文／台兒診所 林丹薇醫師
胎兒患有先天小腸閉鎖（Congenital intestinal atresia）的機率約為 1/5000，其中約有 5.6%個案同時出現臍帶潰瘍（Umbilical cord ulceration, UCU），且多數集中在十二指腸閉鎖（Duodenal atresia）及空腸閉鎖（Jejunal atresia）的患者上。一般而言，先天小腸閉鎖預後良好，周產期死亡率約為 10%；但若合併臍帶潰瘍者，因潰瘍處發生穿孔 (UCU perforation）時容易導致急性出血，致使胎兒低容積性休克甚至死亡，整體死亡率大幅上升至 46~50%。 若有幸產前診斷臍帶潰瘍，治療目標為盡可能在穿孔發生之前生產。
臍帶潰瘍依據組織學上損傷的嚴重程度，分為以下四級：
第一級：臍帶上皮組織剝落（Desquamation of the epithelium of umbilical cord）
第二級：臍帶基底層剝離（Detachment of the basal lamina of umbilical cord）
第三級：Wharton’s jelly 變薄且可見廣泛性二級變化（Thinning of Wharton’s jelly with widespread Gr.2 changes）
第四級：臍動脈或是臍靜脈暴露在羊水之中，可能同時合併穿孔（Exposed umbilical artery or vein, in addition to perforation）
臍帶潰瘍出現的位置不一，近胎兒端、近胎盤端，或是臍帶上任何位置都有可能。型態上可為線狀潰瘍，也可以是點狀潰瘍。
至於發生臍帶潰瘍的病理機轉，目前認為有以下三種原因：
第一，臍帶本身先天具有上皮組織結構異常（epithelial abnormalities）。
第二，臍帶血管痙攣（abnormal spasm of umbilical vessels）引起缺血性變化。
第三，胎兒嘔吐物中的逆流性消化酵素如膽汁酸、胃酸混合在羊水中，造成臍帶上皮退化及傷害（Degeneration or damage caused by reflux digestive enzymes such as bile acids, gastric contents in fetal vomitus）。
其中，前兩個機轉亦見於先天小腸閉鎖的發生。第三個機轉則是可被「羊水中膽汁酸濃度上升」及「先天小腸閉鎖處若在 Ampulla of Vater 近端的患者幾乎不合併臍帶潰瘍」（註）而佐證。
正常羊水中的膽汁酸濃度（bile acid concentration）通常極低，會小於 4μmol/L；當膽汁酸濃度大於等於 10μmol/L時，超過九成的胎兒被發現合併臍帶潰瘍。因此，雖然目前國際間還未形成共識，但對於罹患先天小腸閉鎖的胎兒，尤其是十二指腸閉鎖或空腸閉鎖的個案上，宜考慮監測羊水中膽汁酸濃度，若大於等於 10μmol/L時，建議住院審慎觀察胎兒心律及超音波下異常徵兆。
臍帶潰瘍並不具備超音波下典型特徵，本診所缺乏產前診斷臍帶潰瘍的影像供大家參考，大家可自行參閱參考資料中各期刊提到過的超音波下或磁振造影下曾經出現的特徵，例如：臍帶附近可見臍帶正在出血至羊水中所造成的漩渦影像（fetal blood swirling）、臍帶附近羊水中的血腫（hematoma）、可能是胎兒反嘔物中高濃度的膽汁酸造成出現於胎兒胃中或
羊水中的異常高回音性不規則腫塊、及不明原因的絨毛膜羊膜分離（chorioamniotic membrane separation）。
總結如下，對於胎兒合併先天小腸閉鎖的個案，雖然多數個案預後良好，仍有少數個案產前胎死腹中，而臍帶潰瘍合併穿孔即為其中造成死產之重大因素。由於臍帶潰瘍不具明顯超音波下異常表現，突發穿孔又會造成難以預期的急性胎兒缺血、胎兒窘迫，建議可考慮監測「羊水中的膽汁酸濃度」來找出較有可能兼併臍帶潰瘍的個案，小心監測，適時安排生產，應是目前比較建議的做法。
註：Ampulla of Vater，中文譯為「壺腹」，為總膽管與胰管的交會處，位於十二指腸壁上，膽汁及胰液透過此處進入十二指腸。當先天小腸閉鎖發生在 Ampulla of Vater 近端處時，即便胎兒因腸道不通發生嘔吐，也不會有大量膽汁進入羊水中造成臍帶上皮損傷。
參考文獻：
- Case Reports in Obstetrics and Gynecology Volume 2019
- Radiology Case Reports 20 (2025) 916-919
- SAJCH MARCH 2011 VOL. 5 NO. 1 19
