2018年9月8日 第19次慘科OB會後記

文/台兒診所 李怡盈放射師

這回的討論會前半段由虎尾安安婦幼聯合診所的羅崇晉醫師帶領，分享兩例長骨短案例。
提到長骨短，我們第一個浮現腦中的診斷大多是侏儒症。然而侏儒症的分型與其他類似骨骼異常的鑑別診斷總考驗著評估者的細心與經驗。

羅崇晉醫師報告 2 cases with short femur

羅崇晉醫師報告 2 cases with short femur

羅醫師從臨床案例說起，慢慢讓聽眾熟悉與長骨短相關的描述術語及觀察方向；由骨骼的胚胎發育重點複習常見的骨骼異常，與諸如Compomelic dysplasia、Hypophosphatasia、Achondrogenesis、short rib polydactly……等常被混淆的鑑別診斷。

羅醫師更用心幫大家整理實用的鑑別診斷參考（像是骨骼的鈣化程度、是否合併多指與頭型都是極實用的歸納方向）以及容易合併異常的部位。加上討論時彰基謝聰哲醫師與吳婉如醫師對超音波與遺傳診斷的資料補充更是讓人受益良多。

這次演講之後，聽眾們在遇到類似個案時想必更能抽絲剝繭，逐步確立診斷，不再驚慌失措。

彰基吳婉如醫師分享的兩個案例都屬於Congenital ichthyosis。

第一例是Congenital ichthyosis中為嚴重的Harlequin ichthyosis，超音波下有機會觀察到因皮膚過度角質化導致眼瞼、嘴唇外翻，四肢關節張力高等特徵。Harlequin ichthyosis通常與ABCA 12 gene 的突變相關，主要致病機轉便是皮膚過度角質化。皮膚角質化約於妊娠14-16週左右開始，因此Harlequin ichthyosis的超音波特徵第二孕期後才趨明顯，難以早期診斷。

吳琬如醫師報告Congenital Ichthyosis

 

另一案例因megacystis及oligohydramnios考慮胎兒治療，諮詢吳醫師後先進行遺傳診斷才發現Xp 22.31 microdeletion。Xp 22.31 microdeletion 雖與 Congenital ichthyosis 相關，可患者皮膚表現不若Harlequin ichthyosis嚴重，出生後脫皮的狀況才容易被觀察到。然而此段缺失同時影響腦下垂體與智力發展，整體預後仍不樂觀。此案例雖是意外發現，仍說明進行胎兒治療前先做完整評估的重要性與價值。

Congenital Ichthyosis相當罕見，雖然具獨特超音波表現，但大部分臨床工作者少有機會接觸相關案例與資料。非常感謝吳醫師大方分享經驗，充實大家的背景知識。

歡迎大家共同參與討論或提供個案，讓OB會每次都精彩！

會議記錄

第十九次『慘』科OB會

• 日期：2018年9月8日 7:30-8:30 AM

• 節目表

• 講者1: 安安婦兒聯合診所 / 羅崇晉醫師
  (1) 2 cases with short femur

• 講者2: 彰化基督教醫院婦產部/ 吳琬如醫師 Congenital Ichthyosis:       
  (1) Harlequin ichthyosis
  (2) Xp22.31 Microdeletion

• 參加人數：26位

• 本地會場：台兒診所

• 遠距連線(計16會場)：台兒診所 、漢銘醫院、詠馨婦產科/璟馨婦幼醫院、馨惠馨醫院、 連江縣立醫院婦產科、埔里基督教醫院、彰化基督教醫院婦產科、基督教門諾會醫院婦產科、南投醫院、虎尾安安婦兒聯合診所、禾宜婦幼診所、禾馨婦產科、三軍總醫院婦產科、 童綜合婦產部、台安診所、彰濱秀傳婦產科

第十九次『慘』科OB會 參加者合影

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2018.9月-4/4：台兒線上參與有感

台兒通訊 >> 2018年 >> 九月 >> 台兒線上參與有感

前言：

張峰銘教授是台灣胎兒超音波的先驅者，見証我一路走來，從擔任馬偕高危險妊娠科Fellow時，苦思創建中的馬偕妊娠評估中心定位和業務，即給我啟發和鼓勵。台兒創業初始，也帶團隊來台兒給同仁加油打氣。近二十年後。再次收到張教授親筆來信，如獲至寶，非常感謝前輩的肯定。在徵得張教授同意後，於台兒通訊刊出，和大家分享。

張東曜醫師/2018/08/26

張峰銘教授手稿

台安診所 / 台灣周產期醫學會前主席 / 張峰銘教授

2018/08/05

數年前我們在台南火車站附近成立台安診所 張教授胎兒醫學中心，為雲嘉南高屏孕婦提供產前高層次超音波服務。感謝上帝的恩典，使我們業務蒸蒸日上，也贏得醫界同仁的讚譽與支持，孕婦及家屬的肯定是我們最大的收穫與安慰。但是困守南都，苦無與國內先進交流，一直是我們的難題。自從參與台兒線上討論，終於解決困難，提高眼界，增進知識，心中萬分感激，另外感言數句，不得不發。

台兒線上討論會之所以成功，事前的充分準備，是最重要的原因。不僅醫師報告清晰條理，連技術員的陳述，也是水準一流，令人耳目一新。此外，張東曜院長能力邀小兒科，小兒心臟科，核磁共振專家，跨越科際，完成最多邊的專科討論，此跨越「科際」的討論，水準高超，內容翔實，在國內醫學中心，並不多見，值得讚賞。

另外，張院長突破地域限制，利用網路，使台灣北中南十幾個中心診所醫院，定期參與討論，對台灣產前胎兒醫學的水準提高，有實質的貢獻，日後歷史一定會肯定台兒線上的表現優異，打破台灣「院際」派系的高牆，使台灣準媽媽受益。

最難能可貴，台兒線上北邀日本大師川瀧先生參與討論，西進中國大陸力邀醫學中心參與，也南進至印尼討論。張院長跨越「國際」，使台灣許多醫學會根本無法想像的學術座談實現。身為國內醫學會前主席的我，不得不舉雙手喊讚。感謝台兒，讚嘆台兒，並不過譽。

總而言之，台兒線上打破了醫師技術員的界限，打破了多科部討論的限制，打破了台灣國內派系院際的高牆，更跨越國際，使台日中印聯合交流定期實現，這些成就，斐然成章，令我心動。爰不避淺陋，援筆數言贊之。祈望台兒線上能日新月異，更祝張東曜院長事業蓬勃發展，止於至善，繼續超越「科際」「院際」「國際」。

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2018年.9月-3/4：第十屆工作坊序言：『子規半夜猶啼血，不信東風喚不回』

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台兒診所 / 張東曜醫師

2018/08/12

2018/06/16 北區胎兒影像學第21次季會

2008年9月1日，我將台兒的創業理念，寫成『初心』，公告在台兒的官網上，時時提醒自己。這些年來，官網無論怎麼改版，我都堅持這一頁不准拿掉。這麼多年來，台兒的同仁收的幾乎都是應屆畢業生，或是剛完成住院醫師訓練或是次專科訓練的婦產科專科醫師，一律從頭教起。週一到週五，每天的0810-0900是常規的晨會，十年如一日。有人問我，這一頁要給誰看？其實，我也說不大清楚。總之，老板說：不准拿掉就是不准拿掉。

十年了，我重引了當年寫下的『初心』：

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【創業公告 】(2008/9/1)重要公告：
張東曜醫師胎兒醫學診所（名稱暫定）創業理念：

1. 提供最高品質的胎兒醫學「臨床服務」
2. 提供胎兒醫學專家的「合作平台」
3. 提供胎兒醫學人才的「教育訓練」
4. 提供最專業的胎兒醫學「執業環境」
張東曜醫師自2008年11月1日起，即自行創業並結束所有在台北馬偕醫院的臨床工作。新創立的診所將延續張東曜醫師在台北馬偕醫院妊娠評估中心的所有業務，並貫徹其創業理念。

新診所位於台北市中山北路和民權西路口，距馬偕醫院或捷運淡水線民權西路站步行約5分鐘，臨近停車場可選擇捷運淡水線和錦州街交叉口的成淵國中公有地下停車場，或民權西路、天祥路、撫順街交叉口的嘟嘟房。

新診所的妊娠評估門診業務預定於2008年11月1日開始，行政人員預定於2008年10月6日起進駐。新診所的約診規則和門診時間待確定後，會在診所的首頁公佈。新診所仍採約診制，以保持看診的品質，請務必事先電話約診，以節省您寶貴的時間。

如果您適合的妊娠評估週數在2008年11月1日以後，我們建議您現在就使用診所首頁的網路預約功能，並留下約診資料。診所的約診人員即日起即會優先和您聯絡。

新診所不會有豪華的裝潢，也不會提供自費胎兒寫真。一律輕鋼架、輕隔間、塑膠地板、IKEA等級傢俱。一本初衷，我們只提供孕婦最高品質的胎兒醫學臨床服務。

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2008年時的台灣，胎兒醫學並沒有受到什麼重視，『愛講你去講，阮攏聽嘸、、、』。更別說，1998年時因為留學英國的經歷，一頭栽進這個成形中的新領域，變成一生的志業。在那時的台灣，做胎兒超音波比較像開寫真館，好像買台立體超音波，馬上就可以變成大師。

我記得若干年以前，台兒應邀到婦產科同業演講，那時我介紹台兒『最資深』的幾位放射師上台演講，有多資深，三年。我聽到台下一陣訕笑，『、、、三年算資深，那我們算什麼、、、』。有關資深這件事，我同意不應該只用年資算、、、

這十年來，我一直不變地努力執行當年的創業理念，為理念找出路，為人才找未來，逢山開路，遇水架橋，『子規半夜猶啼血，不信東風喚不回。』
讓專業人的夢在台兒成真、、、

2018/08/06 台兒晨會外賓特別演講，Fetal Goiter

⭕ 第十屆台兒胎兒醫學工作坊資訊

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2018年.9月-2/4：2018年8月4日『親親寶貝夏令營，當我們榮在一起』後記

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後記一

台兒診所 / 羅雅倫護理師

2018/08

（圖一）協助擔任活動主持人的羅雅倫護理師

還記得一年前，我與台兒執行長薛忠滿代替張東曜醫師參加台灣脊柱裂守護協會的籌備會，轉眼間協會已成立屆滿一年，短短一年間，協會舉辦了各種學術活動、協會幹部成長營及會員大會等，甚至今年還受IFSBH國際脊柱裂組織邀請，參加在印度馬德里舉辦的『第28屆國際脊柱裂暨水腦會議』，凝聚各方的脊兒＆菊兒同心協力，小小的樹苗，堅毅不拔。

這些日子來與協會夥伴及病友們的相處，看著他們的進步與蛻變，著實感動。5月份的某個下午小熊媽(脊柱裂病友會常務監事)的一通電話，跟我討論著與臺北榮總合辦的病友回娘家暑期進修課程，雞婆護理師的個性發作，我們就開始一起規劃了這一年一度的大活動，希望讓小朋友跟家長們有個難忘的夏令營！

今年的夏令營跟以往不同的是，藉由小熊媽在日本神奈川醫院參加脊柱裂病友會的經驗，特別分為兩大主軸：闖關活動＆主題單元分享。因此，本次活動分為兩個主題單元：第一個主題分享著重在學齡期的IEP準備，本次也邀請台灣大學物理治療學系廖華芳副教授，以ICF的角度，闡述特教孩子在特教制度上擬定規劃，訂做適合自己的學習IEP，讓孩子們可以安心快樂的上學去。第二個主題則是由臺北榮總小兒神經外科梁慕理醫師講述脊柱裂各階段合併症與照護守則，讓參加者能更明白接續的安排及治療方針。
 

（圖二）台灣大學物理治療學系廖華芳副教授特別演講

闖關活動則是匯集脊兒＆菊兒經常會診的各科別醫師，包含小兒神經外科、小兒外科、骨科、復健科、腎臟科、婦產科和特殊教育等，甚至台兒診所的張東曜醫師，還派出一台產前篩檢超音波機器，讓孩子及家長們體驗產前檢查。參加者玩得開心，家長們彼此分享經驗，令參與籌備的團隊實感欣慰！

一早的陽光灑進北榮致德樓大廳，如同孩子們四處奔跑闖關的熱情，
親親寶貝夏令營，我們明年見：）

後記二

台兒診所 / 李佳恆放射師

2018/08

（圖三）闖關活動現場照片

本次是台兒第一次在脊柱裂病友會舉辦的活動中擺設攤位，當日是由我和台兒的董于瑄護理師負責顧攤～這次我們的闖關內容是讓病友及其家屬們一同體驗產前胎兒超音波診斷。我們在攤位上放了一個模擬子宮內的胎兒假體，引導來體驗的參加者可以藉由不同的角度來檢視胎兒的不同部位和器官。

活動中令我印象最深刻的是，有位可愛的病友小女孩，對於每次返診時要做超音波檢查都感到非常恐懼，剛來到攤位前面時也只敢縮在媽媽腳邊看別的孩子玩，觀察一陣子後才勇敢上前參與體驗，而在親自體驗過後，小女孩也害羞表示，以後看醫生時再也不會害怕這台機器了！我想，這也增加了我們參與這項活動的價值了！

（圖四）感謝張醫師來攤位探望我們～ (左起: 董于瑄護理師、李佳恆放射師、張東曜醫師)

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2018.9月-1/4：Ex utero intrapartum therapy (EXIT) 生產中胎兒治療介紹

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馬偕紀念醫院婦產部 / 陳宜雍醫師

2018/08

(圖一) EXIT人員配置

以往胎兒先天異常都是在產後（剪斷臍帶後）處理，但剪斷臍帶後新生兒就必須開始自行呼吸，若先天異常會影響到呼吸道，剪斷臍帶後新生兒就會立刻面臨危險。大家都有聽過體外心肺循環系統：葉克膜（葉醫師），可以替無法自主心跳或呼吸的病患提供暫時性的血氧循環。生產中胎兒治療（Ex utero intrapartum therapy, EXIT）就是利用母體當葉克膜機器，在剪斷臍帶前，胎兒仍保有來自母親的血氧，爭取時間先幫胎兒建立好呼吸道，解決這類患有呼吸道先天異常的兒童一出生就會面臨的問題。

馬偕醫院近年來施行過兩例生產中胎兒治療(EXIT)，兩位都是在台兒診所發現及診斷胎兒異常：一位是頸部先天性囊狀水腫（cystic hygroma），另一位甲狀腺結節。兩位在超音波與核磁共振檢查下均發現羊水過多及疑似氣管壓迫而轉診至馬偕醫院。在與新生兒科、耳鼻喉科、麻醉科及小兒外科多次會議討論及模擬推演後，分別於懷孕36週及37週時接受EXIT。

(圖二) 病患一：頸部囊狀水瘤(cystic hygroma)

(圖三) 病患二：先天甲狀腺結節

一般剖腹生產以半身麻醉為主，而EXIT時孕婦會需要接受插管全身麻醉，一方面可使子宮鬆弛爭取EXIT的時間，另外麻醉藥物也能經由臍帶進入胎兒循環使胎兒也能順便接受麻醉鎮靜。剖腹生產方式就如同平常剖腹生產一樣，但子宮下刀部分應儘量遠離胎盤以減少出血。胎兒只先娩出至胸口並露出一隻手（方便監測胎兒血氧濃度及心跳），並持續以溫熱的生理食鹽水灌注維持臍帶血管擴張及避免子宮收縮造成胎盤剝離。耳鼻喉科醫師會以laryngoscope 或是bronchoscope建立呼吸道，若bronchoscope 無法進入，就會立即進行氣管切開甚至由小兒外科醫師先切除部分腫瘤再進行氣管切開。所幸這兩位患者僅有輕微氣管壓迫，耳鼻喉科醫師以bronchoscope確認出會厭軟骨後，就立即插管成功建立呼吸道，然後再娩出胎兒交由新生兒科後續照顧，整個EXIT的時間約5~10分鐘。

隨者胎兒影像診斷的進步，越來越多的胎兒先天異常在產前被診斷。如何提早治療這些有先天異常的胎兒為現代醫療努力的方向。EXIT就是跨科別醫療團隊共同合作，將產後治療提前至生產中，改善有呼吸道異常或阻塞的新生兒預後。

參考資料：

EXIT Procedure: Technique and Indications with Prenatal Imaging Parameters for Assessment of Airway Patency. Radiographics. 2011 Mar-Apr;31(2):511-26.
施景中 https://www.ntuh.gov.tw/obgy/doc/EXIT.doc 

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2018年.9月(45期)

台兒通訊 >> 2018年 >> 九月
2018年 九月（第45期）

上帝的指紋。

The fingerprints of God.

陳持平 / 壓克力顏料 / 100 x 80.3公分 40F畫布 / 2018年

Chih-Ping Chen / Acrylic paint / 100 x 80.3cm 40F canvas / 2018 

文章目錄
（1）Ex utero intrapartum therapy (EXIT) 生產中胎兒治療介紹 / 陳宜雍 醫師（閱讀全文）
（2）2018年8月4日『親親寶貝夏令營，當我們榮在一起』後記 / 羅雅倫 護理師、李佳恆 放射師 （閱讀全文）
（3）第十屆工作坊序言：『子規半夜猶啼血，不信東風喚不回』 / 張東曜 醫師（閱讀全文）
（4）台兒線上參與有感 / 張峰銘 教授（閱讀全文）

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