2017/2
異常大致可以之前提到的檢查原則分類：
（1）心臟位置異常：
（a）心軸異常：正常的心軸方向朝左（levocardia），若發現心軸朝右（dextrocardia）或指向中間（mesocardia）建議仔細篩檢心臟結構排除椎動脈幹異常（conotruncal anomaly）及內臟錯位（heterotaxy syndrome）。（b）心臟位置異常—心臟位於體腔右側（dextroposition）：通常因為肺部囊腫性腺瘤樣畸形 （Congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM）或因橫隔膜疝氣（diaphragmatic hernia）（圖一）上移至胸腔的臟器擠壓而位移（mass-effect）。
此情況心軸方向與心臟結構大多正常。
（2）心臟大小異常可依成因分兩類：
（a）代償性擴大：因多餘血管注入心臟、胎兒貧血或感染等因素造成心臟負荷增加所引起。
（b）結構異常：主要是瓣膜形態或構造異常
（i）心臟擴大：因三尖瓣發育不全 （tricuspid dysplasia）、 愛伯斯坦氏異常
（Ebstein’s anomly）（圖二）、肺動脈瓣閉鎖或狹窄 (pulmonary atresia/stenosis )等問題，引起嚴重三尖瓣逆流（tricuspid regurgitation, TR），使心臟擴大。
（ii）心臟腔室過小：大動脈或房室瓣膜嚴重狹窄或閉鎖，腔室血流灌注減少，進而導致腔室縮小。常見案例為左心或右心發育不全（hypoplastic left/right heart）（圖三）。
＊ 描述腔室大小時避免以主觀認定孰大孰小，建議實際量測腔室大小，換算z score後再做判斷，可提高診斷準確度。
（b）單一心房/心室：注意瓣膜腱索易與心室中膈混淆，若時間許可，篩檢時最好能取
得apical與lateral兩切面之影像（圖七、八）。
＊單一心房/心室常合併內臟錯位，發現此異常須再進一步鑑別診斷。
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（b）結構異常：主要是瓣膜形態或構造異常
（i）心臟擴大：因三尖瓣發育不全 （tricuspid dysplasia）、 愛伯斯坦氏異常
（Ebstein’s anomly）（圖二）、肺動脈瓣閉鎖或狹窄 (pulmonary atresia/stenosis )等問題，引起嚴重三尖瓣逆流（tricuspid regurgitation, TR），使心臟擴大。
（ii）心臟腔室過小：大動脈或房室瓣膜嚴重狹窄或閉鎖，腔室血流灌注減少，進而導致腔室縮小。常見案例為左心或右心發育不全（hypoplastic left/right heart）（圖三）。
＊ 描述腔室大小時避免以主觀認定孰大孰小，建議實際量測腔室大小，換算z score後再做判斷，可提高診斷準確度。
（3）心臟腔室結構異常：
（a）中膈缺損：
（i）心房心室中膈缺損（atrioventricular septal defect, AVSD）（圖四）：為
最容易診斷的中膈缺損，四腔室切面下二尖瓣與三尖瓣高度相同是重要的影像特
徵，常合併瓣膜裂 (cleft)及瓣膜閉鎖不全、血液逆流。
＊心房心室中膈缺損跟唐氏症高度相關，如孕婦未做染色體檢查，需建議考慮。
（ii） 心房中膈缺損（atrial septal defect, ASD），分兩型：
第一型：缺損位置靠近房室瓣（septum primum）（圖五）。
第二型：缺損位置靠近卵圓孔 （septum secundum），也就是產後所謂的卵圓孔未閉合。這類異常產前難以診斷。
（iii）心室中隔缺損（ventricular septal defect, VSD）：心室中隔缺損依缺損部位不同，適合檢查平面各異。四腔室切面下可見之心室中隔缺損為近房室瓣的流入道型 （inlet type VSD）（圖六） 。
＊ Apical 4CV容易因訊號衰減，垂直解像力（vertical resolution）不足，產生dropout artifact，使心室中隔看似不連續。為避免過度診斷，有疑慮時可嘗試交替對照apical及lateral 4CV再下結論。
（i）心房心室中膈缺損（atrioventricular septal defect, AVSD）（圖四）：為
最容易診斷的中膈缺損，四腔室切面下二尖瓣與三尖瓣高度相同是重要的影像特
徵，常合併瓣膜裂 (cleft)及瓣膜閉鎖不全、血液逆流。
＊心房心室中膈缺損跟唐氏症高度相關，如孕婦未做染色體檢查，需建議考慮。
（ii） 心房中膈缺損（atrial septal defect, ASD），分兩型：
第一型：缺損位置靠近房室瓣（septum primum）（圖五）。
第二型：缺損位置靠近卵圓孔 （septum secundum），也就是產後所謂的卵圓孔未閉合。這類異常產前難以診斷。
（iii）心室中隔缺損（ventricular septal defect, VSD）：心室中隔缺損依缺損部位不同，適合檢查平面各異。四腔室切面下可見之心室中隔缺損為近房室瓣的流入道型 （inlet type VSD）（圖六） 。
＊ Apical 4CV容易因訊號衰減，垂直解像力（vertical resolution）不足，產生dropout artifact，使心室中隔看似不連續。為避免過度診斷，有疑慮時可嘗試交替對照apical及lateral 4CV再下結論。
（b）單一心房/心室：注意瓣膜腱索易與心室中膈混淆，若時間許可，篩檢時最好能取
得apical與lateral兩切面之影像（圖七、八）。
＊單一心房/心室常合併內臟錯位，發現此異常須再進一步鑑別診斷。
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圖一
左側橫膈疝氣案例:
左側橫膈疝氣案例:
胃(S)上升至胸腔，心臟位移至胸腔右側
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圖二
愛伯斯坦氏異常:
三尖瓣膜(TV)過度靠近心尖，瓣膜閉鎖不全，引起嚴重三尖瓣逆流，右心室心房化，心臟擴大
愛伯斯坦氏異常:
三尖瓣膜(TV)過度靠近心尖，瓣膜閉鎖不全，引起嚴重三尖瓣逆流，右心室心房化，心臟擴大
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圖三
左心發育不全:
此為一主動脈瓣閉鎖 (aortic atresia) 導致的左心發育不全案例之心臟四腔室切面，可見影像中左側心室、心房均小於右側
圖四
心房心室中膈缺損:
心房心室中膈缺損:
畫圈處為中膈缺損位置，注意左右房室瓣間無明顯高低落差
圖五
第一型心房中膈缺損
第一型心房中膈缺損
圖六
流入道型心室中膈缺損
流入道型心室中膈缺損
圖七
看似正常的lateral 4CV
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圖八
與圖七為同一個案。轉至apical 4CV後，才發覺為單一心室。
因心室壁較平滑， 且左右房室瓣皆存在，診斷為左心室雙入口 (double inlet left ventricle)
與圖七為同一個案。轉至apical 4CV後，才發覺為單一心室。
因心室壁較平滑， 且左右房室瓣皆存在，診斷為左心室雙入口 (double inlet left ventricle)
