文／台兒放射師 李怡盈
右心室雙出口（Double outlet right ventricle, DORV）意指主動脈與肺動脈血流主要均來自右心室。而心室中膈缺損（Ventricular septal defect, VSD）是所有右心室雙出口案例的共同特徵之一，缺損位置不同，影像表現與預後也有所差異。我們可依中膈缺損的位置將右心室雙出口分成以下四類（圖一）：
（一）心室中膈缺損位於主動脈瓣之下（subaortic VSD）：為最常見的類型（約佔70%）。此類型與法洛氏四重症特徵大致相同，合併心室中膈缺損、主動脈跨位及肺動脈狹窄。兩者較常見的區分方式為觀察主動脈跨位的程度，通常右心室雙出口個案的主動脈跨位較大（超過50%），然而此鑑別方式往往流於主觀，爭議較多，文獻上多建議以二尖瓣與主動脈瓣位置是否連續為診斷依據。
圖一、右心室雙出口四種心室中膈缺損的示意圖。
（二）心室中膈缺損位於肺動脈瓣之下（subpulmonary VSD）：與subaortic VSD個案比較，這些個案依然可觀察到大血管跨位——但跨位的血管是肺動脈。正因如此，產後左心充氧血會先流至肺動脈，血流動力學與大動脈轉位相似，也被稱作TGA type DORV或Taussing bing anomaly。其合併的大血管異常與subaortic VSD類型相反，主動脈弓狹窄或中斷都相當常見。
（三）心室中膈缺損同時位於主動脈與肺動脈之下（doubly committed VSD）：是最少見的一型，缺損位置為四型中最高。
（四）心室中膈缺損遠離主動脈與肺動脈（remote/non-committed VSD）：缺損多位於四腔室切面（inlet portion），因缺損距大動脈較遠，手術時無法利用缺損將大血管連接回對應的心室，需要單一心室循環的機率較其他三型高出許多，癒後也較差。諮詢時需特別留意。
除上述四型外，右心室雙出口也可能合併如左心室發育不全（hypoplastic LV）或雙側右心房症（right atrial isomerism） 等較複雜的狀況。這些個案通常只有單一心室能進行循環，預後較差。
右心室雙出口臨床表現多變，檢查者需能判別心室中膈缺損、大血管位置及走向才能得到初步診斷，產前診斷與產後也常有出入（產後診斷手術時也可能翻盤！），在所有椎動脈幹異常（conotruncal anomalies）中最具挑戰性。然而，追求精確診斷並非產前最重要的目標，能夠將影響預後的因素（心室大小、中膈缺損位置、大血管狹窄程度等），一一闡明，讓孕婦與家人能安心決定因應方式才是產前診斷最大的價值所在！
