台灣癲癇妊娠登錄系統 [ 年度報告 ] - 2013年

台灣癲癇妊娠登錄系統自 2004 年 3 月至 2013 年 3 月共已納入 242 位癲癇妊娠個 案,計 284 胎次;其中有 3 對雙胞胎，預期出生嬰兒數為 287 人。在 284 胎次中，有 40 (14.1%) 胎次無法完成完整的周產期資料登錄，故此次僅有 244 (85.9%) 筆妊娠資料及247 筆胎兒∕新生兒資料納入統計分析。

周產期資料登錄未能完成的原因包括:14 (4.9%) 胎次個案還在妊娠期間，14 (4.9%) 胎次個案未能如期完成電訪，7 (2.5%) 胎次個案中途退出計畫，5 (1.8%) 胎次個案失聯。統計結果顯示，台灣近九年癲癇妊娠個案登錄時母親平均年齡為 29.7 ± 4.2 歲 (20.1~43.4 歲;n=244);個案孕次詳列於【表一】。孕婦癲癇類型有 35.6%為 Localization-related，56.6%為 Generalized與 EURAP 之統計結果比較對照於【表二】;台灣 Generalized 類型比例偏高，可能與分類方式和 EURAP 略有差異有關。

【圖一】為 TREP 與 EURAP (2012) 之妊娠結果比較對照。244 胎次之妊娠結果，共有 235 個活產新生兒 (95.1%)，3 個自然流產 (1.2%)，8 個人工流產 (3.2%)及一對 雙胞胎的其中一個胎兒，於妊娠 28 週時發現子宮內胎兒死亡 (IUFD) 而中止妊娠 (0.4%)。活產新生兒中，產式為自然產約佔四成，剖腹產約佔六成;剖腹產原因包括 胎兒窘迫、產程遲滯、前胎剖腹、胎位不正、前置胎盤、考量癲癇發作情況、子癲癇症、自願性剖腹產及其他適應症【圖二】，三對雙胞胎皆為剖腹產。人工流產的原因，有 3 個胎兒是早期不明原因死亡 (無心跳)，4 個胎兒於產前發現先天性異常，1 位個案因心理社會因素自願性引產。

235 個新生兒的出生週數及出生體重分佈以【圖三】表示，其中有 25 個為早產 (10.6%)，包括 24 個 moderate to late preterm (32 to <37 weeks)及 1 個 extremely preterm (<28 weeks) 合併極低出生體重 (<1,500 g)。247 個胎兒中，有 15 個發現先天性異常，包括先天性畸形 (4.0%)、染色體異常 (0.8%)、發展遲緩 (0.8%) 及癲癇 (0.4%),每一胎兒之個別情況列於【表三】。

【表四】為 TREP 與 EURAP 之用藥策略比較對照，EURAP 於 2012 年發表的統計資料顯示，懷孕期間接受單一藥物治療者高達八成;而台灣癲癇妊娠婦女懷孕期間以單一藥物治療之比例約佔六成，使用第一代抗癲癇藥物者佔 37.7%，使用第二代抗 癲癇藥物者佔 27.0%【圖四】。TREP 與 EURAP 單一藥物治療使用之抗癲癇藥物種類, 比較對照於【附錄】，台灣目前在單一治療的用藥以 CBZ (34.2%) 及 LTG (24.1%) 為主,其次為 PHT (12.0%)、OXC (7.6%) 及 VPA (7.0%)。合併兩種藥物治療的用藥策略，目前台灣的用藥原則也以使用 CBZ 合併 LTG 居多;另一方面，考量致畸胎率， PHT、VPA、TPM 和 PB 近年來的使用比例有減少的趨勢。

在所有 TREP 的癲癇妊娠個案中，51.5%個案在懷孕期間未曾發作,其中使用單一 藥物治療者,其所使用之抗癲癇藥物種類列於【表五】; 24.5%個案在懷孕期間曾發生泛發性強直—陣攣發作 (GTCS)。68.8%罹患 idiopathic generalized epilepsy 的個案於懷孕期間未曾發作，42.9%罹患 localization-related epilepsy 的個案於懷孕期間未曾發 作。13.7%個案癲癇的控制隨著第一到第三孕期的進展而變差。13.4%的個案於懷孕期 間曾增加服藥劑量，2.4%個案在懷孕期間曾增加服用抗癲癇藥物的種類，由單一藥物治療改為合併 2 種 (或以上) 藥物治療。【表六】為 TREP 癲癇妊娠個案於懷孕期間的用藥及發作情況，亦同時列出 EURAP 之統計結果做為參考。

目前台灣癲癇妊娠登錄系統設有專職人員持續追蹤癲癇妊娠個案,提供生育保健 諮詢服務，並深入了解及協助個案所面臨的處境與難題。台灣癲癇妊娠登錄系統除了建立整合台灣本土的癲癇妊娠資料庫，更致力於癲癇婦女生育上的衛教及關懷，定期進行個案追蹤並適時給予心理支持，提供社會資源轉介資訊，希望在癲癇妊娠婦女在懷孕生產的過程中，能扮演陪伴、聆聽和支持的角色。

備註

1. 三個自然流產個案懷孕期間所服用之藥物分別為 LTG+TPM combined therapy、LEV monotherapy、LTG monotherapy。

2. 三個早期不明原因死亡 (無心跳) 的個案用藥分別為 PHT monotherapy、CBZ monotherapy、 Clonazepam monotherapy。

3. extremely preterm 個案用藥為 CBZ monotherapy。

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台灣癲癇妊娠登錄系統(TREP) - 介紹

近十年來，台灣癲癇婦女的生育需求日益受到重視，為能釐清病友於懷孕期間服用抗癲癇藥物對母胎健康的影響，並提供癲癇妊娠婦女更加完善的醫療照護，台灣癲癇醫學會( Taiwan Epilepsy Society )於 2004 年加入國際抗癲癇藥物與妊娠登錄專案計畫「EURAP (European and International Registry of Antiepileptic Drugs in Pregnancy)」，透過成立台灣本土資料庫「台灣癲癇妊娠登錄系統-TREP (Taiwanese Registry of Epilepsy and Pregnancy)」，將 EURAP 計畫中共五階段的問卷(A-E表)資料登錄內容中文化，分別於個案獲知懷孕時(A)、妊娠 12~13 週時(B)、妊娠 28 週時(C)、寶寶出生時(D)及滿周歲(E)時，由專案人員收集紀錄癲癇妊娠個案於第一、二、三孕期的用藥與癲癇控制情形，母親及胎兒的相關產前檢查結果及胎兒出生時、滿周歲前的健康狀況。
    
     台灣癲癇妊娠登錄系統之運作緣起於賴其萬教授所主持之「台灣癲癇孕婦關懷體系」計畫，數年來歷經多場座談會及相關推廣服務，目前已建構出完整的收案合作體系，有超過100 所合約醫院。

     此登錄系統的運作方式是透過全台各醫療院所神經科或婦產科醫師，協助轉介個案進行登錄，由專案醫護人員進行電訪收案及衛教關懷，逐筆建立台灣癲癇妊娠資料，同時將資料整合上傳至 EURAP 登錄系統與國際接軌。癲癇妊娠資料庫中建立的數據與記錄，可用以評估各種抗癲癇藥物的使用，於妊娠期間對母體或胎兒可能造成的相對風險。此外，台灣癲癇醫學會亦提供確實登錄之個案每胎一次的胎兒高層次超音波檢查費用補助，以提升癲癇妊娠孕產婦分享自身寶貴經驗的意願。 

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「台灣癲癇妊娠登錄系統」
      負責人 : 台兒診所 孫翊庭 專員

      個案管理師：台兒診所 薛忠滿 護理師

      諮詢專線：(02)2586-7873

      E - mail：trep@fetalmedicine.tw

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2015. 11月-2/2 : 胎兒影像學診斷：中樞神經系統病例精選（Case1＿Tuberous Sclerosis Complex 摘錄）

台兒通訊 >> 2015年 >> 十一月 >> 胎兒影像學診斷：中樞神經系統病例精選（Case1＿Tuberous Sclerosis Complex 摘錄）

文 / 林丹薇 醫師、温姿敏 放射師、沈書慧 醫師

30歲初產婦，罹有癲癇，單胞胎。

妊娠22週於胎兒左下肺發現一病灶，初步懷疑CCAM type 3，唯外觀並不典型，會隨心臟搏動。

24週回診，仍見單一病灶，未有明顯改變。

28週回診，發現心臟有多發病灶，並於腦部發現結節，懷疑為心肌瘤，可能併有Tuberous Sclerosis。經追查病史，方了解孕婦本人即Tuberous Sclerosis患者，在腦部及腎臟皆有病灶。進一步遺傳診斷証實胎兒TSC2基因遺傳自孕婦，因此亦診斷為Tuberous Sclerosis。

● 圖1-1 A-B ( 註1)

胎兒22 週的超音波影像：(A) 左下側肺葉有一回音較亮的病灶 (箭號)，大小約1.96公分×0.99公分。(B) 病灶的位置介於橫膈膜和心臟中間 (箭號)。(引用自參考文獻1)

註1：本病例發表於Taiwan J Obstet，請參照參考文獻1。

● 圖 1-2

為胎兒24週的超音波影像：病灶的大小(2.23公分×1.84公分) 及位置沒有太大變化(箭號)，因此仍懷疑為先天性囊腫性腺瘤樣畸形第三型。(引用自參考文獻1)

● 圖 1-3 A

胎兒28 週心臟的超音波影像：除了原先的病灶(3.01公分×1.74公分) (左圖箭號)，在右心室接近心尖的位置(1.40公分×1.08公分) (中圖箭號)，以及在右心室接近三尖瓣的位置(0.90公分×0.40 公分) (右圖箭號)，皆有相似病灶。

● 圖 1-3 B

胎兒28週腦部軸狀切面超音波影像：在左額葉處發現一個疑似為結節(tuber) 的構造 (箭號)。(引用自參考文獻1)

● 圖1-4 A-C

妊娠28週胎兒磁振造影影像：T2 加權影像矢狀(圖A)、冠狀(圖B)及軸狀切面(圖C)可見胎兒腦部室管膜下區域(subependymal)有多發性低訊號結節(箭號)。

參考文獻1 : Detection of maternal transmission of a splicing mutation in the TSC2 gene following prenatal diagnosis of fetal cardiac rhabdomyomas mimicking congenital cystic adenomatoid malformation of the lung and cerebral tubers and awareness of a family history of maternal epilepsy. Chen CP et al., Taiwan J obstet Bynecol.2013 Sep; 52(3):415-9.

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2015. 11月-1/2 : 從唐氏症篩檢到髖關節篩檢—台灣髖關節發育不良篩檢與登錄系統第一次認証課程後記

台兒通訊 >> 2015年 >> 十一月 >> 從唐氏症篩檢到髖關節篩檢—台灣髖關節發育不良篩檢與登錄系統第一次認証課程後記

文 / 台兒診所 張東曜院長

2015/10/10

台灣髖關節發育不良篩檢與登錄系統的第一次認証課程終於在2015年10月4日 ( 09:00-13:00 ) 於台大動物醫院圓滿完成。計有主講的長庚張嘉獻醫師及慈濟陳慧文醫師、主辦的台兒張東曜醫師、孫翊庭專員、孫碧遠小姐、協辦的台大動物醫院季昭華院長、陳以琳獸醫師、黃傑凱獸醫師、和來自各方的學員包括有萬芳黃怡伶醫師、永佳王淑美醫師、宏其林菁卿醫師、東和蘇湘惠醫師、國泰鄭清德醫師、大安楊為傑醫師、汐止吳婦產科戴碧盈醫師，共計15人全程參與。

此次認証課程，有別於過往以演講為主的繼續教育訓練，強調理論與實作並重，並安排後續的實習課程，亦計劃於未來結合眾人的力量，由本系統提供後續的支援服務，讓參與的學員可以在有充份後援的情境下，提供最高品質的髖關節發育不良篩檢臨床服務。台兒要特別感謝季昭華院長給予本課程最大的支持，也十分佩服張嘉獻醫師的眼光和堅持，台兒做為主辦方，獲益良多。

課程開始，由張東曜醫師首先解釋『為什麼台兒要帶頭做台灣髖關節發育不良篩檢和登錄系統』和『髖關節超音波篩檢和唐氏症超音波篩檢的異同』。隨後由張嘉獻醫師由基礎開始，娓娓道來髖關節發育不良此一疾病的前因後果，和我們做為第一線醫師，可以採取的對策。之後，由張嘉獻醫師示範並帶領學員實作滿月小豬的髖關節理學檢查及超音波篩檢，課程緊湊而熱烈。最後，由台兒孫翊庭專員示範登錄系統的使用方法和安排後續共計六次的實習課程。

以台灣每年20萬名新生兒和發生率千分之一點五計，全台每年約有300名新生兒罹有髖關節發育不良。雖然理學檢查可以發現疑似病例，但由於個案罕見，經驗累積不易，因此，結合理學檢查、超音波檢查、後建立篩檢陽性個案的追蹤系統，可以幫助我們提早診斷的時間和提高診斷的正確率。

然而，髖關節發育不良是一個漸進發展的疾病，和家長抱嬰兒的方式也有關係，熱帶地方少，寒帶地方多，因為寒帶地區為了防寒將嬰兒層層包裹，髖關節無法呈自然外展姿式而正常發育。初期外觀並無異狀，但如果等到嬰兒學爬學走時，家長發覺有異才求醫，已經錯失治療的黃金時機，即便手術校正，可能終生跛行，年長後也有很高的機會必須置換人工髖關節。如果能夠在出生後三個月內便診斷出高危險個案，讓嬰兒穿髖關節外展吊帶，有90%以上的個案即可正常發展，而避免手術和後續的併發症，從而改變他們的一生。

多年來，台兒專注於超音波診斷，無論是超音波唐氏症篩檢、先天性心臟病、各種胎兒結構異常篩檢，台兒一貫專心致志、心無旁鶩，務必要做到最好。然而髖關節發育不良就像希臘第一勇士的阿奇里斯腱一樣，是台兒心中的痛，產前並沒有可行的方法。

唐氏症篩檢在台大謝豐舟教授的領軍下，在不耗用政府資源的設計下，創下了醫學篩檢的典範。台兒借用前人的經驗，應用到新生兒髖關節發育不良的篩檢，要將髖關節發育不良篩檢做到最好，也要讓提供臨床服務的專業人員得到公平的對待。

『從唐氏症篩檢到髖關節篩檢』，從終止妊娠到改變300名新生兒的一生。也沒什麼，就是感動，還有行動。

前排由左至右為：王淑美醫師、林菁卿醫師、孫翊庭專員、季昭華院長、張嘉獻主任，後排為陳以琳獸醫師、戴碧盈醫師、黃傑凱獸醫師、蘇湘惠醫師、陳慧文醫師、黃怡伶醫師、鄭清德醫師、張東曜醫師、楊為傑醫師

照片為張嘉獻主任指導戴碧盈醫師操作髖關節超音波

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2015年.11月（第11期）

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2015年 十一月（第11期）

愛慕。

Love and adoration. 

陳持平 / 壓克力顏料 / 41 x 31.5 cm / 6F 畫布 / 2015年

Chih-Ping Chen / Acrylic paint / 41 x 31.5 cm / 6F canvas / 2015

文章目錄
（1）從唐氏症篩檢到髖關節篩檢—台灣髖關節發育不良篩檢與登錄系統第一次認証課程後記 / 張東曜 醫師（閱讀全文）
（2）胎兒影像學診斷：中樞神經系統病例精選 （Case1：Tuberous Sclerosis Complex 摘錄） / 林丹薇 醫師、温姿敏 放射師、沈書慧 醫師（閱讀全文）

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