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20180707 第17次『慘』科OB會後記

 7月 17, 2018     『慘』科OB會   

第十七次『慘』科OB會後記

文/台兒診所 李怡盈放射師

本次OB會由台兒診所報告,三例個案產前都曾由台北榮總協助安排胎兒核磁共振檢查。

首先是晚期診斷的裂腦個案,此案例特別商請當初協助診斷的台兒王若婷放射師報告。若婷替大家回顧裂腦畸形常見的成因,並由此推導出裂腦大多在28週後才容易被診斷的理由。
雖然裂腦畸形的中期超音波表現未必明顯,若婷建議大家可從觀察腦室狀況著手——若發現腦室擴大,最好針對腦部進行完整的篩檢。
腦室擴大除裂腦外,也是阻塞型病變與感染常見的表現之一,安排後續檢查及追蹤時也要將相關鑑別診斷一一排除。而在超音波實務上,除了傳統的axial view,oblique axial view對於腦室及腦部實質的評估能提供更多有幫助的診斷資訊。



圖一、由台兒王若婷放射師報告:Open-lip schizencephaly, focal cystic encephalomalacia with hemorrhage, polymicrogyria and delayed sulcation



圖二、由台兒王若婷放射師報告:Open-lip schizencephaly, focal cystic encephalomalacia with hemorrhage, polymicrogyria and delayed sulcation


第二例個案初始在後胸腔發現一高回音組織,影像表現與CPAM不太相同,經由MRI協助發現該病灶不屬於肺臟,且對鄰近肋骨造成影響,歸納出可能是Mesenchymal hamartoma。
Mesenchymal hamartoma是少見的胸腔良性腫瘤,大多需配合多種檢查工具或病理檢驗診斷,幾乎找不到單以產前超音波診斷的案例。即使如此,留意「位置在後胸壁近肋骨處」、「回音接近骨頭」⋯⋯等常見於Hamartoma的超音波影像特徵,能幫助我們在第一線作出適當判斷,決定後續需要的檢查及追蹤計畫。



圖三、由台兒李怡盈放射師報告:Suspected Mesenchymal Hamartoma

最後一例個案因顱縫閉合、低位耳、顏面異常懷疑Crouzon syndrome。我們回顧了Crouzon syndrome常見的特徵,並與Apert syndrome及Pfeiffer syndrome作比較。
這次也針對顱縫閉合做簡單討論,整理其與異常頭型的關係、能觀察顱縫的超音波切面與其他診斷工具。實務上針對每個個案檢查顱縫可能相當耗費時間,折衷的方法是留意如眼距等相關臉部特徵,並持續觀察頭型變化,若有疑義再使用3D超音波或MRI、CT等診斷工具進一步鑑別。



下次的OB會日期為2018/8/11,時間為週六上午7:30(我要報名)。在此邀請大家一同參加,也歡迎各位臨床工作者提供個案彼此切磋學習!



會議記錄
第十七次『慘』科OB會
  • 日期:2018年7月7日 7:30-8:30 AM

  • 節目表

    • 講者1: 台兒 吳佩臻醫師 / 王若婷放射師:(1) Open-lip schizencephaly, focal cystic encephalomalacia with hemorrhage, polymicrogyria and delayed sulcation.

    • 講者2: 台兒 吳佩臻醫師 / 李怡盈放射師:(1) Suspected Mesenchymal Hamartoma (2) r/o Crouzon Syndrome

  • 參加人數:18 位

  • 本地會場:台兒診所

  • 遠距連線(計10會場):台兒診所、彰基婦產科、禾宜婦幼診所、漢銘醫院、詠馨婦產科/璟馨婦幼醫院、馨惠馨醫院、連江縣立醫院婦產科、門諾醫院婦產科、台安診所、蕭弘智婦產科診所
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2018.7月-3/3:先天性脊柱裂胎兒治療介紹

 7月 10, 2018   


台兒通訊 >> 2018年 >> 七月 >> 先天性脊柱裂胎兒治療介紹


台北長庚產科 / 蕭勝文主任
2018/06


台北長庚產科 蕭勝文主任


先天性脊柱裂的發生率大約一千分之一,近年來因為產前超音波的進步,讓許多先天性脊柱裂的胎兒提早診斷,當然,因為國情與一般民眾對於胎兒手術的陌生,大部分被產前診斷後,幾乎都選擇終止妊娠,而部分隱性的脊柱裂無法產前診斷,則尋求小兒外科出生後進行修補,與復健治療。

先天性脊柱裂是一種很特殊的疾病,產前接受手術的預後比出生後在治療有明顯的改善。也因此,國際上許多歐美國家已經把先天性脊柱裂的產前胎內治療列為第一線醫療,並且在2011年將此胎兒手術的成果發表於新英格蘭期刊。

相較於之前的傳統開腹打開子宮的胎兒手術,利用內視鏡微創將胎兒病灶修復,反而是這一兩年來的新趨勢。本人2017年曾經親自到巴西學習這項手術,但礙於國內法規,此手術屬於新醫療技術,需要申請衛生福利部通過許可後,才可以正式施行。

目前的進度已經獲得長庚院內的人體試驗委員會通過,正等待衛生福利部的審核中。希望在不久的將來,這項產前內視鏡治療胎兒先天性脊柱裂,可以造福台灣的民眾。



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2018.7月-2/3:台灣脊柱裂兒治療團隊啟動_補充資料:化小愛為大愛,希望能幫助更多的脊柱裂兒

 7月 10, 2018   


台兒通訊 >> 2018年 >> 七月 >> 台灣脊柱裂兒治療團隊啟動_補充資料:化小愛為大愛,希望能幫助更多的脊柱裂兒


台兒診所 2018年5月29日新聞稿

台灣脊柱兒守護協會理事長陳宏志說,台灣多數的脊柱兒,通常一開始都只是膀胱、腎臟或下肢出了問題,個別求診,最後才被診斷出其實是脊柱裂的問題,但這些在症狀出現後才就醫被診斷的案例,通常都已經留下無法根治的後遺症了。因為國內對脊柱裂的宣導不多,他的小孩直到四歲還無法「斷尿布」, 因為嚴重便秘就醫時才發現其實患有封閉型脊柱裂。

理事長為了小孩的健康,不惜跨海尋醫、搜尋各種脊柱裂的醫療資訊、參與各醫院舉辦脊柱裂患兒的講座、會議,也因此才知道患兒必須及早開始導尿以保護膀胱,並定期追蹤膀胱和腎臟。

但他發現台灣提供給脊柱兒的衛教資訊明顯不足,只有少數醫院開設集合多科別的脊柱裂聯合門診,像有些國家,當患兒被診斷為脊柱裂後,就會有衛教單張及充足的資源提供家長照顧衛教知識。

陳宏志夫婦最心痛的,是一起在為脊柱裂患兒努力的病友,兩年前以四十多歲英年早逝,病因是膀胱癌。脊柱兒因常會有餘尿,容易發生膀胱纖維化等併發症,最後導致必須利用部份腸道重建來擴大膀胱,國外對脊柱兒的衛教會提醒術後必須定期清洗膀胱,以避免結石或膀胱癌,但台灣患者鮮少獲得相關資訊。

這些症狀要懷疑有脊柱裂
便秘、尿尿分岔、解尿發抖、尿布沒有一刻是乾的
「如果嬰幼兒長期有解尿、便秘問題,要懷疑可能有脊柱裂!」馬偕醫院小兒腎臟科醫師蔡政道表示,很多開放型脊柱裂兒因症狀明顯,容易在出生時甚至產前檢查就被發現,但是封閉型的隱性脊柱裂可以因為沒有神經牽扯等症狀,到了三四歲還必須包尿布,輾轉就醫才被確認診斷。

因為嬰幼兒都包尿布,相較於解尿問題,家長比較容易發現的是長期便秘症狀。此時最好也仔細觀察嬰幼兒排尿的力道強不強,在脫尿布噓尿時觀察寶寶急尿時能不能噴發出尿?有無解尿時發抖或尿柱分叉?容易餘尿(因為脊柱裂的神經受到影響,「尿布永遠是濕的」)。若有上述症狀,應尋求小兒神經科醫師,以及早診斷降低併發症發生的機會。

封閉型脊柱裂若能及早診斷,八九成沒有問題
隨著醫學影像技術進步,越來越多的封閉型脊柱裂在產前檢查就能被發現。台北榮總神經外科醫師陳信宏說,封閉型的脊柱裂大多沒有合併智能發展問題或如杵狀足等神經症狀。產前診斷的目的是出生後能及早進行評估及安排後續治療,和醫師好好配合觀察追蹤,也可以是健康寶寶。

產前發現開放型脊柱裂胎兒的最新選擇:內視鏡胎內治療
過往產前被診斷為開放型脊柱裂的胎兒,多數家長會選擇終止妊娠,但現在多了一個新選擇台北長庚醫院產科主任蕭勝文說,該院婦產科的醫療團隊遠赴巴西進修,觀摩及學習脊柱裂胎內治療,此項技術由於可以減少神經暴露在羊水中的時間,大大降低下肢障礙及膀胱病變後遺症的風險,今年三月送出研究計畫,目前等待衛福部審核,若經核可施行手術,未來家長可以在完整評估胎兒的健康狀況後多一個保留寶寶的選擇。



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2018.7月-1/3:台灣脊柱裂兒治療團隊啟動--開放型脊柱裂胎兒治療有望
!醫界組成跨院工作小組

 7月 10, 2018   


台兒通訊 >> 2018年 >> 七月 >> 台灣脊柱裂兒治療團隊啟動--開放型脊柱裂胎兒治療有望
!醫界組成跨院工作小組


台兒診所 2018年5月29日新聞稿


台灣脊柱裂兒治療團隊啟動會議合影 (攝於2018年5月3日)


開放型脊柱裂是產前篩檢的重點項目,多位對這個議題有興趣的醫師,於2018年5月3日假台兒診所組成跨院的工作小組,希望能啟動國內開放型脊柱裂胎兒治療的工作。

由於患者可能會有行動、解尿、排便、甚至智能上的障礙,在過去,因為沒有產前治療的可能,因此多數家長會選擇終止妊娠。但是,根據最新的臨床研究,子宮內胎兒治療有可能緩解症狀,可以給家長另一個選擇,也可以給患者更好的預後。

推動這個工作小組的台兒診所張東曜醫師表示,產前超音波的診斷能力不斷提昇,很多過去在產後才能診斷的結構異常,現在已經可以在妊娠中期篩檢出來,因此,很希望產前治療的能力也能同步提昇,開放型脊柱裂就是一個很好的例子。目前,僅有歐美少數的醫院有這樣的治療團隊。

台北長庚醫院產科主任蕭勝文醫師是英國倫敦大學的胎兒醫學博士,專長羊水幹細胞治療,對這個議題很有興趣,因此前往巴西向此項治療的世界級大師:Denise A.L. Pedreira醫師學習,希望能引進這項治療。然而,該項治療涵蓋的專科甚多,因此當日的啟動會議,召集了神經外科、放射科、泌尿科、新生兒科、高危險妊娠科、護理師、放射師、病友會代表等,以組成跨院跨科的專家團隊,共同努力。

除此之外,封閉型的脊柱裂目前也有可能在產前診斷。雖然封閉型脊柱裂不需要胎兒治療,但由於出生後初期症狀並不明顯,家長容易忽略,而錯過了治療的良機。因此,該工作小組擬和病友會組織合作,建立產前支持和通報系統,以期能在出生後早期診斷和治療。

產前的診斷工具,以超音波為第一線,遇有疑似個案,可以輔以胎兒磁振造影,再照會專家團隊,如台北榮總放射部郭萬祐醫師領導的台灣胎兒影像學工作小組、台北榮總的脊柱整合門診、和台兒診所的產前多學科會議,以提供最好的診斷、諮詢、和支持系統。

參與啟動會議的人員名單如下:
婦產科:台兒張東曜醫師、台兒吳佩臻醫師、台兒林丹薇醫師、台兒周昱青醫師、台兒楊子逸醫師、台北長庚蕭勝文醫師、台北馬偕陳宜雍醫師
放射科:台北榮總郭萬祐醫師
神經外科:台北榮總梁慕理醫師、台北榮總陳信宏醫師、台中榮總周育誠醫師
新生兒科:永佳婦產科王淑美醫師
泌尿科:台北馬偕蔡政道醫師
護理師:台兒薛忠滿護理師、台兒董于瑄護理師
專責個案管理:台兒羅雅倫護理師
放射師:台兒張婉婷放射師
病友會:陳宏志理事長、陳如淳常務監事



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2018年.7月(第43期)

 7月 10, 2018   

台兒通訊 >> 2018年 >> 七月
2018年 七月(第43期)

荒城之月
Kojo no tsuki.
陳持平 / 壓克力顏料 / 116.7 x 91公分 50F畫布 / 2018年
Chih-Ping Chen / A crylic paint / 116.7 x 91cm 50F canvas / 2018 

文章目錄
(1)台灣脊柱裂兒治療團隊啟動--開放型脊柱裂胎兒治療有望
!醫界組成跨院工作小組 / 台兒診所 2018年5月29日新聞稿(閱讀全文)
(2)台灣脊柱裂兒治療團隊啟動_補充資料:化小愛為大愛,希望能幫助更多的脊柱裂兒 / 台兒診所 2018年5月29日新聞稿 (閱讀全文)
(3)先天性脊柱裂胎兒治療介紹 / 蕭勝文 醫師 (閱讀全文)


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