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2021年1-2月-4/8:【台兒『慘』科OB會】2020年7月25日 第39次『慘』科OB會後記

 2月 05, 2021   

台兒通訊 >> 2021年 >> 1-2月

文/台兒 温姿敏放射師

Vascular Malformations - A Case Report(講者:台兒診所 温姿敏放射師)

妊娠23週的胎兒右手上臂及前臂整個肥大,且超音波底下有看到許多低回音的構造,使用彩色都卜勒可見這些低回音處皆是長得很密集且洶湧的血流,且這些血管是有脈動的,另外心臟有些微擴大,供應到右手臂的右鎖骨下動脈(right subclavian artery)非常粗大,右鎖骨下動脈的血流供應不只有來自正常的升主動脈,偶爾可見由降主動脈偷血過來;除了粗大的右鎖骨下動脈,連右鎖骨下靜脈也非常粗大且有脈動。

超音波影像顯示胎兒右手臂較肥大,且具有豐富血流。

關於富血管性的病灶(hypervascular lesion)分有vascular tumor以及vascular malformation,不過vascular tumor不太會影響到整隻手,多半還是屬於focal mass,所以將vascular malformation這個診斷放在前頭;而可以長到單獨整隻肢體,最有名的兩種疾病是:Klippel-Trenaunay syndrome及Parkes Weber syndrome。

Klippel-Trenaunay syndrome(簡稱為KTS)為低流速病灶,合併血管的異常包含有微血管、淋巴、靜脈。Parkes Weber syndrome(簡稱為PWS)為高流速病灶,合併血管的異常包含有微血管、靜脈、動靜脈畸型,少數案例也有淋巴的問題。KTS比較好治療,可以用繃帶綁起來造成壓迫,就能有治療的效果;目前尚未有家族史的個案報導,因此不認為KTS具有遺傳性。PWS則較難以治療,原則上是需要做血管栓塞,甚至是反覆栓塞,若造成心臟太大的負荷,也可能需要考慮截肢;大多數的PWS患者皆為偶發的,鮮少有家族病史,若真的是因為RASA1基因所造成的血管變異,則會以體染色體顯性的方式遺傳,也就是會有1/2的罹病機率。

總而言之,血管異常基本上僅能症狀治療,並沒有辦法完全根治。此個案因為血流流速較快,診斷比較像是PWS,經過諮詢了解之後,決定終止妊娠。

該篇論文提供流程圖用以鑑別診斷肢體肥大。(論文來源:Ivanitskaya O, Andreeva E, Odegova N. Prenatal diagnosis of Klippel–Trenaunay syndrome: Series of four cases and review of the literature. Ultrasound. 2020;28(2):91-102. doi:10.1177/1742271X19880327)

Overview of Neurosonography(講者:台兒診所 葛萱放射師)

2020/6/14於FMF的線上會議Webinar由Guillermo Azumendi教授整理了幾項基本篩檢腦部超音波的要點,期以能補充2007年ISUOG發表的準則,建立一個更完善且好上手的篩檢模型:

1. 顱骨的形狀及大小,例如開放性脊柱裂常合併有檸檬形的頭骨及香蕉形的小腦。

2. 側腦室的大小,許多疾病會伴隨側腦室擴大的表現,例如胼胝體發育不全、神經管缺損、巨細胞病毒感染、腦部出血、腦灰質異位症。

3. 透明中膈腔(cavum septi pellucidi, CSP)通常可見於妊娠18至36週間。若不可見,必須鑑別空腦症、胼胝體發育不全、透明中膈與視神經發育不全(septo-optic dysplasia, SOD)或是單純沒有CSP;若可見但寬度太大(>10mm),則要懷疑裡頭是否的囊腫。

4. 大腦縱裂(interhemispheric fissure)若有看到囊狀結構,必須利用彩色都卜勒排除大腦大靜脈畸型(vein of Galen malformation)。

5. Sylvian fissure以及parieto-occipital fissure皆是妊娠22、23週即可清楚觀察的腦溝,可藉以評估腦皮質的成熟度。

6. 後顱窩的部份要觀察枕大池(cisterna magna)、小腦半球(cerebellar hemispheres)以及小腦蚓部(cerebellar vermis),枕大池徑必須小於10mm,且妊娠20週後就不能看到開放性第四腦室(open fourth ventricle),不過縱然沒有看到開放性第四腦室也不能說小腦蚓部是正常的,在橫切面下可以利用fourth ventricle index量測第四腦室的寬度及長度的比值,作為評估嚴重小腦蚓部異常的指標。

7. 腦部囊腫大多預後不錯,但得排除相關異常。

8. 腦部腫瘤相當罕見,預後較差;若有高回音病灶,則要與結節性硬化症(tuberous sclerosis complex)作鑑別。


關於腦部前端中線構造(anterior complex)異常的鑑別診斷。(論文來源:The Fetal Medicine Foundation. (n.d.). FMF Webinars. Overview of neurosonography by Guillermo Azumendi (Spain). Retrieved January 28, 2021, from https://fetalmedicine.org/courses-n-congress/fmf-webinars/webinar-videos)

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