文/台兒診所 張東曜 院長
2015/2
 |
| 與會學員及講師合影 |
歲末年終，台兒於2014年的最後一個週六日，假台兒訓練所舉辦『第一屆台兒訓練所暨神奈川胎兒超音波研究會-聯合胎兒心臟超音波篩檢工作坊』，特別邀請到日本神奈川胎兒超音波研究會會長川滝元良醫師，會同台大小兒心臟科王主科醫師及盧俊維醫師、馬偕小兒心臟科陳銘仁醫師、馬偕小兒心臟外科吳協兆醫師、及台兒吳佩臻醫師及李怡盈放射師共同開講，和與會學員共同渡過一個充實的假期。
2015. 2月-4/4 : Ex utero intrapartum treatment
文/馬偕醫院婦產科 彭成然 醫師
2015/1
孕婦為第二胎之經產婦，過去無特別重大疾病病史，第一胎生產也無特殊狀況。本胎次懷孕初期檢查及羊膜穿刺報告皆無特殊異常之發現，於妊娠24週時接受中期超音波胎兒結構篩檢，發現胎兒頸部有一多囊性腫瘤，低迴音性，在color doppler下無明顯血流構造，大小約4x3x4公分，判斷為多囊性水瘤（cystic hygroma），因此建議轉診至台北馬偕醫院婦產部高危險妊娠（High risk pregnancy）專科，做進一步診視、諮詢及治療。孕婦爾後在例行性產檢中連續追蹤腫瘤大小，在懷孕週數第30及34週，超音波及核磁共振掃描（MRI）顯示腫瘤逐漸增長擴大至頸部雙側（大小約7x6x7公分）及縱膈腔、氣管等構造，羊水量也逐漸增加（AFI = 30）。
綜合考慮胎兒多囊性水瘤（cystic hygroma）之大小、位置及羊水過多可能有吞嚥困難之情形，我們判斷此胎兒出生後立即恐有上呼吸道阻塞之情形（High airway obstruction），因此逼近足月及預產期時，馬偕醫院組成了專門醫療團隊，成員包括婦產科、新生兒科、耳鼻喉科、麻醉科、手術室等各專科人士。生產方式採取了EXIT procedure（Ex uterine intrapartum treatment），意即在全身麻醉剖腹產下，先只露出胎兒頭部，未斷臍帶且仍保持母親胎兒循環下，先行插管確保建立胎兒呼吸道，最後娩出胎兒交予新生兒科及小兒外科做後續照顧及腫瘤切除。
本次手術的專門醫療團隊
2015. 2月-3/4 : FMF學習日誌：Day 1＿invasive procedure room & Day2＿ laser room
文/台兒診所 吳琬如 醫師
2015/1
Day 1
invasive procedure room
基本上這間就是進行CVS，amnioncentesis， transufusion，embryor reduction的地方。進來的case也是increased NT，anatomical abnornmaly 來做診斷性檢查。
Indication的方面大同小異，而讓我覺得有趣的是：第一，這裡的醫師都用左手掃超音波。所以Sono的放法不同，機型都是GE E6（不是E8）。第二，他們很喜歡討論，通常我們看到NT厚或risk高就直接建議做診斷性檢查，但這裡給病人很大空間做選擇，可以選擇等在16周和第二孕期做結構篩查，如果有異常在做進一步invasive procedure，當然前提也是要跟病人解釋清楚超音波的極限，簽好同意書第三就是因為人種複雜的關係，所以invasive procedure前都要測RH，還有就是無菌區域的界定也很不相同，用特殊衛材（含alcohol）在下針處消毒一下就好。
Day 2
laser room
今天一整天就等Pro. Nicolades 來做fetoscope。他只有每週二四來做手術。Case 是18 3/7 weeks，TTTS stage III。跟昨天一樣，我發現這裡把fetoscopy當OPD手術做，病患就只是術前一針cephalosporin，肚皮器械只用75% alcohol消過，連手術進行時周圍都不用清場，圍了一群fellow observer。case是前壁胎盤，所以 scope是fellow由側壁放入。Nicolaides在旁指導，外加跟病患說笑分散注意力。Scope sheath是two way（一個放laser，一個灌Hamman solution）。手術方式是nonselective method，Nicolaides解釋得很清楚，先找到intertwins membranes， 再往 recipient 端找Zone 3，laser不是作用在血管上，反倒是在Zone 3 燒出界線，最後用 sono recheck hyperechoic line的邊界，確定是否有分割完全。 病患術後休息一小時，一週後追蹤，順利的話後續每兩週追蹤即可。
2015. 2月-2/4：肋骨數目異常之臨床意義
文/台兒診所 林丹薇 醫師
2015/1
人共有十二對肋骨，數目上的變異常見於正常族群中，根據統計，單獨性的肋骨異常 （isolated rib abnormalities)）達6.3% (註1)。某些特定數目的肋骨異常已被報導過與特定的染色體異常有所相關，如 Trisomy 18之於11對肋骨、Trisomy 9之於13對肋骨、Monosomy X 合併胎兒水腫之於 cervical rib (註1)。而較為大家所熟知的是，Esser等人曾在2006年發表：「28~33% 的Trisomy 21新生兒中，僅有11對肋骨。(註2)」然因肋骨數目在 2D超音波下評估不易，目前並未把肋骨數目異常作為懷疑胎兒患有Trisomy 21的一項指標。
除與染色體異常相關之外，約3.7% 的肋骨數目異常會合併其他系統異常 (註3)，先天性心臟病（如 VSD、Tetralogy of Fallot）、中樞神經異常（如ventriculomegaly、anencephaly）及腎臟泌尿系統異常（如MCDK）都曾被診斷過。
目前診斷肋骨外觀、數目異常的主流方法是使用3D超音波，在胎兒成趴姿、頸部稍微內彎的姿勢下，妊娠14週後應可取得完整影像。附圖為一妊娠27週胎兒合併左側第十二根肋骨缺失的影像，供大家參考。
註錄資料：
- R. HERSHKOVITZ. Prenatal diagnosis of isolated abnormal number of ribs. Ultrasound Obstet Gynecol 2008;32:506-509
- Esser et al. Three-dimensional ultrasonographic demonstration of agencies of the 12th rib in a fetus with trisomy 21. Ultrasound Obstet Gynecol 2006;27:714-5
- Sameh Ahmad Khodair, Omar Ahmad Hassanen. Abnormalities of fetal rib number and associated fetal anomalies using three-dimensional ultrasonography. The Egyptian Journal of Radiology and Nuclear Medicine
