文 / 台兒診所 胡溱放射師
一直以來，台兒診所與日本川瀧元良醫師在胎兒醫學領域持續交流、分享臨床上的特殊個案，此篇文章為2022年5月26日（四）在台兒川瀧塾的議題延伸。
2020.8月-2/5: 【台兒「川瀧塾」】2020年7月14日課程——DORV
文／台兒放射師 李怡盈
右心室雙出口（Double outlet right ventricle, DORV）意指主動脈與肺動脈血流主要均來自右心室。而心室中膈缺損（Ventricular septal defect, VSD）是所有右心室雙出口案例的共同特徵之一，缺損位置不同，影像表現與預後也有所差異。我們可依中膈缺損的位置將右心室雙出口分成以下四類（圖一）：
（一）心室中膈缺損位於主動脈瓣之下（subaortic VSD）：為最常見的類型（約佔70%）。此類型與法洛氏四重症特徵大致相同，合併心室中膈缺損、主動脈跨位及肺動脈狹窄。兩者較常見的區分方式為觀察主動脈跨位的程度，通常右心室雙出口個案的主動脈跨位較大（超過50%），然而此鑑別方式往往流於主觀，爭議較多，文獻上多建議以二尖瓣與主動脈瓣位置是否連續為診斷依據。
圖一、右心室雙出口四種心室中膈缺損的示意圖。
（二）心室中膈缺損位於肺動脈瓣之下（subpulmonary VSD）：與subaortic VSD個案比較，這些個案依然可觀察到大血管跨位——但跨位的血管是肺動脈。正因如此，產後左心充氧血會先流至肺動脈，血流動力學與大動脈轉位相似，也被稱作TGA type DORV或Taussing bing anomaly。其合併的大血管異常與subaortic VSD類型相反，主動脈弓狹窄或中斷都相當常見。
（三）心室中膈缺損同時位於主動脈與肺動脈之下（doubly committed VSD）：是最少見的一型，缺損位置為四型中最高。
（四）心室中膈缺損遠離主動脈與肺動脈（remote/non-committed VSD）：缺損多位於四腔室切面（inlet portion），因缺損距大動脈較遠，手術時無法利用缺損將大血管連接回對應的心室，需要單一心室循環的機率較其他三型高出許多，癒後也較差。諮詢時需特別留意。
除上述四型外，右心室雙出口也可能合併如左心室發育不全（hypoplastic LV）或雙側右心房症（right atrial isomerism） 等較複雜的狀況。這些個案通常只有單一心室能進行循環，預後較差。
右心室雙出口臨床表現多變，檢查者需能判別心室中膈缺損、大血管位置及走向才能得到初步診斷，產前診斷與產後也常有出入（產後診斷手術時也可能翻盤！），在所有椎動脈幹異常（conotruncal anomalies）中最具挑戰性。然而，追求精確診斷並非產前最重要的目標，能夠將影響預後的因素（心室大小、中膈缺損位置、大血管狹窄程度等），一一闡明，讓孕婦與家人能安心決定因應方式才是產前診斷最大的價值所在！
2020.8月-3/5: 【台兒「川瀧塾」】2020年7月25日特別演講——先天性心臟病的內科治療
文／台灣胎兒醫學網記者 蔡雅薇
圖一為台北馬偕紀念醫院兒科部主治醫師陳銘仁
2020年7月28日（二）8:00-9:00
台兒川瀧塾特別演講邀請台北馬偕紀念醫院兒科部主治醫師陳銘仁來擔任講師。
陳主任的講題「先天性心臟病的內科治療」內容包含心臟病的血行動力學、臨床症狀、相應的治療藥物及心導管手術。
陳醫師生動的把心臟比喻成不斷工作的驢子，後面拖拉的沙包越笨重，就需要更多的力氣去拉扯，漸漸的，驢子（心臟）就會越來越疲憊。因此，治療心臟病時，需要以減輕心臟負擔為前提，選擇藥物或導管治療來調節。
不同的心臟病臨床表現各異，當肺部血流增加時病人容易呼吸急促，充氧血減少時則容易發紺，而大血管轉位（TGA）、全肺靜脈回流異常（TAPVR)、共同動脈幹（Truncus）等較複雜的心臟病，呼吸急促與發紺可能同時出現。陳醫師也補充說明，即使是同樣的心臟病，大人與幼童需注意的重點不同，決策時需將年齡與體重一起納入考慮。
大原則之外，陳主任也一一介紹氣球導管擴張術、關閉器、血管內支架等常見的心導管治療方式，及部分心律不整個案需用的燒灼術（ablation）、節律器（pacemaker）、心內去顫器（ICD）、心臟再同步化治療（CRT）等。
今天的演講讓學員們更加了解，關於先天性心臟病產前診斷的學習，倚靠超音波技術仍不足夠，若能補上相關的產後知識，面對焦急的爸爸媽媽便能傳遞更正確的資訊及建議，連結產前產後，陪伴他們安心地做出決定。
