裂傷等併發症 [2]。然而若出現子宮擴張甚至羊膜膨出，子宮頸環紮手術則可減少34週前早產發生機會（50% vs. 83%）和增加新生兒存活率（71% vs. 43%），平均生產週數也從25.2週提高到30.6週 [4]。
由以上資料可以發現，謹慎的選擇病患和積極的處理可以有效的延長這類孕婦的懷孕週數、增加新生兒的存活率與減少因早產引起的併發症。值得一提的是以上這些研究都是針對單胞胎妊娠，對於多胞胎的研究目前樣本數都很少，臨床處置尚無定論。
- Reference:
- Cerclage for the management of cervical insufficiency. Practice Bulletin No. 142. American College of Obstetricians and Gynecologists. Obstet Gynecol 2014;123:372–9.
- Berghella V, Rafael TJ, Szychowski JM, et al. Cerclage for short cervix on ultrasonography in women with singleton gestations and previous preterm birth: a meta-analysis. Obstet Gynecol 2011; 117:663.
- Romero R, Nicolaides KH, Conde-Agudelo A, et al. Vaginal progesterone decreases preterm birth ≤ 34 weeks of gestation in women with a singleton pregnancy and a short cervix: an updated meta-analysis including data from the OPPTIMUM study. Ultrasound Obstet Gynecol 2016; 48:308.
- Ehsanipoor RM, Seligman NS, Saccone G, Szymanski LM, Wissinger C, Werner EF, et al. Physical examinationindicated cerclage: a systematic review and meta-analysis. Obstet Gynecol 2015;126:125–35.
2017年3月-2/3 : 巨嬰症的生產二三事
2017 / 2
生產是懷孕中最終也最重要的階段。俗諺說：生得過雞酒香，生不過四塊板。如同飛機即將抵達目的地要降落，生產令人充滿期待，但也有著不確定的風險。如果胎兒的體重較大，生產時媽媽可能更辛苦，接生醫師也備感壓力。美國婦產科醫學會近期對於fetal macrosomia更新了practice bulletin[1]。關於這個議題還有許多未知與討論空間，各地生產的狀況和民情也不盡相同。在此整理出來供大家參考。
（一）定義
關於大寶寶有兩個常使用的名詞：
Macrosomia：不論週數，出生體重大於4000公克（或4500公克）
Large for Gestational Age (LGA)：體重大於等於該週數體重分布曲線的第90百分位
台灣資料[2]
美國資料[3]
Macrosomia最正確的診斷方式是在產後測量胎兒的體重，這顯然對於生產時的風險毫無助益。產前超音波可以給我們胎兒體重的預估值，但可能和實際體重有所差異。出生體重越大的胎兒，其產前超音波的預估值與實際體重可能差異越大。巨嬰症胎兒的超音波預估體重誤差可達13%，非巨嬰胎兒的誤差可到8%[4]。
（二）風險
根據相關研究，生產時母親與胎兒的morbidity隨著胎兒體重增加而逐漸增加。在4000 gm到4500 gm較一般生產族群為高，在大於4500 gm後急遽上升。據此可將macrosomia分為三個category：
1.Birth weight of 4,000–4,499 g with increased risk of labor abnormalities and newborn complications
2.Birth weight of 4,500–4,999 g with additional risk of maternal and newborn morbidity
3.Birth weight of 5,000 g or greater with additional risk of stillbirth and neonatal mortality
對於產婦來說，巨嬰症會增加剖腹產、產後大出血與深度陰道撕裂傷的機率。運動、飲食調整和血糖控制可減少此相關併發症。
對於胎兒來說，巨嬰症會增加肩難產、鎖骨骨折與臂神經損傷的機會。出生體重大於4500公克的胎兒，陰道生產時其鎖骨骨折風險約增加10倍，臂神經損傷風險約增加18倍[5]。剖腹生產可以降低這些生產損傷的機會，但仍可能發生。值得慶幸的是，多數骨折或損傷在一年內會恢復[6]，長期傷害較發生在體重超過4500公克的胎兒。值得注意的是，若孕婦有妊娠糖尿病，其巨嬰症胎兒發生生產損傷的機率較非糖尿病的孕婦更高。原因可能是妊娠糖尿病孕婦的巨嬰胎兒，其total body fat、shoulder and upper-extremity circumferences和upper-extremity skin fold較大，head-abdominal circumference ratios較小，故更容易有生產損傷[7]。
（三）臨床實務
面對大寶寶生產時可能的風險與未知數，產前適切的諮詢說明與個人化的生產計畫是不可或缺的。較常被考量的問題大約有兩個：是否提早催生和是否直接剖腹生產。
根據Cochrane Library在2016年的回顧[8]，催生並不影響剖腹產與器械生產的機率，有較低的出生體重與較少的肩難產和骨折，但沒有降低臂神經損傷的風險。由於預估體重的誤差和該研究所分析文獻的限制，這個議題仍需要更多實證來研究。就臨床實際面來說，不同醫師與產婦的想法和需求不盡相同，建議充分討論與說明催生的利與弊再進行。值得注意的是，考量到胎兒成熟度與相關併發症（呼吸窘迫等），目前不建議在39週前沒有醫療上理由的選擇性生產。因此若單純因胎兒預估體重較大，建議於39週後再催生。
關於是否直接剖腹產的問題，就學術理論上來說，美國婦產科醫學會建議胎兒預估體重大於4500公克的糖尿病孕婦和大於5000公克的非糖尿病孕婦考慮直接剖腹生產。然而這是美國人的標準，在台灣實際達到的比例並不高，對於接近但未達到標準（例如預估體重在3800公克到4200公克之間）的大寶寶並不實用。台灣健保對於巨嬰症有納入剖腹產的適應症，條文中是採超音波預估體重。請見健保婦產科審查注意事項（民國106年1月）：剖腹產適應症第(15)項「Fetal macrosomia (>4000gm EBW) (胎兒超音波預估體重過重>4000公克)」[9]。然而，若超音波預估體重與出生體重誤差異常過大，或是使用此適應症頻率過高，仍可能被剔退。
參考資料
[1] Obstet Gynecol. 2016 Nov;128(5):e195-e209.
[2] Acta Paediatr Taiwan. 2006 Jan-Feb;47(1):25-33
[3] Obstet Gynecol. 2014 Jul;124(1):16-22
[4] Am J Obstet Gynecol. 1997 Sep;177(3):503-6
[5] J Reprod Med. 1996 Oct;41(10):754-60.
[6] Surg Gynecol Obstet. 1992 Dec;175(6):515-22
[7] J Matern Fetal Med. 1998 Nov-Dec;7(6):292-5
[8] Cochrane Database Syst Rev. 2016 May 22;(5):CD000938
2017年3月-1/3 :簡介胎兒超音波結構篩檢檢查切面：心臟篇(2)＿四腔室切面（二）
2017/2
異常大致可以之前提到的檢查原則分類：
（1）心臟位置異常：
（a）心軸異常：正常的心軸方向朝左（levocardia），若發現心軸朝右（dextrocardia）或指向中間（mesocardia）建議仔細篩檢心臟結構排除椎動脈幹異常（conotruncal anomaly）及內臟錯位（heterotaxy syndrome）。（b）心臟位置異常—心臟位於體腔右側（dextroposition）：通常因為肺部囊腫性腺瘤樣畸形 （Congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM）或因橫隔膜疝氣（diaphragmatic hernia）（圖一）上移至胸腔的臟器擠壓而位移（mass-effect）。
此情況心軸方向與心臟結構大多正常。
（2）心臟大小異常可依成因分兩類：
（a）代償性擴大：因多餘血管注入心臟、胎兒貧血或感染等因素造成心臟負荷增加所引起。
（b）結構異常：主要是瓣膜形態或構造異常
（i）心臟擴大：因三尖瓣發育不全 （tricuspid dysplasia）、 愛伯斯坦氏異常
（Ebstein’s anomly）（圖二）、肺動脈瓣閉鎖或狹窄 (pulmonary atresia/stenosis )等問題，引起嚴重三尖瓣逆流（tricuspid regurgitation, TR），使心臟擴大。
（ii）心臟腔室過小：大動脈或房室瓣膜嚴重狹窄或閉鎖，腔室血流灌注減少，進而導致腔室縮小。常見案例為左心或右心發育不全（hypoplastic left/right heart）（圖三）。
＊ 描述腔室大小時避免以主觀認定孰大孰小，建議實際量測腔室大小，換算z score後再做判斷，可提高診斷準確度。
（b）單一心房/心室：注意瓣膜腱索易與心室中膈混淆，若時間許可，篩檢時最好能取
得apical與lateral兩切面之影像（圖七、八）。
＊單一心房/心室常合併內臟錯位，發現此異常須再進一步鑑別診斷。
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（b）結構異常：主要是瓣膜形態或構造異常
（i）心臟擴大：因三尖瓣發育不全 （tricuspid dysplasia）、 愛伯斯坦氏異常
（Ebstein’s anomly）（圖二）、肺動脈瓣閉鎖或狹窄 (pulmonary atresia/stenosis )等問題，引起嚴重三尖瓣逆流（tricuspid regurgitation, TR），使心臟擴大。
（ii）心臟腔室過小：大動脈或房室瓣膜嚴重狹窄或閉鎖，腔室血流灌注減少，進而導致腔室縮小。常見案例為左心或右心發育不全（hypoplastic left/right heart）（圖三）。
＊ 描述腔室大小時避免以主觀認定孰大孰小，建議實際量測腔室大小，換算z score後再做判斷，可提高診斷準確度。
（3）心臟腔室結構異常：
（a）中膈缺損：
（i）心房心室中膈缺損（atrioventricular septal defect, AVSD）（圖四）：為
最容易診斷的中膈缺損，四腔室切面下二尖瓣與三尖瓣高度相同是重要的影像特
徵，常合併瓣膜裂 (cleft)及瓣膜閉鎖不全、血液逆流。
＊心房心室中膈缺損跟唐氏症高度相關，如孕婦未做染色體檢查，需建議考慮。
（ii） 心房中膈缺損（atrial septal defect, ASD），分兩型：
第一型：缺損位置靠近房室瓣（septum primum）（圖五）。
第二型：缺損位置靠近卵圓孔 （septum secundum），也就是產後所謂的卵圓孔未閉合。這類異常產前難以診斷。
（iii）心室中隔缺損（ventricular septal defect, VSD）：心室中隔缺損依缺損部位不同，適合檢查平面各異。四腔室切面下可見之心室中隔缺損為近房室瓣的流入道型 （inlet type VSD）（圖六） 。
＊ Apical 4CV容易因訊號衰減，垂直解像力（vertical resolution）不足，產生dropout artifact，使心室中隔看似不連續。為避免過度診斷，有疑慮時可嘗試交替對照apical及lateral 4CV再下結論。
（i）心房心室中膈缺損（atrioventricular septal defect, AVSD）（圖四）：為
最容易診斷的中膈缺損，四腔室切面下二尖瓣與三尖瓣高度相同是重要的影像特
徵，常合併瓣膜裂 (cleft)及瓣膜閉鎖不全、血液逆流。
＊心房心室中膈缺損跟唐氏症高度相關，如孕婦未做染色體檢查，需建議考慮。
（ii） 心房中膈缺損（atrial septal defect, ASD），分兩型：
第一型：缺損位置靠近房室瓣（septum primum）（圖五）。
第二型：缺損位置靠近卵圓孔 （septum secundum），也就是產後所謂的卵圓孔未閉合。這類異常產前難以診斷。
（iii）心室中隔缺損（ventricular septal defect, VSD）：心室中隔缺損依缺損部位不同，適合檢查平面各異。四腔室切面下可見之心室中隔缺損為近房室瓣的流入道型 （inlet type VSD）（圖六） 。
＊ Apical 4CV容易因訊號衰減，垂直解像力（vertical resolution）不足，產生dropout artifact，使心室中隔看似不連續。為避免過度診斷，有疑慮時可嘗試交替對照apical及lateral 4CV再下結論。
（b）單一心房/心室：注意瓣膜腱索易與心室中膈混淆，若時間許可，篩檢時最好能取
得apical與lateral兩切面之影像（圖七、八）。
＊單一心房/心室常合併內臟錯位，發現此異常須再進一步鑑別診斷。
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圖一
左側橫膈疝氣案例:
左側橫膈疝氣案例:
胃(S)上升至胸腔，心臟位移至胸腔右側
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圖二
愛伯斯坦氏異常:
三尖瓣膜(TV)過度靠近心尖，瓣膜閉鎖不全，引起嚴重三尖瓣逆流，右心室心房化，心臟擴大
愛伯斯坦氏異常:
三尖瓣膜(TV)過度靠近心尖，瓣膜閉鎖不全，引起嚴重三尖瓣逆流，右心室心房化，心臟擴大
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圖三
左心發育不全:
此為一主動脈瓣閉鎖 (aortic atresia) 導致的左心發育不全案例之心臟四腔室切面，可見影像中左側心室、心房均小於右側
圖四
心房心室中膈缺損:
心房心室中膈缺損:
畫圈處為中膈缺損位置，注意左右房室瓣間無明顯高低落差
圖五
第一型心房中膈缺損
第一型心房中膈缺損
圖六
流入道型心室中膈缺損
流入道型心室中膈缺損
圖七
看似正常的lateral 4CV
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圖八
與圖七為同一個案。轉至apical 4CV後，才發覺為單一心室。
因心室壁較平滑， 且左右房室瓣皆存在，診斷為左心室雙入口 (double inlet left ventricle)
與圖七為同一個案。轉至apical 4CV後，才發覺為單一心室。
因心室壁較平滑， 且左右房室瓣皆存在，診斷為左心室雙入口 (double inlet left ventricle)
