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2016/11/30

12月-2/3 : 專題 : Prenatal diagnosis of cleft secondary palate

台兒通訊 >> 2016年 >> 十二月 >> 專題:Prenatal diagnosis of cleft secondary palate

文 / 台兒診所 周昱青醫師
2016 / 11

產前診斷 isolated cleft secondary palate 一直是個挑戰,某些文獻的產前診斷率將近零(註1)。

上顎可分為前方的 primary palate 和後方的 secondary palate,兩者以 incisive foramen 為界,而且胚胎來源完全不同。

Primary palate : 胚胎來源是 medial nasal prominence (所形成的 intermaxillary segment),上唇人中 (philtrum) 和上排中間四顆門牙齒槽骨 (alveolus) 有相同來源。
Secondary palate : 其中硬顎部分的胚胎來源是 maxillary prominence (的 palatine shelves) 和palatine bone (註2, 圖 1, 2)。






圖1
Sadler T (ed). 
Langman’s Medical Embryology (12th edn). 
Williams &Wilkins: Philadelphia, PA, 2012.
圖2



從顏面部的胚胎發育來了解唇顎裂,更能了解為什麼唇顎裂總是呈現幾種固定的型式。
與其說是“裂開”, 不如說是顏面部的左右兩邊向中間靠近時“沒愈合好”。

其中的 secondary palate 在胚胎發育時左右的 palatine shelves 是由前往後癒合,後半段的軟顎最末端是懸雍垂 (uvula),所以最輕微的 cleft secondary palate 是 bifid uvula (圖 3) 。


3


由於懸雍垂是上顎最後癒合的部位,所以產前如能看到正常懸雍垂,便可推斷胎兒沒有 cleft secondary palate (3)。懸雍垂可在 axialcoronal or sagittal 平面下看到,個人覺得最容易找到的平面是 axial plane,在平時看 BPD 的平面再往下切,大約在跟鼻頭高度,可見咽部有一像等號 (equal sign) 的構造,即懸雍垂,胎兒如正好吞嚥羊水,咽部擴張,更容易看到懸雍垂(4, 4-1)
       最後, 關於唇顎裂的命名, 一直很混淆。一般常將 cleft alveolus +/- primary palate誤指為cleft palate,事實上cleft palate指的是cleft secondary palate,不應混為一談 (5,  4)

圖4
圖4-1
圖5

參考資料:
1. Ultrasound Obstet Gynecol. 2008;31:639-646.
2. Sadler T (ed). Langman’s Medical Embryology (12th edn). Williams &Wilkins: Philadelphia, PA, 2012.
3. Ultrasound Obstet Gynecol. 2010;36:439-444.
4. Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynecology 28 (2014) 379-389.