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2018/02/02

4月-4/4 : 先天性乳糜胸(Congenital hylothorax)

台兒通訊 >> 2015年 >> 四月 >> 先天性乳糜胸(Congenital hylothorax)

文/台兒診所新生兒科(特約) 王淑美 醫師
2015/3

先天性乳麋胸雖然少見,但為新生兒肋膜積液最常見的原因,此為先天性淋巴管之異常,導致淋巴不能回流到胸管所產生的疾病。胎兒在母體內發生此病症時,可能導致胎兒水腫,甚至胎兒死亡。藉由產前超音波診斷,及早診治,是提高存活率與提供良好預後的重要方式。馬偕紀念醫院的婦產科與兒科團隊,近日曾經共同合作,成功的救治了一位嚴重乳糜胸的新生兒,值得分享學習。

病嬰在媽媽懷孕31週時即被診斷出肋膜積水併發胎兒水腫,之後便為了產前治療-thoracocentesis(胸腔穿刺Thoracoamniotic shunting(-羊膜分流而住院安胎。生產前6天時實行了第一次thoracocentesis,肋膜液分析確診為congenital chylothorax。後續因積水量增加過於迅速而提早剖腹誕生。病嬰出生之後因大量的肋膜積液而長時間放置雙側胸管,在出生後十天開始嘗試使用Octreotide做為乳麋胸的內科治療,在Octreotide使用22天後引流量明顯下降,最後在使用藥物26天後成功停藥,而乳麋胸並未再復發。

乳麋胸的診斷常常仰賴產前的胸水取得,診斷的標準為「高蛋白(protein>2-6g/dL)、高細胞/淋巴球計數(Cell count>1000 cells/L、lymphocyte>80%)」。產前治療的方式為肋膜積液的抽取及執行胸膜羊水分流術(thoracoamniotic shunting),以減緩肺部壓迫、或胎兒水腫,提供胎兒成熟的機會。但前者往往治標不治本,積液常在抽取後仍迅速累積,而此兩種產前的治療也有早產、感染及破水等風險。

先天性乳麋胸的新生兒,在出生後常需要立即的心肺復甦急救,後續因呼吸窘迫的狀況常需要呼吸器的幫忙。胸管引流以減輕肺部壓迫,為治療的第一選擇。若引流量在出生後一到二周持續大於50-100ml/day,可考慮Octreotide為內科治療。這個藥物是體抑素的analog,可以抑制淋巴液的生成而減緩乳麋積液的狀況。若對藥物反應不佳且無法減緩之乳麋胸,也可考慮外科介入治療。因為蛋白及淋巴球的流失,往往在營養、免疫方面也需醫療團隊的注意。因乳麋(chylus)的生成與脂肪吸收有關,病嬰的奶水需選用以中鏈脂肪酸為主的奶粉。所以面對此病,從產前到出生後,團隊全方位的治療,是提高預後的重要因素。