後記
文/台兒診所 李怡盈放射師
第16次會議討論的三個主題都與心臟異常相關。
首先由禾宜婦幼呂政忠醫師分享一例Isolated levocardia with MA & DORV，除了詳細的診斷影像，呂醫師從胚胎分化左右的機制破題，仔細介紹各種心軸或心房心室錯位的表現與描述名詞；也替大家梳理二尖瓣膜閉鎖可能合併的表現方式，以及諮詢時需要注意的重點。
內臟錯位合併大血管異常的個案需要相當耐心與經驗抽絲剝繭，呂醫師精彩的臨床診斷經驗與資料精華分享使人精神一振，盡掃週六早晨的昏聵。
圖一：禾宜呂政忠醫師報告Isolated levocardia with MA & DORV
圖二：禾宜呂政忠醫師報告Isolated levocardia with MA & DORV
接著台兒報告的第一個個案是產前診斷心室中膈缺損合併主動脈弓窄縮，出生後因為主動脈狹窄過於嚴重，雖然左心室大小正常，還是進行Norwood第一階段。
這是診所第一例由主動脈弓窄縮進展到類似HLHS狀態的案例，我們藉此機會重新回顧主動脈弓窄縮的預後評估因素及相關參數的量測方法。
過程中特別感謝彰基聰哲醫師給予指導，提醒主動脈瓣膜在妊娠中後期便已狹窄的可能性，讓大家對心臟血流的全面評估有更深刻的警覺。
另一個案例是較複雜的靜脈系統異常，合併下腔靜脈中斷、持續性右臍靜脈與靜脈導管缺失。
這個個案讓我們好奇這一系列異常是否能視為一整體看待，而從胚胎學來看似乎也正是如此——臍帶靜脈、靜脈導管與肝門靜脈系統在胚胎發展過程中彼此互有關聯，同時發生異常的情況在個案報告中也經常被提及，特別是合併肝臟靜脈系統異常的個案，長期預後大多較差。
因此，在處理持續性右臍靜脈或靜脈導管缺失的案例時，若時間允許，可將靜脈系統的評估納入考量，做更全面的諮詢。
本次的問題與解答如下，歡迎大家提供意見：
- Which of the following isn't synonyms? (參考答案為D / 答對率：80%）A. Isolated Levocardia.B. Situs inversus with Levoversion.C. Pivotal Levocardia.D. Mixed Levocardia.
- Which of the followings isn't correct regarding MA? (參考答案為D / 答對率：75%）A. 17% associated with chromosomal anomaly.B. 21% has extracardiac abnormality (normal chromosomes).C. with DORV more common associated with chromosomal anomaly.D. Down's syndrome more common associated.
- Which of the followings is wrong? (參考答案為A / 答對率：33%）A. Norwood procedure.B. Glenn procedure.C. Fontan operation.D. PA banding.
下次的OB會日期為2018/7/7，時間為週六上午7:30（我要報名）。在此邀請大家一同參加，也歡迎各位臨床工作者提供個案彼此切磋學習！
會議記錄
第十六次『慘』科OB會
- 日期：2018年6月9日 7:30-8:30 AM
- 節目表
- 講者1: 禾宜婦幼 / 呂政忠醫師 ： (1)Isolated levocardia with MA & DORV
- 講者2: 台兒 張東曜醫師 / 李怡盈放射師：(1) Case report: VSD CoA to HLHS (2) PRUV, DV agnesis and portal venous system
- 參加人數：19 位
- 本地會場：台兒診所
- 遠距連線(計13會場)：台兒診所、彰基婦產科、禾宜婦幼診所、漢銘醫院、詠馨婦產科/璟馨婦幼醫院、新惠生醫院、馨惠馨醫院、連江縣立醫院婦產科、彰濱秀傳婦產科、三軍總醫院、門諾醫院婦產科、 梧棲童綜合、台安診所
第十六次『慘』科OB會 參加者合影
