文 / 台兒診所 周昱青醫師
2016 / 11
產前診斷 isolated cleft secondary palate 一直是個挑戰，某些文獻的產前診斷率將近零(註1）。
上顎可分為前方的 primary palate 和後方的 secondary palate，兩者以 incisive foramen 為界，而且胚胎來源完全不同。
Primary palate : 胚胎來源是 medial nasal prominence (所形成的 intermaxillary segment)，上唇人中 (philtrum) 和上排中間四顆門牙齒槽骨 (alveolus) 有相同來源。
Secondary palate : 其中硬顎部分的胚胎來源是 maxillary prominence (的 palatine shelves) 和palatine bone (註2, 圖 1, 2)。
Sadler T (ed).
Langman’s Medical Embryology (12th edn).
Williams &Wilkins: Philadelphia, PA, 2012.
圖2
從顏面部的胚胎發育來了解唇顎裂，更能了解為什麼唇顎裂總是呈現幾種固定的型式。
與其說是“裂開”， 不如說是顏面部的左右兩邊向中間靠近時“沒愈合好”。
其中的 secondary palate 在胚胎發育時左右的 palatine shelves 是由前往後癒合，後半段的軟顎最末端是懸雍垂 (uvula)，所以最輕微的 cleft secondary palate 是 bifid uvula (圖 3) 。
圖3
由於懸雍垂是上顎最後癒合的部位，所以產前如能看到正常懸雍垂，便可推斷胎兒沒有 cleft secondary palate (註3)。懸雍垂可在 axial，coronal or sagittal 平面下看到，個人覺得最容易找到的平面是 axial plane，在平時看 BPD 的平面再往下切，大約在跟鼻頭高度，可見咽部有一像等號 (equal sign) 的構造，即懸雍垂，胎兒如正好吞嚥羊水，咽部擴張，更容易看到懸雍垂(圖4, 4-1)。
最後, 關於唇顎裂的命名， 一直很混淆。一般常將 cleft alveolus +/- primary palate誤指為cleft palate，事實上cleft palate指的是cleft secondary palate，不應混為一談 (圖5, 註4)。
圖4
圖4-1
圖5
參考資料:
1. Ultrasound Obstet Gynecol. 2008;31:639-646.
2. Sadler T (ed). Langman’s Medical Embryology (12th edn). Williams &Wilkins: Philadelphia, PA, 2012.
3. Ultrasound Obstet Gynecol. 2010;36:439-444.
4. Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynecology 28 (2014) 379-389.
