「川瀧塾」是台兒診所今年度新開設的心臟教學課程。首先，先由放射師為大家介紹疾病的相關知識，再由日本的胎兒心臟權威——川瀧元良醫師，為大家展現多年來的案例，並透過STIC的遠距教學，讓學員們身歷其境，更了解此疾病在超音波下的樣貌，令大家對疾病的印象更為深刻。川瀧塾3月的課程有「AVSD」、「VSD」、「Ebstein’s anomaly」三個主題。
希望透過三月份的系列課程，讓臨床醫師及操作者們學習到相關知識外，更能提高對「AVSD」、「VSD」、「Ebstein’s anomaly」疾病診斷的敏感度。
2020.03.10 「心房心室中膈缺損 」
（Atrioventricular defect, 簡稱AVSD）
文/ 台兒放射師李怡盈
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心房心室中膈缺損字面上意指心房心室中膈發生缺損；若從胚胎角度觀察，缺損位於心臟中央——心內膜墊 （Endocardial cushion）的位置，因此心室心房中膈缺損亦稱為心內膜墊缺損 （Endocardial cushion defect）。心內膜墊參與了房室瓣及部分心房、心室中膈形成，廣義而言，以上位置的缺損就能歸類為心房心室中膈缺損。
典型的完全性心室心房中膈（Complete AVSD）缺損範圍較大且合併共同房室瓣 （Common AV valve），於四腔室切面便可輕鬆診斷。除上述兩項表現，左、右心室大小與房室瓣逆流程度因與產後手術相關，是產前評估預後需注意的要點之一。部分心房心室中膈缺損（Partial AVSD）（或稱第一型心房中膈缺損（Type I ASD））位於靠近房室瓣的心房中膈（Septum primum）上。部分個案影像乍看之下接近正常，須透過房室瓣位置加以鑑別。正常的四腔室切面中，三尖瓣比二尖瓣位置更靠心尖，而心房心室中膈缺損不論類型，瓣膜或多或少受影響，較輕微的個案會以左、右房室瓣膜高度相同（Linear insertion）來表現（圖一）。因持續性左上腔靜脈（Persistent left superior vena cava）擴大的冠狀竇（Coronary sinus）常與心房中膈缺損混淆（圖二）。除藉由觀察通過的血流方向外，提高對標準四切室切面的掌握才是獲得可靠診斷的努力方向。心房心室中膈缺損如單獨發生、能使用雙心室循環，預後多半不差。結構之外，不可忽視其與唐氏症的關聯性，最好能將遺傳診斷納入諮詢與追蹤的計畫之中。
圖一：（左）正常四腔室切面，三尖瓣較靠心尖。（中、右）部分心室心房中膈缺損，兩側房室瓣沒有明顯高低差（Linear insertion）。
圖二：容易被誤診為心房中膈缺損的擴張靜脈竇。此切面偏心臟背側，非標準四腔室切面。
2020.03.10 「心室中膈缺損」
（ventricular septal defect，簡稱VSD）
文/台兒放射師蘇婉婷
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「心室中膈缺損」顧名思義就是左、右心室之間的牆壁有個孔洞、不是完整的，血液會由這個缺損的地方相交通。產前由於左、右心室的壓力差異不大，因此對胎兒的心臟不會有太大的影響，但出生後左心壓力會增加，血流會經由缺損從左邊分流到右邊心室，導致肺部承受過多的血流量而出現不同程度的症狀，如：心雜音、餵食困難、呼吸喘...等等。
為了讓大家有鮮明的印象，課程內容多以卡通圖片搭配對應的超音波影像呈現，先是學會辨認正常及異常的超音波影像，再更進一步將心室中膈缺損細分成四個類別。此外，由於心室中膈缺損除了第四型「肌肉型」的缺損外，其他類型的缺損都有可能會合併染色體、基因方面的異常，所以產前發現「心室中膈缺損並分類」是非常重要的事情。當胎兒排除染色體、基因及其他結構異常之後，單獨只有心室中膈缺損，預後大部分都十分良好。
2020.03.24「埃勃斯坦畸形」
（Ebstein’s anomaly）
文/台兒放射師陳芮瑜
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患有埃勃斯坦畸形的輕度個案在產前不易發現，出生後往往需要等症狀出現才有機會診斷。中度和重度的產前診斷並不困難，只要看到三尖瓣逆流且三尖瓣的位置往心尖方向偏移，基本上可以確診。診斷出Ebstein’s anomaly後，要先排除染色體、基因異常，或有無合併其他結構異常。若孕婦選擇繼續妊娠，由於疾病嚴重度可能隨著時間而加劇，因此需密集追蹤。第一孕期被診斷的通常是重度個案，預後較差。第二、三孕期才診斷的，有機會撐至足月。另外，因為在新生兒可能有發紺、休克的情況，所以建議轉至醫學中心生產；只要順利度過新生兒時期，預後不會太差。不過，Ebstein’s anomaly經常合併心律不整，即使產前心律正常，長期追蹤也要特別留意。
