2016年2月-3/3 : 北區胎兒影像學第十次例會-超音波及MRI病歷討論會後記

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文 / 台兒診所 張東曜 院長

2016 / 1

北區胎兒影像學第十次例會於2016/01/09(週六)假台兒訓練所舉行，計有臺北榮總放射線部郭萬祐主任、李函叡醫師、台兒全體醫師和放射師，及多位外院的醫師近30名人員現場參與，並有王晟鑌醫師由台南與台兒遠距連線。共回顧了七個胎兒中樞神經、泌尿及肺臟系統異常的個案，包括 (1) Semilobar holoprosencephaly, (2) Arachnoid cyst, (3) Infra-diaphragmatic pulmonary sequestration, (4) UPJ stenosis, (5) Rhabdomyoma with tuberous sclerosis, (6) Agenesis of corpus callosum, (7) delayed brain maturation。與會人員共同回顧和檢討每一個個案的病史、超音波影像、磁振造影、診斷、及預後。

北區胎兒影像學例會，源起於2013年初，在臺北榮總郭萬祐醫師的全力相挺下，兩方固定每季召開一次病例討論會，共同回顧這一季來轉介的個案，互相學習，並於2015年中，精選了21個個案，共同編寫了一本專書『胎兒影像學診斷：中樞神經系統病例精選』，由『台灣愛思唯爾』出版，做為我們對這一段歷史的交代。有興趣參考的同業，可以在『博客來』網購，給我們鼓勵鼓勵。

榮總郭萬祐醫師是台灣鑽研胎兒磁振造影的先驅者。郭醫師和榮總團隊的沈書慧醫師、李函叡醫師都是台兒產前超音波診斷的堅強後盾。有趣的是，或許是時勢所趨，各方所見略同吧! 日本的同好也不約而同地、差不多在同樣的時間點，有胎兒超音波的專家及磁振造影的專家開始定期聚會。因此，我們也有了相互交流的想法與做為。

寫這篇文章的時候，郭主任即將前往日本東京慈惠會醫科大學，出席第二回的胎兒MRI研究會學術集會，講題是『MRI of fetal CNS: Experience from Taiwan』，也會把『北區胎兒影像學』季例會的現況和日方的同好分享。

學海無涯、唯勤是岸，台兒和大家一起努力。

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2016. 2月-2/3 : Fetal Gastrointestinal Tract

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台兒診所 / 張婉婷 放射師

2016/01

消化系統由消化道及消化腺組成；消化道是一條具有肌肉黏膜的通道，食物從口腔開始切碎、分解 、消化 、吸收 ，最後直到排出肛門為止，這條通道又可區分成上消化道(upper gastrointestinal)及下消化道(lower gastrointestinal)。上消化道從口腔、咽、食道、胃，直至十二指腸乳頭，下消化道則是包括腸子及肛門，中間涵蓋食物的消化及營養吸收。

檢查過程中，常能聽到孕婦詢問：『寶寶的胃裡是不是有很多空氣跟水？』 事實上不然，寶寶僅會吞嚥羊水，氧氣則是透過臍帶血流交換，出生之後才靠肺臟交換氣體。

從胎兒發展過程中，早在十週開始即有吞嚥這個動作，所以在上消化道構造中又以胃泡最早能在超音波下被清楚觀察到，其中口腔連接到胃中間的『食道』尤其重要，因為胎兒會吞嚥羊水，在超音波下可見胃泡脹起，若未見胃泡存在或是胃泡大小有疑義，則要考慮以下幾種原因：胃排空、橫隔膜疝氣、食道閉鎖、食道氣管瘻管等幾種原因。

其中食道氣管瘻管或食道閉鎖產前又區分成五種類型（如下圖圖示）；胚胎發育過程中，最原始肺芽下的氣管及食道是一起發育的，慢慢的才由食道氣管膈區分開來，也就是消化道最特別的再管化效應，近年來臨床上越來越多學者針對食道閉鎖這個疾病，在產前超音波中提出許多不同的研究方式，包括觀察胎兒吞嚥及區分超音波下的食道氣管等，此外也必須注意羊水量是否有增加及過多的情況，進一步協助鑑別診斷。

十二指腸及下消化道腸子在產前若有狹窄或閉鎖，胎兒羊水量、腸子擴張程度及腸壁厚度也都是鑑別診斷的依據，最常見異常則包括十二指腸狹窄或閉鎖、幽門肌肉肥厚、小腸及大腸狹窄閉鎖，而上、下消化道所有的異常在產前無法完全被確切診斷，當產前超音波發現胎兒可能有上、下消化道的異常，必要時需轉介小兒科、小兒外科及遺傳諮詢專家，以進一步鑑別診斷及了解後續出生後可能遇到的狀況。

(參考文獻: de Jong, PhD theses 2010)

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2016. 2月-1/3 : 產前診斷胎兒無肛症 (Anal Atresia, Imperforate Anus)

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台兒診所 / 周昱青醫師

2016/01

做胎兒超音波時，孕婦常會問「看得到寶寶的肛門嗎？」，我們總是回答「即使看到，也不能確定肛門是通的，因為沒解胎便，肛門沒用過不知道有沒有通」。

我常納悶，既然胎兒腸道約15週開胎有胎便，胎便一直累積，如果無處宣洩，腸子為什麼不會脹破？

了解無肛症前，應該先了解正常肛管、肛門的構造和胚胎來源。肛管 （anal canal) 以 dentate line 為分界線，此線以上佔2/3，為直腸的延伸，來源屬於內胚層；此線以下佔1/3 ，來源屬外胚層。

在胚胎初期，泌尿系統和腸道末端是相通的泄殖腔 (cloaca)，胚胎六週末時，urorectal septum 將泄殖腔分隔為前方的 urogenital sinus 和後方的 anorectum。anorectum 向下生長時，陰部 proctodeum 的外胚層也向內生長，逐漸和腸道內胚層相接，像隧道同時從兩端貫通一樣。此時肛管仍有一層膜覆蓋，直到胚胎十週，膜會破裂，從此腸道和外界相通^[1] 。

肛門發育同時，周圍的肌肉 perianal muscular complex (PAMC) 也會發育，PAMC 包括三個部份: external anal sphincter, internal anal sphincter, puborectalis muscle。但超音波下無法區分三者。

如果腸道跟外界貫通的過程中發生問題，胎兒就沒有肛門 (anal atresia)。依缺失的位置高低，又可區分為 high atresia (提肛肌以上) 和 low atresia(提肛肌以下)。High atresia 常合併 PAMC 發育不良，只有 internal anal sphincter 存在; low atresia 則 PAMC 完全正常。所以 anal atresia 是一系列嚴重度不等的直腸、肛管、肛門異常的統稱。由於泌尿生殖道和腸道末端原本共通，所以 anal atresia 也常合併腸道通往泌尿系統的瘻管^[2,3]。

大約每1500到5000名新生兒就有一名無肛症，男比女為3:2。1/3 患者的無肛症為單獨發生，通常為 low atresia；另外 2/3 患者則合併其他異常，如 trisomy 18, trisomy 21, VACTERL, OEIS…等等。產前診斷無肛症一向是個挑戰，常常是先看到其他較易發現的異常，再回頭檢查肛門發現可能也有問題。 

由於無肛症的程度不一，產前診斷無肛症並無黃金標準，但我們仍能試著去找些線索，包括Indirect findings 和 Direct findings.

Indirect findings

Dilated distal bowel segments

Calcified intraluminal meconium or enterolithiasia in 2nd & 3rd trimester

Associated anomalies

Direct findings

看不到 PAMC

看不到 anal mucosa (target sign)

無肛症胎兒的腸道末端會擴張是因為無法排便? 答案是肯定的! 很多年前就有研究證實胎兒在子宮內是會排便的，可說是完全正常的生理現象^[4]。更有學者發現至少22週前的胎便不是綠色，推測讓胎便呈現綠色的 biliverdin 可能更晚才製造^[5]。肛門正常的胎兒會排便，所以腸道不會異常擴張。無肛症胎兒腸道擴張的另一個原因是 rectourethral or rectovesical fistula, 尿液逆流入腸道，使其擴張。尿液逆流同時也解釋了第二個 indirect findings--胎便的鈣化， 胎便被尿液鹼化後形成鈣質累積在腸道內，超音波下鈣化的胎便會呈現亮亮的小球狀或小塊狀，有人稱為 marbles (圖1-1, 1-2)。

至於 direct findings 就是更直接的去看肛門周圍肌肉 (PAMC) 和肛門黏膜。肛門沒長好時 PAMC 勢必也沒長好，但這只限於 high atresia, 因為 low atresia 時 PAMC 是完好的。肌肉在超音波呈現低回音，產前可從coronal, sagittal 和 axial plane 下去找胎兒的 PAMC, 正常縱切面下(coronal, sagittal)，在胎兒腸道末端到會陰部之間會看到兩道平行的 hypoechoic stripes; 橫切面 (axial) 則會看一圈 hypoechoic ring (圖2)就是 PAMC^[6]。

第二個direct finding--anal mucosa 跟第一個PAMC是類似的概念，只是多看了 PAMC 內側的 anal mucosa, 超音波下的黏膜呈高回音，所以高回音外包圍一圈低回音肌肉時，看起來就像標靶，故稱為 target sign^[7] (圖3)。

產前超音波找target sign時要注意切面的位置，必須周圍沒有任何骨盆腔的骨頭或大腿骨，才能找到正確的 target sign (圖4)。 Perlmen曾於 2014年發表文章指出不正確的切面會把 ischial tuberosity 的高回音誤認為 anal mucosa (圖5)，必須當心。文中也指出，看到anal mucosa還是無法排除最輕微的無肛症--僅有一層薄膜覆蓋在肛門，去除薄膜後，肛門的構造和功能完全正常。

 無肛症是一系列程度不一的直腸、肛管、肛門異常的統稱，產前診斷並不容易，2006 年挪威的研究以 indirect findings (腸道擴張和胎便鈣化) 的產前診斷率只有15.9%。即使 direct findings—PAMC +anal mucosa (target sign), 還是不能排除肛門上覆蓋薄膜的輕微無肛症，產前諮詢時務必當心。

圖1-1, 1-2. 擴張的腸道內有高回音的鈣化胎便(參考資料:Ultrasound Obstet Gynecol 2012; 39: 521–527)

圖2. PAMC (參考資料:Ultrasound Obstet Gynecol 2012; 39: 521–527)

圖3. Target sign (參考資料:Prenatal Diagnosis 2014, 34, 1307–1311)

圖4. 找 target sign 正確平面，不能有骨盆或大腿骨 (參考資料:台兒診所)

 圖5. 誤將 ischial tuberosity 當做 anal mucosa Prenatal Diagnosis 

(參考資料:Prenatal Diagnosis 2014, 34, 1307–1311)

參考文獻:

1. Sadler T (ed). Langman’s Medical Embryology (12th edn). Williams &Wilkins: Philadelphia, PA, 2012.
2. Diagnostic Imaging Obstetrics 2nd edition, 2011.
3. Prenatal Diagnosis 2014, 34, 1307–1311.
4. Am J Obstet Gynecol 2003;188:153-6.
5. Ultrasound Obstet Gynecol 2004;23:93-95.
6. Ultrasound Obstet Gynecol 2012; 39: 521–527.
7. Prenatal Diagnosis 2014, 34, 1307–1311.

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2016年.2月（第14期）

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2016年 二月（第14期） 

黃山旭照。

The Huang Shan (Mt. Huang) in sunshine. 

陳持平 / 壓克力顏料 / 41 x 31.5 cm /6F 畫布 / 2015年 

Chih-Ping Chen / Acrylic paint /41 x 31.5 cm / 6F canvas / 2015

文章目錄
（1）產前診斷胎兒無肛症(Anal Atresia, Imperforate Anus) / 周昱青 醫師（閱讀全文）
（2）Fetal Gastrointestinal Tract / 張婉婷 放射師 （閱讀全文）
（3）北區胎兒影像學第十次例會—超音波及MRI病歷討論會後記 / 張東曜 醫師（閱讀全文）

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