文／臺大新竹分院婦產部 許文瑋醫師
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| 無心怪胎臍帶血流示意圖（台兒診所製作） |
31歲的小芸藉由試管嬰兒順利懷孕了，初期的超音波顯示是一對共用絨毛膜的雙胞胎（MCDA twins），但在八週時其一心跳便停止了。後續的產檢包括抽血檢查及羊膜穿刺結果均無異常，然而在羊膜穿刺時發現除了正常存活的胎兒之外，另一個羊膜腔內有未萎縮的組織。隨著週數增加，那塊組織也隨之增大並發育成有下肢的無心怪胎（acardiac twin），伴隨嚴重水腫，而正常胎兒（pump twin）側的羊水也偏多，因此診斷為Twin Reversed Arterial Perfusion（TRAP）Sequence。
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| （圖一）初次評估 |
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| （圖二）治療前，acardiac twin的umbilical vein有pulsatile血流進入 |
21週時的超音波檢查顯示正常胎兒的體重約450克，最深羊水象限達7.5公分，臍帶及中腦動脈血流均無異常。而acardiac twin的腹圍為11*9.6公分，perfused to pump twin AC ratio= 94%。台大胎兒治療團隊在21週時進行RFA燒灼，從肚臍處將acardiac twin的血流供應截斷。治療後的超音波顯示正常胎兒的預估體重及血流皆隨著週數正常發展，無心胎的體積亦逐漸減小，羊水量約三週後趨於正常，小芸順利在足月時自然產下一名健康可愛的寶寶。
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| （圖三）以RFA燒灼acardiac twin腹部cord insertion處 |
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| （圖四）治療後，彩色都卜勒顯示無血流 |
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| （圖五）生產前，acardiac twin已萎縮 |
Twin Reversed Arterial Perfusion（TRAP）Sequence在MC twins的發生率約為2.6%，其機轉目前仍未完全明確，可能源於不平衡的胎盤血流，或是原發性胚胎心臟發育不完全。由於pump twin的心臟必須支撐兩個身體的血流，因此常會造成缺氧、生長遲緩及心臟衰竭等。同時這樣的個案常會有羊水過多，導致早期宮縮或破水等併發症。
根據不同的發育程度，無心胎可分為四個類型：acardius acephalus, acardius anceps, acardius amorphus, acardius acormus，其中以只發展出軀幹及下半身的acardius acephalus最為常見。
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| 無心怪胎分類示意圖（台兒診所製作） |
TRAP sequence若不治療，pump twin的周產期死亡率高達55%。有許多指標可以用於評估預後，常見包括acardiac/pump twin 體重> 70%、出現胎兒水腫、acardiac twin形體發育較完全如acardius anceps、於32週前出生等。Acardiac twin的預估體重也有不同公式，例如weight (g) = 1.2 × (longest dimension (cm))2 − 1.7 × longest dimension (cm)。
智利團隊Wong et al.在2005年提出的預後方法是我認為較好記且直觀的方式，首先根據acardiac/pump twin的腹圍比例是否大於50%分為type I（<50%）或type II（>50%），接著再依據pump twin是否有心臟衰竭的徵兆分為subtype a（無衰竭）或是subtype b（心臟衰竭，如hydrops）。Type Ia預後最好，而IIb最差，我們的個案是type IIa。
不同的醫療團隊對於什麼情況必須介入治療也有不同標準，例如UCSF發現當acardiac/pump twin體重比<50%時，手術與否並不影響預後。若以智利團隊的分類法，type II需要盡快治療，而type I須於兩週內再次進行超音波檢查，若acardiac twin體積變大或持續有血流，亦建議手術。
在1980年代，當時曾嘗試先生產acardiac twin，之後繼續懷孕安胎直到pump twin娩出，但這個方法會造成較高的併發症如極度早產或胎盤剝離。1990年代開始，人們開始藉由胎兒鏡，以coil/gel栓塞、雙極電燒或雷射等方式，從acardiac twin體外阻斷他的臍帶血流。由於胎兒鏡的管徑較大，且臍帶燒灼有時會有治療不完全的情況，因此後來發展出直接以雷射或RFA進入胎兒體內燒灼的方式（Intrafetal ablation），這也是目前治療的主流，治療後pump twin的存活率可達80%。然而並非所有治療都能順利完成，例如本例的胎盤在前壁，為避免RFA穿過胎盤，必須以幾乎平行於肚皮的角度進針並小心避開pump twin的羊膜腔。另外若acardiac twin的臍帶過短，或兩胎兒的臍帶非常相近，則燒灼時可能會造成胎盤或臍帶破裂，導致手術失敗。手術的隔天及一週後須進行超音波檢查，確認pump twin心跳正常，若仍有殘存血流進到acardiac twin，可能造成pump twin貧血或是心跳停止。若治療成功，後續照常規產檢即可，且pump twin出生後長期的神經學發展預後極佳。
目前國際文獻認為在16週後進行胎兒治療是安全可行的，然而若在第一孕期就診斷TRAP sequence，約有三分之一會在16週治療前就胎心音停止，因此近年來大家正嘗試是否可將治療時間再提早一些。TRAP Intervention STudy （TRAPIST）是一個多中心的隨機分派試驗，旨在比較13-15週時進行治療或16週後治療的成功率及安全性，希望能早日看到研究結果。
