2020.08.01 台兒胎兒心臟病第十二次季會 後記
這次先天性心臟病季會主題是,主動脈弓窄縮 (coarctation of aorta, CoA) 合併子宮內生長受限 (intrauterine growth restriction, IUGR)。
IUGR往往合併早產和低出生體重兒,出生後照護並不容易,如果同時有先天心臟病,對醫療團隊來說是一大挑戰。在體重過輕、器官成熟度不足的情況下,心臟病的處置和治療上也多了一些限制。
CoA的產前和產後診斷很不容易。產前無異常的個案,在動脈導管關閉後可能會呈現CoA;產前發現CoA的個案,出生後隨著血流動力改變、血流量增加,可能就沒有CoA的情況了。CoA同時合併IUGR,在診斷、評估上就更困難了。很難判斷主動脈弓看起來比較窄的原因,到底是因為真的有CoA,還是因為IUGR、所以整體都偏小。
此次討論了三個案例。
案例一產前診斷是IUGR及懷疑有CoA,出生後主動脈弓偏窄,之後逐漸進展成CoA。兩個月後進行主動脈弓的手術,術後狀況良好。
案例二,產前診斷是IUGR合併持續性左上腔靜脈 (persistent left superior vena cava, PLSVC)。出生後心臟的部分除了PLSVC,還發現主動脈弓偏小、一個小小的心室中隔缺損 (ventricular septal defect, VSD)、及開放性動脈導管 (patent ductus ateriosus, PDA)。一週後進行開放性動脈導管結紮術 (PDA ligation),術後狀況良好,追蹤下來沒有CoA。
案例三,產前診斷是右心偏大,且懷疑有CoA或卵圓孔狹窄。出生後主動脈弓偏小,不過持續追蹤後確認沒有發展成CoA。
從以上三個案例可以看到,CoA的診斷真的非常困難,即使在剛出生時看到主動脈弓偏小,也不代表一定是CoA。雖然,網路上有提供評估新生兒發展CoA風險的計算模型 (https://parameterz.github.io/vanderbilt-cpm/) 作為參考,但持續追蹤評估才是最重要的。
季會的最後,由小兒心臟外科徐綱宏醫師介紹CoA的外科治療。如果只是單純的CoA,沒有合併其他異常,其實手術並不困難,預後也不會太差。術後需持續追蹤,評估有沒有再狹窄 (re-stenosis) 的情況。要特別注意的是,re-stenosis不等於re-intervetion,是否需要再介入治療仍以個案的情況為主。