文/台兒放射師 陳芮瑜
台兒放射師陳芮瑜講解「Tricuspid atresia」
2020年5月26日為川瀧塾第七堂課程,主題為三尖瓣閉鎖(Tricuspid atresia),此疾病發生率不高,1000個活產兒中僅有約0.08位患者,產前先天性心臟病則佔了約4%。
產前超音波診斷並不困難,會看到異常的四腔室切面,右心房與右心室之間無三尖瓣膜發育,呈現高回音狀,同時看到右心室發育不良,通常還合併心室中隔缺損,因此很容易被發現診斷。
由於三尖瓣膜閉鎖,導致回流右心房的靜脈血無法進入右心室,必須經由卵圓孔進入左心來形成循環,所以卵圓孔的存在非常重要,出生後也必須維持心房間的交通。
三尖瓣閉鎖有很多分型,主要是依據有無大動脈轉位和肺動脈狹窄程度分類。最常見的分型為:三尖瓣閉鎖合併心室中隔缺損、肺動脈狹窄,不同的分型主要影響出生後第一階段的處置,但不論是哪一種分型,最終都會走向單心室循環。
隨著醫療的進步發展,近年來三尖瓣閉鎖術後存活率約八成左右,預後也並非想像中的那麼差。雖然三尖瓣閉鎖合併染色體、基因異常的個案十分罕見,但在向家屬諮詢時,仍需要考慮這一點。
產前超音波診斷並不困難,會看到異常的四腔室切面,右心房與右心室之間無三尖瓣膜發育,呈現高回音狀,同時看到右心室發育不良,通常還合併心室中隔缺損,因此很容易被發現診斷。
由於三尖瓣膜閉鎖,導致回流右心房的靜脈血無法進入右心室,必須經由卵圓孔進入左心來形成循環,所以卵圓孔的存在非常重要,出生後也必須維持心房間的交通。
三尖瓣閉鎖有很多分型,主要是依據有無大動脈轉位和肺動脈狹窄程度分類。最常見的分型為:三尖瓣閉鎖合併心室中隔缺損、肺動脈狹窄,不同的分型主要影響出生後第一階段的處置,但不論是哪一種分型,最終都會走向單心室循環。
隨著醫療的進步發展,近年來三尖瓣閉鎖術後存活率約八成左右,預後也並非想像中的那麼差。雖然三尖瓣閉鎖合併染色體、基因異常的個案十分罕見,但在向家屬諮詢時,仍需要考慮這一點。