文/ 台兒放射師 林芷涵
台兒放射師林芷涵教授內臟錯位綜合症（Heterotaxy syndrome）基礎理論知識
今年初與日本川瀧醫師再度合作STIC教學課程，星期二由台兒醫師及放射師們教授基礎理論知識
、星期四再銜接星期二的相同課程，由川瀧醫師教授STIC病例並指導操作練習。
第一及第二堂課的主題為內臟錯位綜合症（Heterotaxy syndrome）， Heterotaxy syndrome 聽起來既麻煩又複雜的疾病，但其實最容易篩檢出來的關鍵，就是在中期結構篩檢時，做好最基本的器官位置確認。
Heterotaxy syndrome 中 Right atrial isomerism （RAI） 雙側右心房症，顧名思義表示胎兒身體兩側為「右邊的」器官，且有兩個右心房，通常這樣的個案在腹腔會發現降主動脈及下腔靜脈的相對位置有異常，通常在身體的同一側。並且容易合併較嚴重的心臟結構異常，出生後走單一心室循環的機率較高，產後要注意有無心率過快的狀況。腹部則因容易合併無脾症，免疫功能較差，也是產後相對預後較差的原因之一。
Left atrial isomerism （LAI） 雙側左心房症，則是胎兒身體兩側為「左邊的」器官。腹腔會發現下腔靜脈中斷且在主動脈後方見到擴張的奇靜脈，這樣的個案合併心臟結構異常程度不一，大多數較為輕微。另外產前就可能會發生胎兒心跳較慢的情況。腹部異常則合併膽道閉鎖、腸胃道畸形等等，這些在產前則是難以確診。不同於RAI，LAI在寶寶出生之後，整體存活率及預後都會比RAI好一些。
在先天性內臟異位綜合症中，產前篩檢仍然有許多困難的地方，像是明確診斷出肺葉數目、以心耳結構區別左右心房，以及篩檢肝臟、脾臟、腸胃道畸形...等等。
目前要能夠在孕程的結構檢查中有效提升篩檢率的方式，就是看清楚腹腔血管的排列，並且將RAI及LAI有可能合併發生的結構異常放在心裡。
當產前能掌握的資訊越充足，就越有助於告訴孕婦及家屬寶寶出生後要如何照顧、治療。
台兒「川瀧塾」日本川瀧醫師線上教授STIC病例
