莫道桑榆晚，為霞尚滿天。（唐．劉禹錫）
Please don’t say that the sun is falling down to the points of evening.Just take a look that the sky is still filled with beautiful sunshine.(Liu Yuxi of Tang Dynasty)
陳持平 / 91 X 72.5公分 /30F畫布 / 丙烯顏料 / 2021年
2023/12/29
2023年11-12月-1/4:【台兒知識庫】20231012第41次MRI病例討論會
文／台兒診所 夏敬淇放射師
本季季會討論四個產前個案，題目如下：
- 部份性胼胝體發育不全（Partial agenesis of corpus callosum, pACC）
- 透明中膈腔型態有疑義（Equivocal CSP）
- 蛛網膜囊腫（Arachnoid cyst）
- 腓骨半肢畸形（Fibular Hemimelia）
個案一：部分胼胝體發育不全
第一個個案妊娠23週時發現透明中膈腔型態有疑義，進一步檢查胼胝體，發現胼胝體形狀較短（圖一），進而安排胎兒磁振造影，影像上發現胼胝體的isthmus與splenium缺失（圖二），診斷為pACC。後續安排兩次超音波和一次fetal MRI，沒有發現其他結構異常，胎兒尚未出生，故會繼續追蹤出生後的狀況。一篇meta-analysis文獻比較完全性胼胝體發育不全（Complete agenesis of corpus callosum,）與部份性胼胝體發育不全的合併其他異常狀況及預後，發現pACC整體的預後都較差，最後文獻提出因為各項研究的個案數較少且缺乏一致性的神經發展評估系統，故期望能有更大型的研究出現。
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| 圖一、胼胝體較短（US） |
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| 圖二、胼胝體較短（MRI） |
個案二：透明中膈型態有疑義
第二個個案於妊娠22週發現透明中膈腔的型態有疑義（圖三），然而腦部其他構造無異常，腦部溝迴與胼胝體皆可見，22週時安排胎兒磁振造影，透明中膈腔較小且透明中膈的前半部歪向右側（圖四），胼胝體長度在正常範圍，但是胼胝體的喙部（Rostrum）的邊界不清楚（圖五），考慮到有可能是因為週數較小的關係，所以會持續追蹤，後續由臺北榮總林洛伊醫師介紹透明中膈的發育和磁振造影下的CSP之寬度和長度，郭萬祐醫師則提到在成人中，不時就會見到持續性透明中膈腔（第五腦室），或許可回顧相關數據。
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| 圖三、透明中膈腔的型態有疑義（US） |
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| 圖四、透明中膈腔前方右偏（MRI） |
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| 圖五、胼胝體的喙部（Rostrum）的邊界不清楚（藍色箭頭） |
個案三：蛛網膜囊腫
第三個個案為蛛網膜囊腫。孕婦於妊娠9週時驗到巨大細胞病毒的IgG(+), IgM(+), 高IgG avidity，於妊娠11週複檢依然為IgG(+), IgM(+)，妊娠17週時實行羊膜穿刺並加驗CMV PCR，結果為陰性，於妊娠23週進行中期解剖構造評估，在胎兒腦部前半部中線處發現一無回音病灶，大小約為17.9乘於13.3毫米，無血流通過（圖六），可能為蛛網膜囊腫，另外發現硬顎後緣有疑義（圖七），因上述發現，故安排胎兒磁振造影，磁振造影顯示在suprasellar-prepontine區域有一囊性病灶，有造成壓迫（mass effect）使得視交叉（optic chiasm）、視徑（optic tract）和腦垂腺柄（pituitary stalk）往上往前推移（圖八），而顎骨在MRI無法發現異常，此囊腫的鑑別診斷包括Craniopharyngiomas, Benign cystic gliomas, Rathke cleft cysts, Colloid cysts of the third ventricle。雖然蛛網膜囊腫的預後相對不錯，但此個案的cyst位於中線，且有推擠到視交叉附近的構造，故在出生後要特別注意視力與內分泌的變化。
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| 圖六、Arachnoid cyst (US) |
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| 圖七、硬顎後緣有疑義 （US） |
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| 圖八、Arachnoid cyst (MRI) |
個案四：腓骨半肢畸形
第四個個案為腓骨半肢畸形。產檢無異常狀況，於妊娠24週接受中期解剖構造評估，在觀察胎兒下肢骨時，發現右腳的脛骨與腓骨有落差，進而測量長度，發現脛骨為27.2mm而腓骨只有15.3mm（圖九），腳趾數量正常，因此安排胎兒磁振造影以確認有無其他合併異常，然而除腓骨較短（圖十）以外無異常發現。腓骨半肢畸形為所有長骨異常疾病中最常見的，發生率約為5.7-20:1000000，偶發性（sporadic）居多，也會與基因異常、使用致畸胎藥物、胚胎時期血管被破壞（vascular disruption）相關，通常不太會有骨骼以外的器官異常，但脛骨、股骨、指頭、腳踝也出現異常的機率較高。
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| 圖九、腓骨（US）（紅色箭頭） |
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| 圖十、腓骨（MRI）（黃色箭頭） |
2023年11-12月-2/4:【台兒教育訓練】不信青春喚不回，不容青史盡成灰：參加2023年周產期醫學會年會有感
文／台兒診所 張東曜醫師
日期：2023/12/10
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| 李函叡醫師和張東曜醫師在2023/12/10的周產期醫學會合影 |
2023年周產期醫學會年會在高雄萬豪酒店舉行，透過高醫詹德富理事長邀請北榮放射部榮科醫學影像中心負責胎兒磁振造影的李函叡醫師來講演Fetal MRI、多學科會議、並介紹榮科的fetal MRI團隊，我沾光擔任座長，簡介台兒和北榮的合作。
國際婦產科醫學會（ISUOG）於2017年第一次推出fetal MRI的practice guideline，今年（2023）一月再一次update。
北榮放射部郭萬祐醫師於1999年於北榮率先將MRI應用於胎兒的診斷，首開台灣fetal MRI領域的先河。1999也是我留學返國開始在馬偕全心投入胎兒超音波的時間。2008年我創立台兒，2014年台兒開始與北榮放射部在臨床、研究、和教學三個面向全面合作，2018年有感於fetal MRI專業化的需要，將合作窗口轉移至同屬北榮放射部的榮科醫學影像中心。2022年初郭萬祐醫師榮退，同年七月李函叡醫師前往美國Boston Children Hospital擔任fetal MRI的fellow，學習最新的技術，2023年中返國，接下北榮fetal MRI的棒子。在郭萬祐醫師榮退、李函叡醫師出國之際，台灣胎兒醫學振興會和北榮建立了fetal MRI的訓練制度，由郭萬祐醫師和李函叡醫師分別在台美兩地指導，又訓練了林洛伊和戴維安兩位年輕的放射科醫師，讓他們能嫻熟fetal MRI的診斷。
從此，郭萬祐醫師一生懸命建立的團隊，在李函叡醫師和兩位年輕醫師接手後，得以在北榮放射部，大展長才，充份發揮留美所學，真是令人高興。
今日擔任座長，得以將北榮fetal MRI團隊介紹給周產期同道，心中一則以喜，一則以憂。喜的是看到團隊在呵護下逐漸成長，憂的是如何創造一個可長可久的制度，讓年輕醫師願意投入fetal MRI。
台灣胎兒醫學的發展已經來到我們需要一個年輕、有活力、有擔當、有專業的fetal MRI團隊，來做產前影像診斷後盾的年代，我認為呵護fetal MRI團隊，讓他們成長且有做為是吾輩周產期同道的責任。
#不信青春喚不回
#不容青史盡成灰
2023年11-12月-3/4:【胎兒醫學振興會】從拯救胎兒到扶助孩童：以實際行動寶貝台灣的未來
文／社團法人台灣胎兒醫學振興會總編 孫碧遠
(本篇為2023年12月6日刊載於「醫學有故事」之新聞稿）
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| 在2023年11月26日舉辦的「拯救胎兒專案記者會」，特別邀請參與「謝謝妳來當我的媽媽」紀錄片拍攝的胎兒異常家庭、由正常及特殊孩童組成的「嘰哩呱啦人聲樂團」與醫療團隊一同紀念合影，讓異常胎兒家庭的心聲被聽見，也讓拯救胎兒的成果被看見。 |
台灣的少子化已成趨勢，而在高度競爭的環境下，除了生得少、家長也往往希望「生得好」，各項產前檢查幾乎成為懷孕的標配，也使得產前胎兒異常的診斷率越來越高。根據統計，每100個胎兒中、就有4個有異常。當準爸媽面對胎兒異常，留與不留都是極其困難的抉擇，而生育決策及終止妊娠又往往被視為私領域問題，也致使胎兒異常家庭的困境難以被社會大眾認識。
協助胎兒異常家庭 以專書及紀錄片推動「拯救胎兒」
長年從事胎兒醫學與產前診斷的台兒診所張東曜醫師，有感於準爸媽的困境的，於2019年召集同道成立胎兒醫學振興會，以協助胎兒異常家庭及推展胎兒醫學為宗旨。更於今年（2023年）與馬偕陳持平醫師、以及醫學有故事邱文通執行長領導的團隊合作，推動「拯救胎兒」的計畫，並合作出版《拯救胎兒：一個全人全程的醫學ESG》一書，記錄不同個案家庭從發現胎兒異常到勇敢面對的生命故事、以及醫療團隊如何投入拯救胎兒的事工。同時也與朱詩倩導演合作拍攝紀錄片〈謝謝妳來當我的媽媽〉，記錄多重異常、唇顎裂、鑲嵌型染色體異常三組家庭的故事，希望藉由影片及書籍的陳述，讓社會民眾認識到在胎兒異常議題上的家庭困境、選擇性、以及可能性。
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| 紀錄片「謝謝妳來當我的媽媽」記錄了唇顎裂、多重異常、鑲嵌型色體異常三組個案家庭的感人故事，希望能讓社會大眾瞭解胎兒異常家庭的心聲，以及面對生命不同的選擇和可能性。 |
倡議少子化五權 喚起社會民眾共識
有感於少子化現象、以及於家庭面對胎兒去留的複雜考量，正反映了台灣在生育友善各面向的社會性問題，胎兒醫學振興會與醫學有故事團隊以「拯救胎兒」作為起點，又衍生出「胎兒生存權」、「女性生育權」、「嬰兒健康權」、「孩童教養權」、「女性健康權」的「少子化五權」倡議方向，作為今年11月26日「拯救胎兒專案記者會」的論述主軸，同場也介紹《拯救胎兒：一個全人全程的醫學ESG 》一書及〈謝謝妳來當我的媽媽〉紀錄片，以此邀請現場媒體及民眾一起為台灣生育議題思考及發聲，期望能擴散效應、喚起社會共鳴。
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以行動串起「生」和「養」議題 為少子化盡份心力
而在籌辦記者會的期間，張東曜醫師也透過友人介紹、了解到聖方濟育幼院的資源需求。聖方濟育幼院創立於2005年，以「家/合作/零體罰」的共識照顧家暴、酗酒、受虐等家庭失能的2到12歲兒童至今，並盡力協助兒童受害者儘早從創傷中復原。從拯救胎兒到失依孩童的扶助，剛好是生育議題的前沿與後續，因此張東曜醫師發起「寶貝你的未來」募捐贈書活動，凡捐款1000元，即可以獲得市價400元的《拯救胎兒：一個全人全程的醫學ESG 》作為回饋，讓「好書&好事 一加一」作為響應友善生育的實際行動。張東曜醫師表示：「我很高興藉由這個活動，把少子化的『生』和『養』議題串在一起，每個胎兒都是未來的台灣人，寶貝孩子、就是寶貝台灣的未來！」
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| 聖方濟育幼院以照顧家暴、酗酒、受虐等家庭失能的2到12歲兒童為主，並盡力協助兒童受害者儘早從創傷中復原。從拯救胎兒到失依孩童的扶助，剛好是生育議題的前沿與後續，讓少子化的「生」和「養 」議題藉由本次募捐贈書活動串聯一起。 |
少子化的洪流下，每個胎兒都很珍貴，希望台灣能成為友善生育的樂土，讓一個個小生命及家庭都得以圓滿。
相關資訊
〈謝謝妳來當我的媽媽〉紀錄片⬅️點入觀看
《拯救胎兒：一個全人全程的醫學ESG 》⬅️博客來購書
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| 聯合報醫學有故事與胎兒醫學振興會合作的《拯救胎兒：一個全人全程的醫學ESG》一書，收錄了心臟病、唇顎裂、羊膜帶症候群、互細胞病毒感染、VACTERL聯合畸形、鑲嵌型染色體異常等各種不同的胎兒異常家庭，訴說他們如何從產前發現異常到勇敢迎接生命的故事，以及醫療團隊如何投入拯救胎兒的事功。本書於2023年12月在博客來上架。 |
2023年11-12月-4/4:【好書試讀】神明給的孩子 「唇顎裂」個案：把愛縫進美好的未來
「我也有吃葉酸，也沒有拿剪刀，為什麼小孩還是這樣？」小楨媽媽回想起聽見寶寶有可能唇顎裂的心情時，不禁哽咽，紅了眼眶。
神明指定留下的孩子
璇璇診斷出疑似是唇顎裂的孩子之後，夫妻倆跟一般爸媽類似，開始瘋狂上網查資料。他們很擔心，唇顎裂的孩子照顧上會不會很困難？夫妻倆人有辦法同時兼顧嗎？相信神明存在的小楨媽媽，先問了祖先的意見，得到的指示是：不能拿掉孩子；小楨媽媽也到附近著名的土地公廟拜拜，連擲了三次都是陰筊，小楨打給先生時說：「怎麼辦，土地公生氣了……」先生則回說：「那當然，上天有好生之德。」
神奇的巧合就在小楨媽媽拜拜完5分鐘後，電話突然響起：「請問是小楨媽媽？妳是否有預約台兒胎兒唇顎裂聯合門診？」後來小楨媽媽才曉得，打電話的個管師剛好就是台兒診所唇顎裂聯合門診的個案管理師，當天不曉得為什麼突然心血來潮，打開電腦時就看到小楨媽媽的預約資料寫著「胎兒異常」4個字，於是就打來了，且剛好就在小楨媽媽剛拜完土地公時；小楨媽媽日後經常在想，如果她沒在廟裡接到那通電話，或許真的已經終止妊娠也不一定。
「面對未知跟無知的時候，人通常會非常恐懼和徬徨。」從檢查到決定，只有2個禮拜左右的時間，查了資料後倆夫妻才曉得唇顎裂有很多分型，因此那2個禮拜，夫妻倆一直過得十分忐忑。
從早等到晚 為了吞下那口水
到台兒胎兒唇顎裂聯合門診的經歷也讓小楨媽媽印象十分深刻，她從早上9點一直待到下午5點，因為要仔細看出胎兒的全身器官結構，並不是那麼容易的事情。有時上了檢查檯、超音波探頭一照，結果寶寶的姿勢不配合、無法看到需要檢查的部位時，就只能先請孕婦下檯繼續等待，而每一次等待再嘗試的機會可能要花上1、2個小時左右。「不過幸好楊子逸醫師是個非常nice的人。」小楨媽媽個性比較敏感，夫妻倆的情緒其實很緊張，加上先前到「名醫」看診時不愉快的經驗，如果這次再遇到一個脾氣不好的醫生，可能就吵架了。「我覺得真的對楊醫師就是兩個字：溫柔。所以沒有『碰！』吵起來」小楨媽媽覺得，負責台兒唇顎裂門診的楊子逸醫師成功的地方除了診斷專業外，主要在於她有同理心、且會站在家長的立場去著想。
把大部分結構都檢查完後，楊醫師仍等待看到最後一個項目——寶寶「吞口水」。什麼，吞口水有這麼重要？還要躺在檢查檯上多久？小楨媽媽心裡頭千百個疑惑，一旁的護理師眼看反覆嘗試無果，只好建議小楨媽媽去買養樂多喝，沒想到喝下養樂多5分鐘後，就順利看到寶寶吞嚥的情形了。後來她才曉得，因為媽媽血糖高的時候，寶寶就會吸收到，只要讓血糖升高的飲料喝下，寶寶在肚子裡就會有吞嚥跟排尿的動作；而檢查吞嚥的原因，是要確認有沒有顎裂或隱性顎裂，因為顎裂的寶寶在吞嚥的瞬間，後面的軟顎會分開。不過要看到這個瞬間十分不容易，通常需要長時間的嘗試跟耐心。
下檢查檯之後，楊醫師開始解說剛才看到寶寶的「全貌」是如何：「只有左側唇裂跟牙槽裂而已。」先生在一旁突然眼神一亮：「意思是？」楊醫師進一步解釋：「寶寶的鼻底和硬顎都是完整的，吞嚥時軟顎也沒有分開。所以就現在狀況看起來顎的部分沒有問題」雖然花了漫長的時間，但楊醫師的耐心和精確的診斷，確實讓夫妻倆放心不少。
不安的家長 需要陪伴和支持
放下心中大石的夫妻倆，持續在台兒診所和北醫合作的「胎兒唇顎裂聯合門診」追蹤。當時陳國鼎醫師才從長庚醫院到北醫任職不久，把長年在長庚精煉的唇顎裂修復技術帶到北醫發揚光大。於是擅長查資料的先生當時就鎖定「陳國鼎的顱顏天地」網站，並在上面獲得許多解答。但即便如此，小楨媽媽每次會診前都會準備同樣的50個問題問陳醫師。先生為此困惑地說：「那些問題網站都查得到資料，幹嘛一直拿去煩醫師？」「但我就是想聽到醫師親口跟我說嘛。」小楨媽媽看似任性的要求，其實也顯示了孩子被診斷患有唇顎裂的爸媽們，心中有許多的徬徨和不安需要被抒解。接住這些胎兒有狀況的準爸媽，讓他們不要輕易做出可能後悔的決定，便是台兒個案管理師的任務，而個管師王儒萱便在期間擔任小楨媽媽的後盾。
小楨媽媽到台兒胎兒唇顎裂聯合門診就診後，先經由楊子逸醫師看胎兒超音波診斷，再來是陳國鼎醫師對產後寶寶狀況和預計進行手術，說明寶寶的狀況及出生後的治療計畫，包含手術前矯正、餵奶、手術時機等，最後便是王儒萱個管師的加入。「前面醫師都諮詢完之後，儒萱只要做一件事情，就是支持和陪伴。」個管師陪伴的重要性，出自小楨媽媽親身經歷更有說服力。她更認為，如果家人都不支持的話，那麼個管師就是最好的後盾。儒萱會分享許多積極正面的手術後結果的案例，增加小楨媽媽信心，並陪伴她在懷孕期間更有力氣勇氣的繼續走下去。「護理師說根據以往的經驗，多數寶寶在手術後家長配合傷口照護傷口疤痕的恢復都不錯，也分享手術後照片，說明唇顎裂寶寶在完成修復後聰明漂亮、跟一般的孩子一樣健康」，甚至陳醫師最近還有他當年動過手術的孩子來當自己的實習醫師，這些案例都給了小楨媽媽美好的願景。「老天爺雖然關了這扇窗，還有另外一扇幫他打開。」而透過越來越進步的醫學和整形外科技術，也能彌補外觀上的不足。
遇到小朋友診斷出有異常狀態，家長的情緒一定很多。「我們的情緒就只在於：一、要不要留；二、留了誰照顧？三、照顧方面有什麼問題？基本上只要確定沒有顎裂，就都不是問題了。」夫妻倆人都需要工作，小楨媽媽原本也打算請保母照料璇璇，「那時問了很多人，帶是大家都覺得太麻煩而拒絕；問了神明之後，神明說不用擔心。」結果過沒多久，小楨的母親表示願意帶外孫女，突然就水到渠成了。「原本我媽的想法是，不如生一個正常的，不是比較快……。沒想到她會突然冒出來說願意帶」幸好一切問題都迎刃而解，也迎來璇璇「落地」的那天。
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| 璇璇動過手術後，已經看不太出唇裂的痕跡了 |
出生後用力塞 不要怕才漂亮
璇璇進行唇鼻修復手術前，陳醫師建議鼻模最好貼到3號，因為鼻孔患側先撐大之後，手術難度便會相對容易許多。鼻膜從0號到4號，尺寸越來越大，但對小楨媽媽來說塞鼻模卻很困難。「光是做這個動作就好累，要先把它塞進去，也不能亂塞，塞進去然後貼起來。光這一點，我就覺得必須反覆練習。」把東西塞進新生兒軟嫩細小的鼻子裡，角度不對的話璇璇常常痛得大哭甚至流血，媽媽心軟無法下手，因此最後都交給爸爸負責，就連醫生都稱讚他們的「過度矯正」。「我們唯一做得好的，是在手術前兩天撐到3號。」
手術過後的照護，也讓小楨媽媽印象深刻。在醫院那3天，因為要保持縫合部位濕潤，她每天平均兩個小時得換一次紗布濕敷。「還好北醫提供很多的生理食鹽水還有紗布，讓我可以盡情使用。」保持濕潤的重要性，是為了不要留疤。小楨媽媽為了以後璇璇的「美貌」，幾乎不睡覺地徹底執行，現在璇璇的疤痕只有非常靠近看才會注意到，在外觀上就跟正常小孩一樣漂亮可愛。
回想起當初診斷出唇顎裂寶寶時，小楨媽媽說第一個感覺就是想拿掉。而先生比較擔心，孩子以後會不會因為外觀被霸凌？講話有沒有可能因為「臭奶呆」被嘲笑？語言能力、學習能力會不會跟不上進度等等問題。「這些都是家長的困難，如果他們沒有醫學背景相關知識，便可能放棄繼續懷孕……。」
許多福音 讓照護的負擔減到最低
目前政府相關的福利政策，針對唇顎裂個案的治療，包含第一期的唇鼻、顎、或牙槽修復手術都有納入健保給付，對家長的幫助很大，是很好的福音。「第三個很重要的福音，是陳醫師都會贈送給家長十全十美禮盒。」可別小看這個小小的工具箱裡的十樣法寶，包含透氣膠帶、打洞機、人工皮...等等，都是家長在照護上十分重要的小工具，大幅減省家長在寶寶出生時四處奔波張羅的麻煩，充分展現陳國鼎醫師對唇顎裂家庭的慷慨與關懷。「光是這個鼻模，這樣子小小一組，花費就要2800喔！」
幸好有了家人的支持，儒萱的陪伴還有陳醫師對出生後寶寶細心的照護，現在的璇璇得以活蹦亂跳展現自己，媽媽的愛被縫補進她未來大大的希望。
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