夜的眼淚
Tears of the night
陳持平 / 壓克力顏料 / 116.7 x 91 公分 50F畫布 / 2015年
Chih-Ping Chen / 116.7 x 91 cm 50F canvas / Acrylic paint / 2015
2022/07/20
2022年7-8月-1/7:【台兒工作坊】2022年第14屆台兒胎兒醫學工作坊序文 - 從心開始
文／台兒診所 張東矅醫師
A Practical Guide to Fetal Echocardiography 第一版至第四版
今日2022年5月7日，COVID-19新增本土病例46,377例。Omicron病毒株雖然正在台灣肆虐。不過，對照去年五月時因疫情提昇至全國第三級警戒時的時空背景，病毒的毒性改變了，疫苗的覆蓋率也完全不同了，指揮中心的防疫政策也逐漸鬆綁之中，雖然說不出時間表，但我們離恢復正常生活的時間應該是更近了。
去年工作坊時，我們第一次全面採用遠距的形式。有人跟我說學習的效果也不錯，還不用交通時間。但是各種醫學會年會、講座這些事，從來就不只是學習而已，除非你沒有朋友。能利用這些機會和久違的同道見面、聊上兩句、互道平安、交換一些小道消息，我覺得是很重要的事。
2022年7-8月-3/7:【台兒知識庫】脊椎異常－產前脊柱裂討論
文 / 台兒診所 葛萱放射師
這篇文章為2021年7月31日第47次『慘』科OB的的議題延伸。此次討論的主題是脊椎異常，本文說明各種類型「脊柱裂（spinal dysraphism）」為脊髓在一系列胚胎發育過程中出錯造成的異常。
脊髓發育可分成三大階段，依序是原腸胚形成（gastrulation）、初級神經化（primary neurulation）以及次級神經化（secondary neurulation）。
在胚胎發育第14天時會形成由上胚層（epiblast）及下胚層（hypoblast）的雙胚層（diploblast），之後上胚層在尾部中間往下凹陷形成一個淺淺的溝稱為原條（primitive streak），一部份的上胚層細胞（epiblast cell）會經由原條進到下胚層細胞（hypoblast cell），將其轉化成內胚層（endoderm），剩下的上胚層細胞就變成外胚層（ectoderm），而仍存留在內外胚層間的上胚層細胞，則形成中胚層（mesoderm）。此時最初的中胚層組織（mesodermal tissue）就會形成脊索（notochord） —— 負責引導之後的神經管發育。簡而言之，從最初的雙胚層進展到三胚層（triplaminar）且發展出脊索的過程便稱為原腸胚形成。（如圖一）
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圖一・原腸胚的形成過程（圖為台兒診所重製）
之後在初級神經化的階段裡，脊索的上方會形成特殊的神經板（neural plate），向下凹陷形成神經管，神經管會從中間往頭端和尾端閉合，其中頭端閉合約在胚胎發育第24天完成，尾端閉合約在胚胎發育第26天完成。初級神經化的階段主要是建立神經管 （neural tube），在頭部形成腦部，在尾部形成 S2 （第二薦椎） 以上的脊髓（spinal cord）。在此同時，有一個重要的步驟稱為分離（dysjunction），也就是神經管會和外側相鄰的外胚層 （之後的皮膚） 分離。
圖二・神經管形成與外胚層分離（dysjunction）的過程 （圖為台兒診所重製）
S2以下的脊髓是在次級神經化的過程中形成，原先脊髓的尾端有一堆中胚層的caudal cell mass 經過上皮化、再組織化，和初級神經化形成的脊髓，融合在一起。一部分的 caudal cell mass 會 retrogressvie differentiation，形成 tip of conus medullaris、終絲（filum terminale）、sacrum、coccyx......等末端構造。妊娠第三個月時，脊髓占據整個脊柱腔，之後由於脊椎骨生長較快，而脊髓生長較慢，造成 ”脊髓位置上升”的效果，一直到出生後不久，脊髓就會上升到成人時期的位置 （腰椎第一節和第二節之間）。
上述不同階段的胚胎發育出錯會形成不同型態的spinal dysraphism，如果是在一開始要形成脊索（notochord formation）就出錯，會變成比較複雜的caudal regression syndrome或是segmental spinal dysgenesis；如果在脊索整合時（notochord integration）出現錯誤就可能會出現neurenteric cysts, dorsal enteric fistula或是split cord malformation；在初級神經化階段發生異常，這個階段最重要的就是神經管的形成及與外胚層的分離，如果是過早分離（premature dysjunction），可能會形成lipomyelomeningocele, lipomyelocele等；如果完全沒有跟外胚層分離（nondysjunction）的話，就是開放性脊柱裂myelomeningocele或是myelocele；最後如果是在次級神經化和regressive differentiation階段出錯，可能就會出現low-lying spinal cord或是tethered cord syndrome （low-lying spinal cord with thickened filum） 等等異常 （表一）。
表一・不同胚胎發育階段異常造成的 spinal dysraphism （表為台兒診所重製）
雖然前面講的是以胚胎發育異常去區分 spinal dysraphism，但是臨床上通常還是以影像表現來分類，並以缺損位置有無皮膚包覆作為開放性還是閉鎖性的脊柱裂的分類（圖三），而開放性脊柱裂與閉鎖性脊柱裂最大的不同就是閉鎖性脊柱裂通常不會影響到腦部發育，且不會合併有小腦延髓下疝畸形症（Chiari II malformation），因此在超音波下，除了確認脊椎完整性，腦部發育也是一個判斷脊柱裂嚴重程度的指標。
圖三・影像學上的脊柱裂分類（圖為台兒診所重製）
只要檢查者有足夠的訓練，開放性脊柱裂在11~13週的診斷率可以將近100%，超音波底下可以直覺觀察脊椎外皮膚的完整性或有無異常腫塊突出，有些脊柱裂像是myelocele並不會在背部長腫塊，仍然有可能會漏掉，所以間接觀察腦部組織可以輔助判斷，其中針對早期妊娠診斷開放性脊柱裂所使用的超音波指標為第四腦室的型態及大小：開放性脊柱裂會造成腦部位移而到壓迫到第四腦室，所以當早期超音波影像上無法看到第四腦室或是第四腦室的大小有疑義時就建議密切追蹤 （圖二）。
飲食方面，補充葉酸很重要，每天0.4~0.6mg, 必須在備孕期間即開始補充，因為胚胎神經管在婦女意識到自己懷孕前，已經開始發育。針對曾經懷過神經管缺損的孕婦，劑量應提升到每天４mg。另外補充一些thiamin, riboflavin, vitamin B6, vitamin C, vitamin E, niacin, and retino等營養素對於減少下胎異常的機率也被證實是有幫助的 。若能早期診出開放性脊柱裂，孕婦和家屬們能夠有更多反應時間，充份思考和諮詢，再決定是否繼續妊娠，也能對於下一胎提早進行準備。
參考資料：
1. Acharya UV, Pendharkar H, Varma DR, Pruthi N, Varadarajan S. Spinal dysraphism illustrated; Embroyology revisited. Indian J Radiol Imaging. 2017;27（4）:417-426. doi:10.4103/ijri.IJRI_451_16
2. Morota N, Ihara S, Ogiwara H. New classification of spinal lipomas based on embryonic stage. J Neurosurg Pediatr. 2017 Apr;19（4）:428-439. doi: 10.3171/2016.10.PEDS16247. Epub 2017 Jan 27. PMID: 28128702.
3. Tortori-Donati P, Rossi A, Cama A. Spinal dysraphism: a review of neuroradiological features with embryological correlations and proposal for a new classification. Neuroradiology. 2000 Jul;42（7）:471-91. doi: 10.1007/s002340000325. PMID: 10952179.
4. Chandler AL, Hobbs CA, Mosley BS, Berry RJ, Canfield MA, Qi YP, Siega-Riz AM, Shaw GM; National Birth Defects Prevention Study. Neural tube defects and maternal intake of micronutrients related to one-carbon metabolism or antioxidant activity. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2012 Nov;94（11）:864-74. doi: 10.1002/bdra.23068. Epub 2012 Aug 29. PMID: 22933447; PMCID: PMC3518275.
2022年7-8月-4/7:【藍中基醫師與我（二）】
文／馬偕紀念醫院婦產部主治醫師 陳持平教授
在馬偕婦產科，藍中基院長稱呼我們都是用「醫師」稱謂，譬如他稱呼我，一定是陳醫師，寫信開頭是如此，寫文章也是如此，但是我們稱呼他都是藍大夫或用台語說藍先生。一般而言都稱藍大夫，而且稱他藍大夫最為親切。如果有人提到藍中基院長時，能夠稱他為藍大夫或是藍先生，那個人一定是馬偕醫院的員工。
藍大夫就學期間功課非常得好，他是台大醫學院醫學系前三名畢業生。他也知道我是高醫醫學系第一名畢業生，他曾經告訴我他是台大醫學院前三名畢業生。他們班上人才濟濟，知名的同學有病理科泰斗侯書文教授，小兒心臟科權威呂鴻基教授還有中硏院彭汪嘉康院士。藍大夫自律甚嚴，穿著整齊，書寫工整，談吐優雅，他的所言所行，完全合乎禮義廉恥，四維八德。他是一位「人格者」即人格高尚的人。他喜歡好學不倦，愛念書的人，也喜歡做事認真，不苟且行事的人。因此只要是成績好，彬彬有禮，病歷認真寫，晨會準備足，婦產科醫學會表現好，論文勤快發表的住院醫師，他一定是刮目相看的。我在馬偕醫院當他手下時，就非常努力往這方面下功夫。藍大夫在1974年就擔任馬偕婦產科主任一職，在他卓越的領導下，馬偕婦産科欣欣向榮，士氣如虹。我在1981年當R1時，他已經領軍馬偕婦產科7年了，我有幸恭逢其時，能夠在他的麾下當一名稱職的士兵。
我是第二梯次服兵役的預官，所以要到1981年九月才能新兵報到，反觀其他三位同屆同仁，七月就報到了，而且都是當年在馬偕實習的高材生。所以我一進馬偕婦產科時，可真的是淒慘無比，不但慢了同學二個半月入學，而且在各方面都遠遠落後他們。我當時感到無比挫折，非常懊惱自己夜郎自大，入錯了行。於是在混了三個月後，竟然萌生逃兵念頭，想要轉世投胎到原本在行的內科去。我曾私下告訴藍主任我的打算，沒想到他四兩撥千斤，叫我忍一忍，不必擔心，在馬偕婦產科當R1是比較辛苦的，但是到了R2之後，一切就會如魚得水，駕輕就熟的。我聽了他的忠告後也就恭敬從命，硬著頭皮幹下去，一路追趕，不敢鬆懈。
記得在我當R1時，他對我是非常親切的，他非常高興看到我在產房自編一本「馬偕婦產科實習醫師產房考古大全」作為實習醫生在產房生存的萬靈丹，慢慢地，我跟他就愈來愈沒有距離，有一次我跟他說我要訂英文版國家地理雜誌（National Geographic Magazine)，當時這種外文雜誌在台灣還沒有代理商，書都是從香港寄來，要用信用卡訂閲付款，當時我沒有信用卡，冒然請他幫幫忙，他也欣然答應幫我的忙。
記得有一次我跟他在討論一個醫學用字的問題，討論了很久，拿不定主意，於是他就帶我進入他在舊圖書館旁的克難辦公室，他興致勃勃地查醫學字典及教科圖書資料。當他打開鉛筆盒，取出鉛筆在書上畫上重點時，我忽然看到鉛筆盒裹頭竟然珍藏有一張他最疼愛的女兒藍郁文小時候的照片，這個情景至今仍然歷歷在目。當下我深深感受到天下的父親都是如此疼愛女兒的，就算是藍大夫這般外表嚴肅的人，也是如此的鐵漢柔情。我後來也生了二個寶貝女兒，我全力愛護她們、栽培她們，這是受到藍大夫很大的影響。
2022年7-8月-7/7: 弱勢孕婦產前關懷 中期胎檢（含高層次超音波）補助方案
文／社團法人台灣胎兒醫學振興會 崔艾湄秘書長
兩年前，阿宏和小敏開心地迎接寶貝的到來，但在產前檢查時沒有發現腦迴發育不全，1歲時因嚴重發展遲緩，經診斷為平腦症，沈重的醫療養護費用和壓力，讓家庭陷入了經濟和婚姻的雙重困境。而大寶在養護機構照養了2年後，可能是心疼爸媽，也許是自己累了，某天晚上選擇安靜的跟天使離開....阿宏和小敏很希望能『再』有一個孩子，可以一路看著他長大的寶貝，但這時他們的家經濟仍很困窘，意外懷上了新生命的小敏，因為有失去大寶的經驗，讓懷孕中的她每天都很焦慮.....在因緣際會下得知「胎兒熱線諮詢」，由公益諮詢員陪伴著阿宏和小敏度過不安的懷孕時期。
