2015. 4月-4/4 : 先天性乳糜胸（Congenital hylothorax）

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文/台兒診所新生兒科（特約） 王淑美 醫師

2015/3

先天性乳麋胸雖然少見，但為新生兒肋膜積液最常見的原因，此為先天性淋巴管之異常，導致淋巴不能回流到胸管所產生的疾病。胎兒在母體內發生此病症時，可能導致胎兒水腫，甚至胎兒死亡。藉由產前超音波診斷，及早診治，是提高存活率與提供良好預後的重要方式。馬偕紀念醫院的婦產科與兒科團隊，近日曾經共同合作，成功的救治了一位嚴重乳糜胸的新生兒，值得分享學習。

病嬰在媽媽懷孕31週時即被診斷出肋膜積水併發胎兒水腫，之後便為了產前治療-thoracocentesis（胸腔穿刺）及Thoracoamniotic shunting（胸-羊膜分流）而住院安胎。生產前6天時實行了第一次thoracocentesis，肋膜液分析確診為congenital chylothorax。後續因積水量增加過於迅速而提早剖腹誕生。病嬰出生之後因大量的肋膜積液而長時間放置雙側胸管，在出生後十天開始嘗試使用Octreotide做為乳麋胸的內科治療，在Octreotide使用22天後引流量明顯下降，最後在使用藥物26天後成功停藥，而乳麋胸並未再復發。

乳麋胸的診斷常常仰賴產前的胸水取得，診斷的標準為「高蛋白（protein>2-6g/dL）、高細胞／淋巴球計數（Cell count>1000 cells/L、lymphocyte>80%）」。產前治療的方式為肋膜積液的抽取及執行胸膜羊水分流術（thoracoamniotic shunting），以減緩肺部壓迫、或胎兒水腫，提供胎兒成熟的機會。但前者往往治標不治本，積液常在抽取後仍迅速累積，而此兩種產前的治療也有早產、感染及破水等風險。

先天性乳麋胸的新生兒，在出生後常需要立即的心肺復甦急救，後續因呼吸窘迫的狀況常需要呼吸器的幫忙。胸管引流以減輕肺部壓迫，為治療的第一選擇。若引流量在出生後一到二周持續大於50-100ml/day，可考慮Octreotide為內科治療。這個藥物是體抑素的analog，可以抑制淋巴液的生成而減緩乳麋積液的狀況。若對藥物反應不佳且無法減緩之乳麋胸，也可考慮外科介入治療。因為蛋白及淋巴球的流失，往往在營養、免疫方面也需醫療團隊的注意。因乳麋（chylus）的生成與脂肪吸收有關，病嬰的奶水需選用以中鏈脂肪酸為主的奶粉。所以面對此病，從產前到出生後，團隊全方位的治療，是提高預後的重要因素。

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2015. 4月-3/4 : FMF學習日誌：Day 4＿King’s abnormaly, laser room & Day 5＿32 week room

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文/台兒診所 吳琬如 醫師

2015/3

本專欄記錄了台兒診所吳琬如醫師在英國FMF(The Fetal Medicine Foundation)學習胎兒醫學的點點滴滴，有嚴肅的事、有新奇的事、有喜悅的事 。

Day 4

King’s abnormaly, laser room

今天在anomaly room看了三個CCAM（Congenital Cystic Adenomatoid Malformation）病患，一個Gastroschisis追蹤的個案，診斷不難，我比較好奇的是他們的咨詢方式及醫病關係。這裡不論CCAM大小，一律轉介小兒外科咨詢。而Gastroschisis胎兒已經32周，開始出現IUGR，但父母一開始就選擇不做染色體檢查，無論健康與否都要生，這樣的病人在英國不算少數，臨床醫師原則上尊重，但所有的咨詢和討論過程都會留下完整的記錄。

今天Fetoscpic Laser Ablation（FLA）的個案是sIUGR type II，較⼩胎兒AEDV（Absence of End Diastolic Velocity），目前對於sIUGR第二型及第三型的積極治療方法仍沒有定論，Nicolaides教授說雖然選擇性減胎術是一個治療選項，但他個人傾向FLA，期望給較小胎兒一個機會，術前孕婦會給予預防性的抗生術及安胎藥（肌肉注射cephalosporin及dicofen肛門塞劑）。

胎兒鏡手術前的超音波評估非常重要，包括胎盤位置，臍帶連接點的相對位置，手術由教授親自上陣，術前超音波就顯示羊膜直接貼在較大胎兒的臍帶連接點旁邊，而且兩胎臍帶間有明顯的大血管相接（arterio-arterial anastomosis），而較小胎兒最大羊水深度還有3公分，因此手術視野相對不足，之前在上海看到孫路明醫師處理過這樣的個案，胎兒鏡進去後就放棄雷射改建議病人改作RFA（Radiofrequency Ablation），主要是擔心較小胎兒術後死亡，也怕凝結不完全變成TAPS（Twin Anemia-Polycysthemia Sequence）。

但Nicolaides教授選擇從較大胎兒的羊膜腔做septostomy後，在較小胎兒狹小的羊膜腔內找血管交界處做雷射血管凝結，坦白說這個案例算是困難手術，所以大概也只有教授本人知道從哪下手，而且最後我還看見雷射燒到較小胎兒的皮膚，不過大家表情都很鎮定，只能說教授是藝高人膽大，病患術後一週追蹤。 

診間與超音波機器 ，這裡都用左手掃SONO，

如此擺設他們就不用準備投影機,可以同步解釋給病人聽

泰唔士河與倫敦橋

Day 5

32 week room

剛拿到表格時很好奇為何32周要特別再做檢查，後來想起FMF所提倡的倒金字塔產檢模式，倒數第二關就是32周，便明白了。檢查內容包括Biometry、Doppler（MCA，UA，Uterine artery）、AFI、Presentation、Third trimester anatomic screen。大部份病人都是常規檢查，而且這也是訓練Young fellow的機會，旁邊配有senior fellow確認。只有一個病人是臀位和SGA（r/o constitutional SGA)，下一步安排至產科醫師嘗試行external reversion，兩週後再追蹤大小。我發現國外蠻常做external reversion這個步驟的，不像在台灣一發現胎位不正就建議孕婦看時辰剖腹產。所以在我的訓練過程中也只看過一次這個技法而已，國情不同也會發展出不同的處置方式。

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2015. 4月-2/4 : 乳房超音波：守護準媽媽的健康

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文/台兒診所 周昱青 醫師

2015/3

台灣女性的結婚年齡和生育年齡逐年上升，最近的資料顯示，民國102年男性和女性的初婚年齡分別為32歳和29.7歳。十多年來，男性初婚年齡延後了2.9歳，女性卻延遲了6.3歳之多。較晚結婚勢必導致較晚生育，台灣女性生育第一胎的年齡也首度突破30歳，達到30.1歳。

這種晚婚晚孕的現象帶來了一個隱憂－－愈來愈多的婦女在懷孕前、懷孕期間或子女仍幼小時發現罹患癌症，帶給當事人和家庭極大的衝擊。

近年來乳癌早已躍居女性癌症第一位，台灣婦女罹患乳癌的年齡平均為45-49歳，比西方國家的六、七十歳，年輕許多。而且，台灣小於40歳的患者占16.6% （美國 8%），即每6名患者即有1人小於40歲；小於35歳占9% ，即每11名患者就有1人小於35歳。年輕乳癌診斷時通常腫瘤較大，細胞惡性度較高，預後也較差。

懷孕期間女性賀爾蒙及泌乳激素濃度升高，使得乳房比未懷孕時更加腫脹、疼痛或呈現硬塊狀，若真有乳癌病灶，可能因為乳房脹大而不易觸摸到；或者以為惡性硬塊是正常的懷孕變化而不以為意。根據美國 National Cancer Institute 資料，每3000個懷孕有中會有一例乳癌，發生率雖不高，但由於不易發現，常延遲診斷長達半年之久。

因此，若能在懷孕初期以安全的篩檢工具——超音波——先幫準媽媽們把關乳房健康，相信能讓準媽媽們在孕期中更為安心，對產後哺餵母乳也更有信心。一旦發現可疑病灶，也能儘快切片求證，若不幸發現罹癌，各種治療包括手術、化療，在懷孕期間都可進行，不會影響胎兒健康，治療效果跟沒有懷孕的患者相當。早期乳癌的預後相當好，療程結束後，媽媽們還是可以健康快樂地陪伴孩子長大。

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2015. 4月-1/4 : 在旅行中收割

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文/台兒診所 張東曜 院長

2015/3

三月初，跑了一趟日本，觀摩日本脊柱裂病友會的活動。一個下午的病友會，集合了小兒神經科醫師、婦產科醫師、泌尿科醫師、神經外科醫師、復健科醫師、特殊教育人員、輔具廠商、導尿教學用假體......等等在現場擺攤，讓大家問個過癮。好大的陣仗，覺得非常有意思。

三月中，去台中參加婦產科醫學會年會時，有位婦產科的大前輩跟我說他的超音波技術員自從參加台兒去年十二月底和日本神奈川胎兒超音波研究會的川瀧元良醫師合辦的胎兒心臟超音波訓練課程後，變得很有自信，也真的篩出一個非常困難的個案，並已請小兒心臟科醫師於產前介入，共同診斷與追蹤，這真是一個令人高興的發展。

三月底，我也跑了一趟香港，參加香港中文大學威爾斯親王醫院婦產部梁德揚醫師主辦的第一屆亞太胎兒治療會議（First Asia Pacific Symposium on Fetal Therapy），一方面長長新知、一方面看看老朋友、也給初上舞台的馬偕高危險妊娠科最年輕的主治醫師彭成然打打氣。

去年中在台兒於妊娠中期常規胎兒結構篩檢時診斷的一例胎兒心搏過速（>260bpm）的個案，經彭醫師大膽給予胎兒治療後，成功於足月生產（請參見台兒通訊2015年一月號）。去年底，當我知道有這個胎兒治療會議時，鼓勵台兒的吳琬如醫師和馬偕的彭成然醫師一起去觀摩。心想這個病例非常特殊，值得和同道分享，彭醫師能投個poster也好，沒想到大會竟挑他出來做speaker（另兩位來自台灣的講者是彰基的陳明醫師和長庚的蕭勝文醫師）。當彭醫師在講台上，靦腆地說出：「我是第一年主治醫師，這是我當主治醫師的第一個月，就接到的我的第一個胎兒治療的個案」時，大家都笑了，演講完畢大家也都報以熱烈的掌聲，給予最大的鼓勵。不過，這個個案也要特別感謝馬偕小兒心臟科陳銘仁醫師在幕後的會診和指導。

對我而言，這三趟行程有兩層意義，第一：周產期或胎兒醫學需要跨專科的團隊合作，平時就要多交流；第二：教育可以成就個人，也可以成就好事，今天灑下的種子，總有開花的一天。

圖左至右為吳琬如醫師、彭成然醫師及張東曜院長

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2015年.4月（第4期）

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2015年 四月（第4期）

2010.04.11 

台兒訓練所 擴大春訓 

文章目錄 

（1）在旅行中收割 / 張東曜 醫師（閱讀全文）
（2）乳房超音波：守護準媽媽的健康 / 周昱青 醫師（閱讀全文）
（3）FMF學習日誌：Day 4＿King’s abnormaly, laser room & Day 5＿32 week room / 吳琬如 醫師（閱讀全文）
（4）先天性乳糜胸（Congenital hylothorax）/ 王淑美 醫師（閱讀全文）

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