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2025年5-6月-3/5:【台兒知識庫】20250411第30次台兒胎兒心臟病季會: Tetralogy of Fallot with severe laryngomalacia and subglottic stenosis

 6月 05, 2025   

台兒通訊 >> 2025年 >> 5-6月

文/台兒診所 夏敬淇放射師


圖(一)


此位個案38歲G4P2,患有第二型糖血病,於妊娠23週在台兒診所進行中期胎兒結構篩檢(level 2 anatomical screening),發現VSD with overriding aorta(圖一),此外也發現較狹小的肺動脈伴隨順向的血流(圖二),是為典型的法洛氏四重症(Tetralogy of Fallot, TOF)的超音波特徵。


圖(二)

在妊娠24週,肺動脈瓣的尺寸較為狹小(z-score: -4.84),同時發現動脈導管(ductus arteriosus)的血流為雙向(bidirectional),然而後續於妊娠26週和30週追縱時,血流方向變為順向血流,同時脈動脈瓣的尺寸也有持續成長,於26週和30週的z-score分別為-2.80和-2.52。追蹤動脈導管血流方向是由於肺動脈如果過於狹小,出生後需要倚賴開放性動脈導管提供含氧血(PDA-dependent)。

馬偕醫院田智瑋醫師報告,個案在馬偕醫院於39週3日自然生產,寶寶出生的Apgar score為9轉9,出生的X-ray顯示有右心室肥厚(圖三,Boot-shaped heart),心臟超音波顯示VSD(圖四),conal septum 因有anterior deviation而擠壓到肺動脈的位置,造成出口狹窄(圖五,星號),脈動脈的PG為18mmHg,血氧90%,故就直接出院,兩個月大時有cyanotic spell,平靜時88-93%,有時下降到70-75%,喝奶量減少和喝奶會喘,故住院檢查,心臟超音波顯示conal septum較為增厚(圖六,左圖),肺動脈更加狹窄,PG為73mmHg,MPA尺寸反而變小。


圖(三)

圖(四)


圖(五)

圖(六)

馬偕醫院徐綱宏醫師報告,手術計劃原本規劃一次性全矯正手術,然後寶寶染上Covid-19,血氧降至20-30%,在插氣管內管時竟然花一個多小時才成功,然而還是無法恢復血氧,後來緊急做BT shunt。

BT shunt術後6天拔除氣管內管之後,發現有stridor and suprasternal retraction,會診馬偕醫院耳鼻喉科李國林醫師,診斷出嚴重軟喉症(laryngomalacia)和聲門狹窄(subglottic stenosis),分別在三個月大和四個月大進行CO2 laser supraglottoplasty和tracheostomy。

寶寶約兩個月大時進行全矯正手術,術前心臟超音波顯示肺動脈血流更少(圖七),脈動脈的PG升高為80mmHg,電腦斷層顯示conal septum變得更厚且往前靠(圖八),術後恢復狀況良好。


圖(七)

圖(八)


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