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2025年7-8月-1/6:【台兒知識庫】20250320 台兒胎兒心臟病季會:Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum

 7月 24, 2025   

 台兒通訊 >> 2025年 >> 7-8月

文/台兒診所 李怡盈放射師

(圖一)四腔室切面 (4 chamber view) :左右心大小不對稱,右心 (RV) 較小

本次討論的個案是雙絨毛膜、雙羊膜的雙胞胎(DCDA twin),在懷孕初期因頸部透明帶增厚做過絨毛採樣(CVS),確認染色體與基因晶片均無異常。

Fetus B 產前超音波結構篩檢無異狀,Fetus A 在中期結構篩檢時發現先天性心臟病:

超音波影像中四腔室切面(4 chamber view)即可見 Fetus A 左右心大小不對稱(圖一),右心較小、三尖瓣(tricuspid valve)無明顯活動及血流灌注 (圖二)。另在靠近心尖處的心室中隔有微量血流訊號,懷疑有一心室中隔缺損。

(圖二)四腔室切面 (4 chamber view) :右心 (RV) 無明顯血流灌注,靠心尖處有疑似心室中隔缺損的血流訊號 (*)

(圖三)左:三血管切面下可見主肺動脈;中:兩側肺動脈分支均可見;右:color Doppler 下只能觀察到從動脈導管逆流回肺動脈的血流

雖然主肺動脈(MPA)及肺動脈分支(peripheral PA)在B mode 下均可見,但使用 color Doppler 時未能觀察到通過肺動脈瓣膜的順向血流 (antegrade flow),肺動脈的血流主要由動脈導管逆流而回(圖三)。初步診斷為Tricuspid atresia with VSD。

產後發現三尖瓣仍有微量血流通過,應屬瓣膜嚴重狹窄(tricuspid stenosis),肺動脈則依然沒有順向血流,而產前懷疑是心室中隔缺損的血流訊號較像 RV sinusoid(或稱Ventriculo coronary arterial communications,VCAC)。因此產後最終診斷為肺動脈瓣閉鎖合併完整心室中隔(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum, PAIVS )。

雖然產前與產後診斷略有不同,大方向仍然一致。先天性心臟病產前檢查的重點主要是描述解剖構造,紀錄腔室、血管的大小和血流狀況,作為評估預後及選擇生產院所的依據。

值得注意的是,碰到嚴重的右心阻塞型先天性心臟病時(如:critial PS,PAIVS),可以特別留意心室壁是否有疑似RV sinusoid 的血流訊號。

RV sinusoid 存在與否是產後選擇處置流程會考量的重點之一,產前若能預先紀錄,除了能增加診斷經驗,預後諮詢也能夠做得更加全面。

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