第十屆台兒胎兒醫學工作坊-公告欄

學分申請

(1) 超音波醫學會：20積分
(2) 周產期醫學會：20積分
(3) 放射線醫學會：2積分
(4) 婦產科醫學會：4積分
(5) 全聯會：14積分

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20180609 第16次『慘』科OB會後記

後記

文/台兒診所 李怡盈放射師

第16次會議討論的三個主題都與心臟異常相關。


首先由禾宜婦幼呂政忠醫師分享一例Isolated levocardia with MA & DORV，除了詳細的診斷影像，呂醫師從胚胎分化左右的機制破題，仔細介紹各種心軸或心房心室錯位的表現與描述名詞；也替大家梳理二尖瓣膜閉鎖可能合併的表現方式，以及諮詢時需要注意的重點。
內臟錯位合併大血管異常的個案需要相當耐心與經驗抽絲剝繭，呂醫師精彩的臨床診斷經驗與資料精華分享使人精神一振，盡掃週六早晨的昏聵。

圖一：禾宜呂政忠醫師報告Isolated levocardia with MA & DORV

圖二：禾宜呂政忠醫師報告Isolated levocardia with MA & DORV

接著台兒報告的第一個個案是產前診斷心室中膈缺損合併主動脈弓窄縮，出生後因為主動脈狹窄過於嚴重，雖然左心室大小正常，還是進行Norwood第一階段。

這是診所第一例由主動脈弓窄縮進展到類似HLHS狀態的案例，我們藉此機會重新回顧主動脈弓窄縮的預後評估因素及相關參數的量測方法。

過程中特別感謝彰基聰哲醫師給予指導，提醒主動脈瓣膜在妊娠中後期便已狹窄的可能性，讓大家對心臟血流的全面評估有更深刻的警覺。

另一個案例是較複雜的靜脈系統異常，合併下腔靜脈中斷、持續性右臍靜脈與靜脈導管缺失。

這個個案讓我們好奇這一系列異常是否能視為一整體看待，而從胚胎學來看似乎也正是如此——臍帶靜脈、靜脈導管與肝門靜脈系統在胚胎發展過程中彼此互有關聯，同時發生異常的情況在個案報告中也經常被提及，特別是合併肝臟靜脈系統異常的個案，長期預後大多較差。

因此，在處理持續性右臍靜脈或靜脈導管缺失的案例時，若時間允許，可將靜脈系統的評估納入考量，做更全面的諮詢。

本次的問題與解答如下，歡迎大家提供意見：

1. Which of the following isn't synonyms?  (參考答案為D / 答對率：80%）
   A. Isolated Levocardia.
   B. Situs inversus with Levoversion.
   C. Pivotal Levocardia.
   D. Mixed Levocardia. 


2. Which of the followings isn't correct regarding MA? (參考答案為D / 答對率：75%）
   A. 17% associated with chromosomal anomaly.
   B. 21% has extracardiac abnormality (normal chromosomes).
   C. with DORV more common associated with chromosomal anomaly.
   D. Down's syndrome more common associated. 


3. Which of the followings is wrong?  (參考答案為A / 答對率：33%）
   A. Norwood procedure.
   B. Glenn procedure.
   C. Fontan operation.
   D. PA banding.

下次的OB會日期為2018/7/7，時間為週六上午7:30（我要報名）。在此邀請大家一同參加，也歡迎各位臨床工作者提供個案彼此切磋學習！

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會議記錄

第十六次『慘』科OB會

• 日期：2018年6月9日 7:30-8:30 AM


• 節目表
  
  
  • 講者1: 禾宜婦幼 / 呂政忠醫師 ： (1)Isolated levocardia with MA & DORV
  
  
  • 講者2: 台兒 張東曜醫師 / 李怡盈放射師：(1) Case report: VSD CoA to HLHS (2) PRUV, DV agnesis and portal venous system


• 參加人數：19 位


• 本地會場：台兒診所


• 遠距連線(計13會場)：台兒診所、彰基婦產科、禾宜婦幼診所、漢銘醫院、詠馨婦產科/璟馨婦幼醫院、新惠生醫院、馨惠馨醫院、連江縣立醫院婦產科、彰濱秀傳婦產科、三軍總醫院、門諾醫院婦產科、 梧棲童綜合、台安診所

第十六次『慘』科OB會 參加者合影

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2018.6月-4/4：髖關節發育不全系列講座之 小兒骨科醫師教您看--嬰幼兒髖關節X光影像

台兒通訊 >> 2018年 >> 六月 >> 髖關節發育不全系列講座之  小兒骨科醫師教您看--嬰幼兒髖關節X光影像

臺北榮總新竹分院骨科主治醫師 /黃博彥醫師
2018/05

評估新生兒髖關節發育有三大檢查工具:

• Barlow /Ortolani 理學檢查：適用時機為0-12週
• 髖關節超音波：適用時機為4-16週
• 髖部X光：適用時機為4個月以後

(圖一)正常小兒骨盆X光

(圖二) 首先以髖臼外緣畫出垂直線P line，以三角軟骨外緣連線畫出水平線 H line

這時候我們可以用股骨頭骨化中心和股骨幹端平台中點(圖三)當作參考點來把髖關節發育不全X光做分類，這兩種分類方式分別是Tonnis classification (傳統髖關節發育不全的分類方式)，

(圖三)

及IHDI classification（2015年由International hip dysplasia institute 提出的分類方式）(圖四)。

     

(圖四)

另外小兒骨科醫師還會測量三角軟骨外緣和髖臼外緣的連線(圖五)，和H line的角度，我們稱做Acetabulum index，在六個月大的嬰兒角度應該要小於25度。

(圖五)

總結：

髖關節發育不全X光評估主要分兩大方向：分類和角度

分類

• Tonnis 分類：以股骨頭骨化中心為參考點（股骨頭骨化中心四個月以後才會在X光下顯影，因此太早照X光會無法判讀）。
• IHDI分類：以股骨幹端平台中點為參考點（改良Tonnis 分類的限制，四個月以前也能夠評估及分類）。

角度

• Acetabulum index：三角軟骨外緣和髖臼外緣連線及H line的夾角。

正常值是在六個月大的時候要小於25度，如果照出來大於25度一般會建議治療，不過治療方式因不同醫師而會有不同的治療建議。

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2018.6月-3/4：台灣髖關節發育不良(DDH)篩檢與品管系統--2018年新開發『DDH篩檢尖兵』第一級篩檢認證課程(HSVP-1)引言

台兒通訊 >> 2018年 >> 六月 >> 台灣髖關節發育不良(DDH)篩檢與品管系統--2018年新開發『DDH篩檢尖兵』第一級篩檢認證課程(HSVP-1)引言

台兒診所 / 張東曜醫師

2018/05

DDH Screening Vanguard Program, Level 1 (HSVP-1)
發起人：台兒張東曜醫師、長庚張嘉獻醫師

台灣新生兒髖關節發育不良的發生率約為千分之1.5，與唐氏症的發生率相若。如果能於出生後滿三個月內及早檢出並接受治療(如穿吊帶)，90%的患者不需要手術即可痊癒。如果錯過黃金的篩檢和治療時機，則可能必須接受較複雜的手術，並可能終生跛行。

根據美國超音波醫學會的建議，因新生兒髖關節較為鬆弛，除明顯脫臼或不穩定，髖關節超音波宜在出生滿三週至四週後施行，以避免過度診斷。台灣髖關節發育不良篩檢與品管系統建立於2015年，目前累積有6000筆以上的篩檢資料。根據台灣本土資料的分析顯示，滿月時是新生兒髖關節超音波篩檢的最佳時機。

因此，我們主張本土的新生兒髖關節發育不良的篩檢模式，應由小兒骨科醫師領導，以三級自費篩檢的方式全面推廣，即第一級嬰兒室髖關節理學檢查、第二級滿月時髖關節超音波篩檢、和第三級滿三個月時小兒骨科醫師追蹤門診，並由小兒骨科醫師追蹤、確診、治療、和結案。

準此，我們邀請所有照顧新生兒的小兒科醫師和護理人員參加我們新開發的『DDH篩檢尖兵』第一級篩檢認證課程(HSVP-1)，一起認識DDH並學會理學檢查的方法，以提高第一線照護人員對DDH的敏感度，並知道在遇有疑似個案時，如何善用本系統提供的協助。

本第一級篩檢認證課程密集授課，亦提供合格證明給通過考試的學員，以彰顯學員的用心，讓新生兒家長更為放心。

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2018.6月-2/4：【學習無國界】日本助產師台兒見學後記

台兒通訊 >> 2018年 >> 六月 >> 【學習無國界】日本助產師台兒見學後記

台兒診所 / 温姿敏、王若婷放射師

2018/05

(圖一)蛭田明子(Hiruta Akiko)及片岡弥恵子(Kataoka Yaeko)助產師與台兒同仁合影留念

日本的助產師—蛭田明子(Hiruta Akiko)及片岡弥恵子(Kataoka Yaeko)漂洋過海來到台兒，在我們資深放射師的帶領之下，進行為期一週的超音波見習！！

       原來這兩位謙虛有禮又總是笑臉盈盈的日本小姐是在大學任教多年的老師，工作內容為培育未來的助產師。一直以來盼能有機會接觸並學習臨床超音波，這次，因緣際會接受張東曜醫師的超級好麻吉—神奈川兒童醫院的川瀧元良醫師牽線搭橋，來到台兒診所短期見識學習。

(圖二)蛭田明子(Hiruta Akiko)及片岡弥恵子(Kataoka Yaeko)助產師與台兒放射師合影

       期間，認識了台兒診所業務內容，包括四階段胎檢、新生兒滿月健檢、先天性心臟病產前專家諮詢、胎兒唇顎裂聯合門診及多學科會議等，且每天早上與我們一同晨會；臨床上，從認識超音波機器及特性，如何使用探頭，使用探頭的基本技巧簡介，學習從超音波影像及探頭位置，評估胎兒胎位及胎盤位置，到認識量測胎兒大小及羊水的標準平面及胎兒結構。一連五天馬不停蹄地學習，結束每一次的操作摸索後，都化身為舉手放不下的好學生，有問不完的一萬個為什麼。

(圖三)由台兒王若婷放射師以娃娃示範超音波檢查

學習之外，她們也努力早起六點半為豆漿燒餅排隊、再晚也要吃小籠包跟剉冰、休息時間不忘來杯珍奶或豆花，這般認真地體驗臺灣的在地文化、觀覽臺灣風景人物之美。

從他們積極學習的態度看得出是多麼珍惜這樣的機緣，希望她們回到日本後學以致用，有更寬廣的眼光，在教學上幫助更多的學生。

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2018.6月-1/4：台兒先天性心臟病產前專家諮詢 後記

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台兒診所個案管理師 /董于瑄護理師

2018/05

(圖一)由台兒黃思萍放射師(下排左)、台兒小兒心臟科池宛玲醫師(下排右)、台兒婦產科楊子逸醫師(上排左)和台兒先天性心臟病董于瑄個管師( 上排右)一同會診個案

「如何給被檢查出先天性心臟病胎兒的父母親更多心理層面的支持？」是台兒診所張東曜院長一直以來的目標。今年1月份到日本神奈川兒童醫療中心參訪，觀察並學習到了許多對於產前被檢查出有先天性心臟病胎兒的家庭(以下簡稱『先心家庭』)，從第一次發現、陸續追蹤，到生產前準備，醫院給予了家屬一系列的關懷及支持。還記得當時，川瀧醫師總是說著，希望我們可以真的把這些對於生命的支持系統帶回台灣，並且發展出適合自己的方式。

       回台灣後，經過好幾次與各專科醫師們的會議分享、討論和溝通，終於在今日(2018年5月2日)實現了第一次先天性心臟病產前專家諮詢，讓發現寶寶有先天性心臟病的孕婦和家屬，從產前確診、諮詢、超音波追蹤，到生產前與醫師們密切聯繫、準備生產，可以有一系列完整且整合性的醫療資源及支持系統。

(圖二)由馬偕張重義醫師說明，讓個案了解新生兒出生後手術方式

       今日兩對先心家庭，上午先進行了胎兒心臟超音波追蹤檢查，中午由台兒小兒心臟科池宛玲醫師彙整所有超音波胎檢結果，向馬偕心臟血管外科張重義醫師、徐綱宏醫師和馬偕小兒心臟科洪偉力醫師報告，共同討論病情及治療方式，並由張重義醫師向孕婦及先生解釋病情及後續治療，然後請孕婦及先生自由提問，由醫師們為他們解答所有她們內心擔憂的事情，也能降低不必要的憂慮。

(圖三)由台兒董于瑄個管師介紹馬偕新生兒加護病房環境

       最後則由我簡介產後寶寶在醫院裡可能會經歷的流程，及簡單的環境介紹、注意事項，讓產後的情況在孕婦及先生腦海中先有個初步印象，才能更安心地準備生產，也可以事先做好準備，避免到時手足無措的情形發生。

       今天是第一次實現了完整的給予先天性心臟病胎兒、孕婦及家庭產前的支持，未來每個月都會舉辦一次，希望可以藉由整個先心團隊的諮詢，將產前的資訊無縫接軌的提供給未來寶寶出生的醫療團隊，讓先天性心臟病寶寶、孕婦及其家庭能得到更完整的支持，也更有勇氣面對未來！

(圖四)先天性心臟病產前專家諮詢

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2018年.6月（第42期）

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2018年 六月（第42期）

天堂之門。 

The gate of Heaven.

陳持平 / 壓克力顏料 / 145.5 x 112公分 80F畫布 / 2018年

Chih-Ping Chen / Acrylic paint / 145.5 x 112cm 80F canvas / 2018 

文章目錄
（1）台兒先天性心臟病產前專家諮詢 後記 / 董于瑄 護理師（閱讀全文）
（2）【學習無國界】日本助產師台兒見學後記 / 温姿敏、王若婷 放射師 （閱讀全文）
（3）台灣髖關節發育不良(DDH)篩檢與品管系統 --2018年新開發『DDH篩檢尖兵』第一級篩檢認證課程(HSVP-1)引言 / 張東曜 醫師（閱讀全文）
（4）髖關節發育不全系列講座之 小兒骨科醫師教您看--嬰幼兒髖關節X光影像 / 黃博彥 醫師（閱讀全文）

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