2017 / 09
胎兒腦部在整個孕程中會持續的變化，隨著週數增加，頭圍、小腦橫徑的大小及腦部的皺褶等都會隨之增加，有些異常在妊娠中期無法明確診斷，如小(腦)頭（microcephaly）症等。本期旨在介紹：當我們在妊娠中期腦部超音波篩檢發現有疑義時，包括胎兒頭圍或小腦橫徑較小，側腦室擴大等，如何系統化評估、描述及追蹤。
1、 釐清並排除影響個案腦部發育的遺傳及環境中的風險因子
- 遺傳因子：家族遺傳病史、父母親及兄弟姐妹的頭圍大小、胎兒染色體或基因異常等。
- 環境因子：感染、懷孕期間發燒、藥物使用、酒精、母親患有苯丙酮尿症、單絨毛膜雙胞胎妊娠等。
2、綜合性評估胎兒大小，以進一步鑑別嚴重的子宮內胎兒生長遲滯（整體性且符合比例的）或是小頭。
3、評估腦部中線構造
在經腦室平面取得前端中線構造（the Anterior Complex），要看到透明中隔腔(CSP)呈長方形狀位於大腦中線的前三分之一，並充滿於雙側側腦室前角之間。如果發現有疑義，如未見透明中隔、透明中膈腔不清楚或形狀有異、大腦縱裂（Interhemispheric Fissure）扭曲、未見側腦室前角或形狀有異，都需進一步取得延伸切面 (Fetal Neurosonogram) 評估胼胝體的結構及腦部中線結構以進一步鑑別診斷如全前腦症 (Holoprosencephaly) 及胼肢體發育不全等。
4、評估腦室系統
- 在經腦室平面測量側腦室大小，評估對稱性或非對稱性的側腦室擴大，並觀察第三腦室、大腦導水管（Aqueduct）及第四腦室是否有擴大。
- 詳查腦脊隨液流路的各個構造，包含間腦（Diencephalon）、中腦（Mesencephalon）及後腦（Rhombencephalon），以排除諸如因間腦融合（Diencephalosynapsis）而導致第三腦室通道部分閉鎖或中腦導水管閉鎖（Stenosis of the Aqueduct of Sylvius）等阻塞性疾病。
- 詳查腦室腔內、腔壁是否不規則或有異常突起和腦室周圍區域有異常高回音訊號等。
5、觀察腦部的皺褶變化
Sylvian氏溝（Sylvian Fissure）：取得評估Sylvian氏溝的切面(Guibaud et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 32: 50–60 )，定義為從經腦室平面往下平移，直見原透明中隔部位形成三條線之平面(如圖1)，可見大腦鎌(Cerebral Falx)及兩側穹束(Fornices)。在此平面下隨著週數增加，Sylvian氏溝的形狀會跟著變化（Operculization），如圖二在胎兒22週時Sylvian氏溝的角度約呈現45度，24週時約呈現90度，26週時顳葉(Temporal Lobe)覆蓋約四分之一的後島葉(Insula)，28週時顳葉(Temporal Lobe)覆蓋約二分之一的後島葉(Insula)，32週時顳葉(Temporal Lobe)約完全覆蓋後島葉(Insula) 。
- 頂枕溝(Parietal-Occipital Fissure)：隨著妊娠週數增加凹陷程度加深如圖三及圖四，觀察不同週數相對應的皺褶變化，可以幫助早期發現皮質發育異常疾病，諸如多小腦回症（Polymicrogyria）、平腦症（Lissencephaly）或腦體積異常（Abnormal Cerebral Volume）等疾病。
6、觀察腦部皮質邊緣與顱骨間的空間（Pericerebral Space）是否異常擴大。
7. 評估後顱窩構造是否有以下異常：
- 小腦後異常的腦脊隨液腔室：開放性第四腦室(第四腦室與枕大池連通)，枕大池>10mm，枕大池<2mm
- 竇匯（Torcular）位置異常升高
- 異常的小腦大小(整體或局部)
- 異常的小腦大小及結構
- 異常的小腦蚓部大小及結構
- 是否合併其他腦幹(Brain Stem)結構異常
8、觀察是否有感染或出血的超音波影像
- 感染：腦室周圍回音增加（Periventricular Echogenic Halo）、原生質層囊腫（Germinolysis Cysts）、腦部實質出現鈣化、側腦室顳角前或枕角後有囊性變化、皮質發育異常。
- 出血：不對稱的腦部實質變化、異常的腦部實質高回音訊號、空洞化（Cavitations）、腦裂、腦部鈣化、不對稱性的側腦室擴大、腦部皮質邊緣與顱骨間的空間異常擴大，瀰漫性且非對稱性的皮質異常。
9、是否合併其他結構異常
10、追蹤頭圍大小及生長速率
然而，隨著妊娠週數的增加，超音波影像受限於胎兒姿勢及顱骨鈣化程度增加，因此腦部超音波篩檢有疑義時，建議於妊娠第三孕期安排胎兒核磁共振檢查，取得更多腦部發育資訊，以進一步鑑別診斷。
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| （圖一） |
圖一為正常胎兒22週的腦部超音波影像： 可見大腦鎌(cerebral falx)(虛線)兩側穹束(fornices)(箭頭)及雙側Sylvian氏溝(白色箭號)。
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| （圖二） |
圖二為Sylvian氏溝在不同週數的變化（黃色箭頭）。
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| （圖三） |
圖3為正常胎兒22週的腦部軸狀平面(Angled View)超音波影像： 可見雙側頂枕溝(Parietal-Occipital Fissure)(虛線)。
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| （圖四） |
圖4為正常胎兒31週的腦部軸狀平面(Angled View)超音波影像： 可見雙側頂枕溝(Parietal-Occipital Fissure)隨著妊娠週數增加凹陷程度加深(虛線)。
參考資料：
- Ultrasound Obstet Gynecol 2016; 48: 16–25
- Ultrasound Obstet Gynecol 2015; 46: 1–11
- Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 477–481
