2020年 十月(第70期)
文章目錄
【台兒胎兒醫學工作坊】【台兒知識庫】
【台兒「川瀧塾」】
(3)2020年8月18日課程—— Truncus Arteriosus/台兒放射師 李佳恆
(4)2020年9月13日課程——主動脈弓狹窄(Coarctation of the aorta)/台兒放射師 李怡盈
【台兒友好——日空下】
文/台兒放射師 李佳恆
這次的主題課程是共同動脈幹 ( Truncus Arteriosus ),這類先天性心臟病是指心臟只有一個流出口,同時供應體循環、肺循環和冠狀動脈血液。此疾病發生率不高,10萬個活產嬰兒中約有6個患者,佔新生兒先天性心臟病的1.5%。
產前超音波在四腔室切面或左心室出口切面會看到心室中隔缺損,有一條共同動脈幹跨位於心室中隔缺損上,肺動脈或左右肺動脈的分支不是跟右心室相接,而是接在共同動脈幹或主動脈上,且沒有獨立的肺動脈瓣。
共同動脈幹的成因是因為在胚胎時期,心臟發育的過程中,有一條圓錐動脈幹與右心室連接,隨著週數進展,圓錐動脈幹會向左移動到左心室與右心室之間,並在圓椎動脈幹中間形成中隔(tuncus swelling),變成肺動脈及主動脈,若是中膈形成失敗,即變成一條共同動脈幹。約有50%的個案會合併有染色體問題,其中最常見的是狄喬治症候群,尤其是當個案合併有主動脈狹窄或中斷時,跟此疾病更是高度相關。
出生後肺壓下降,肺部的血流量增加,會造成肺高壓;而體循環的血流相對沒那麼充足,心臟的負荷會比較大,容易造成心臟衰竭,如果出生後六個月內沒有手術治療的話,新生兒死亡比例約60-70%。
手術治療會關閉心室中隔缺損,將肺動脈從共同動脈幹上剪下,並以一條有人工瓣膜的導管連接在右心室與肺動脈之間,文獻統計手術預後其實不會很差,第一次手術後40年存活率可以到90%,約一半的人在5-10歲需要再次修補右心室出口及肺動脈狹窄,需要第三次手術的人不多,不過如果出生後一歲內沒有手術的話存活只有15-30%。
術前評估共同動脈幹的逆流程度對於預後來說很重要,如果有嚴重逆流的話,會增加胎兒水腫還有子宮內胎兒死亡的風險,出生後的預後也比較差,約有一半的人活不過10歲,如果術前共同動脈幹沒有逆流或輕度逆流的話,第一次手術後40年存活率可以接近8成。
文/台兒放射師 李怡盈
主動脈弓狹窄依狹窄發生位置可分為兩類:與流出路異常(主動脈狹窄、閉鎖或左心發育不全等)相關的tubular hypoplasia,及位於峽部(isthmus)的狹窄。前者通常從升主動脈開始窄縮,不難於產前診斷;峽部的窄縮在孕程中期不一定明顯,動脈導管也容易影響判斷,是較難產前診斷的先天性心臟病之一。
先天性心臟病中,心室中膈缺損與主動脈弓狹窄的關聯性很高,特別是posterior malalignment 類型的中膈缺損(圖一)。posterior malalignment 意指缺損處的心室中膈往胎兒背側偏移,使主動脈變得細小,經主動脈的血流減少,進而引起主動脈弓窄縮。這類個案在通常在妊娠中期就能觀察到較小的主動脈管徑,需要定期追蹤,並安排至醫學中心生產。
持續性左上腔靜脈的個案也相同。這些個案雖然左右心容易不對稱,然而實際發展成主動脈弓狹窄的個案並不多。如時間允許,可在妊娠中期與晚期各安排一次詳細的心臟超音波,紀錄二尖瓣、主動脈瓣及主動脈弓峽部大小,測量值若在正常範圍內即可視作低風險群。
主動脈弓篩檢的另一個重點是:排除肺動脈弓影響。肺動脈弓與主動脈弓相鄰,在主動脈弓因狹窄而不易成像時,更是特別容易混淆。篩檢時,以「往頭部的分支血管」此一特徵來辨認主動脈(圖二),可幫助我們做出正確診斷。