2020年5月12日為川瀧塾第六堂課程,主題為肺動脈狹窄(Pulmonary stenosis)及肺動脈閉鎖合併心室中膈完整(Pulmonary atresia with intact ventricular septum),這類的個案右心室出口因肺動脈瓣環窄小或瓣膜活動不佳,血液無法完全流入肺動脈,常合併右心室壁變厚及右心室較小。
產前臨床上依嚴重程度可粗分為三類,輕度至中度、重度、肺動脈閉鎖。由於肺動脈瓣狹窄病程是會進展的,產前若發現輕度至中度異常,不可輕忽且仍需持續追蹤到出生。
如果孕期中就發現胎兒嚴重肺動脈瓣狹窄或閉鎖,且肺動脈血流需仰賴動脈導管(Ductus arteriosus)維持,出生後一旦動脈導管閉合,肺部血流減少就容易發紺。這類的個案需要在醫學中心生產,產後才足夠醫療設備即時做治療。
針對這類個案,孕程中可經超音波評估以下項目,有利於決定產後治療計畫的走向:
(1) 觀察動脈導管血流是否逆流,若為逆向,表示剛出生肺部血流主要會依賴動脈導管,須用藥確保動脈導管持續開放,避免新生兒發紺。
(2) 測量肺動脈瓣環寬度,可輔助判斷瓣膜狹窄處是否適合心導管治療。
(3) 測量三尖瓣環寬度,間接代表右心室大小,可輔助判斷產後需走單一心室循環或保留右心室功能走雙心室循環。
(4) 觀察有無三尖瓣逆流,若有嚴重的逆流, 表示右心室大小及收縮功能尚可,出生後能嘗試保留其功能,走雙心室循環。
(5) 當發現嚴重肺動脈狹窄或閉鎖,需注意右心室壁有無異常血流訊號,稱為 RV sinusoid,一旦懷疑可能有 RV sinusoid,產後需要特別注意相連接的冠狀動脈血流是否由右心室直接供應,若確定血流主要依賴右心室,治療方式則傾向跳過處理肺動脈瓣膜狹窄處,直接進入單一心室循環。
肺動脈狹窄這類的病患,因為病程有可能會進展,孕程中持續追蹤是很重要的一環。當產前有足夠的資訊,產後治療計畫走向也就更加明確。無論是與孕婦或產後治療團隊的溝通,都有明顯的助益。