2017. 5月-2/2 : 漫談胎兒心律不整：概論篇
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萬芳醫院小兒部/池宛玲醫師
2017/04
萬芳醫院小兒部/池宛玲醫師
胎兒心律異常（fetal cardiac rhythm abnormalities）在懷孕中相當常見，大約1~2%的胎兒曾被發現有這個問題，有些因此被轉介，接受進一步的胎兒心臟評估。90%的胎兒心律不整是良性的，其中以心房早期收縮（atrial premature complex, APC）為大宗，不須治療，預後良好; 其餘10%包含持續性心搏過緩或過速，可能影響胎兒心臟功能，嚴重者甚至造成胎兒水腫（hydrop fetalis），危及胎兒或新生兒的生命，需要進一步的診斷和治療。
關於準爸爸準媽媽最關心的預後，根據台大1995-2000 年的統計，339個胎兒心臟超音波個案中，25個為胎兒心律不整且無心臟結構異常，其中44%是APC, 預後良好，8%因胎兒水腫終止妊娠; 23個活產的案例做後續追蹤，90%預後良好，有2位即使接受治療在仍於一歲內死亡，診斷都是long QT syndrome。由此可知，long QT syndrome在胎兒期就有心律不整或各種心律不整合併胎兒水腫都是不良的預後因子。
正因為APC佔胎兒心律異常的大宗，正確的診斷能夠平息大部份家長的焦慮，其他心律不整若能早期診斷早期治療，也能避免胎兒心臟功能惡化。目前主流的評估工具包括M-mode echocardiography及pulsed doppler echocardiography。將M-mode 指標線跨過心房及心室，可觀察心房收縮與心室收縮的時序關係，但影像品質易受胎兒姿勢影響，心臟結構的二維運動也無法用於測量房室傳導的時間間距; 配合doppler echocardiography，偵測二尖瓣-主動脈瓣、肺動脈-肺靜脈、或上腔靜脈-主動脈的血流，可更精準的測量心房及心室收縮的間距，幫助鑑別診斷。Tissue doppler可直接測量心肌收縮的速率，相較於一般doppler利用特定血流開始與結束的時間點間接測量房室間距，更能準確測量cardiac intervals。除了超音波以外，近十年來已發展出胎兒心電圖(fetal electrocardiography, fetal ECG)及心磁圖(magnetocardiography, fetal MCG)，記錄電位或電磁訊號，經運算轉換為容易判讀的波形，是胎兒心律不整診斷的利器，可惜目前尚未普及。
2017. 5月-1/2 : 簡介胎兒超音波結構篩檢檢查切面：心臟篇(4)＿三血管氣管切面（Three Vessel Trachea View）切面與常見異常
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台兒診所/李怡盈放射師
2017/04
以四腔室切面為基準，將探頭水平往胎兒頭端移動，即可得到三血管氣管切面（圖一）。
三血管氣管切面，顧名思義，包含肺動脈、主動脈、上腔靜脈三條血管以及氣管。此切面容易取得，臨床上的應用也廣，值得多所著墨，觀察重點條列如下：
（一）血管排列：一般狀況下由左至右依序為肺動脈—>主動脈—>上腔靜脈、氣管。
- 若肺動脈左側出現其他血管可優先考慮持續性左上腔靜脈（Persistent Left Superior Vena Cava, PLSVC），並使用彩色都卜勒與肺靜脈回流異常的垂直靜脈（vertical vein）做鑑別診斷（圖二） 。若無合併其他結構異常，持續性左上腔靜脈可視為單純變異。部分文獻指出，具持續性左上腔靜脈的胎兒後期出現主動脈弓狹窄的機率較尋常族高，若時間允許，可於妊娠晚期追蹤，或提醒孕婦產後安排新生兒超音波篩檢。
- 慢速血流下 （10-15cm/s），有時在主動脈近動脈導管處可見異常右鎖骨下動脈（Aberrant Right Subclavian Artery, ARSA）（圖三）。
- 部分文獻指出，具持續性左上腔靜脈的胎兒後期出現主動脈弓狹窄的機率較尋常族高，若時間允許，可於妊娠晚期追蹤，或提醒孕婦產後安排新生兒超音波篩檢。
- 異常右鎖骨下動脈與唐氏症有些微相關性，可視情況評估是否建議進一步遺傳診斷。
（二）血管形狀：肺動脈與主動脈呈現V字形。
- 若為右主動脈弓合併左側動脈導管（right aortic with left ductus arteriosus），主動脈與肺動脈包圍氣管，形成U形（圖四）。
- 若為右主動脈弓合併右側動脈導管（right aortic with right ductus arteriosus），主動脈與肺動脈仍呈V字形，但氣管位於主動脈左側。
- 右主動脈弓一定機率與22q11.2 deletion相關，可建議孕婦考慮進一步遺傳診斷。
- 雙主動脈弓（double aortic arch）與右主動脈弓在影像上相似，氣管同樣被大血管包夾（圖五），但雙主動脈弓對氣管的壓迫較右主動脈弓更嚴重，有時需手術處理。因此，在發現肺動脈跟主動脈呈U形時，可沿著升主動脈再次確認，觀察其是否分支成兩條主動脈弓。
（三）血管大小：肺動脈與主動脈約略等大。
- 當通過血管的血流量增加或減少時，血管的管徑會產生變化。例如肺動脈狹窄案例有時於狹窄處之後會觀察到膨大的現象（post stenotic dilatation)（圖六），而主動脈弓窄縮的案例則會看到較為狹小的主動脈（圖七）。
- 因三血管切面的位置呈現的是橫向主動脈（transverse arch），即主動脈弓往頭頸部血管分支處，對於主動脈弓的異常相當敏感，如果碰到主動脈弓中斷（Interrupted Aortic Arch，IAA ）。
- 案例，在三血管氣管切面下會發現主動脈無法清楚成像（圖八）。
（四）血流方向：肺動脈與主動脈的血流皆流向脊椎方向。
- 當主動脈或肺動脈瓣膜嚴重狹窄或閉鎖時，心室的血流無法通過動脈瓣，這時血液會由正常的血管沿動脈導管流往異常的血管，彩色都卜勒下可觀察到兩條大血管的血流方向不同（圖九）。
- 如果只是輕微狹窄，狹窄處的血流加速，彩色都卜勒會呈現雜亂的擾流（turbulent flow)（圖十）。
- 檢查時建議將都卜勒的血流流速調整至與大血管流速相同（50-60cm/s以上），避免因低流速產生的雜訊誤判。
（五）某些椎動脈幹異常三血管氣管切面會無法正常成像，例如大血管轉位（Complete Transposition of Great Arteries, TGA）主動脈與肺動脈大多上下平行，於三血管氣管切面通常只能觀察到一條血管（圖十一）。
(圖一) 由左至右分別為肺動脈（PA）、主動脈（Ao）、上腔靜脈（SVC）及氣管（Tr）。
(圖二) 左圖A箭頭標示處為左右上腔靜脈；右圖中兩側上腔靜脈血流方向相同，
若不同需注意是否為肺靜脈回流異常的垂直血管。
(圖三) 箭頭標示處為異常右鎖骨下動脈，此血管通常走在氣管之後，往右肩延伸。
(圖四) 左圖A是右主動脈弓合併右側動脈導管，肺動脈與主動脈仍呈V字形，但氣管在主動脈左側；
圖B為右主動脈弓合併左側動脈導管，肺動脈與主動脈包夾氣管（T），形成U字形。
(圖五) 雙主動脈弓，左主動脈（LAo）與右主動脈（RAo）包夾氣管。
(圖六) 肺動脈狹窄。箭頭標示處為狹窄後血管膨大的部位。
(圖七) 主動脈弓窄縮。可見圖中主動脈較肺動脈相對細小。
(圖八) 主動脈弓中斷的案例中，主動脈雖血流方向正常卻無法完整成像。
(圖九) 左心發育不全案例，血流從肺動脈經動脈導管逆流向主動脈，產生不同方向的血流訊號。
(圖十) 肺動脈狹窄案例，狹窄處可見加速的擾流。
(圖十一) 左圖A為大血管轉位案例由右心室接出的主動脈與由左心室接出的肺動脈平行的狀況（side-by-side），
右圖B為只能呈現一條動脈的三血管氣管切面。
2017. 4月-3/3 : 台兒時論：分級醫療的關鍵『發願』不在『規模』＿短評『醫者診所』
台兒通訊 >> 2017年 >> 三月 >> 台兒時論：分級醫療的關鍵『發願』不在『規模』＿短評『醫者診所』
台兒診所 / 張東曜院長
2017/3
台灣的健保根據硬體的規模來做分級醫療。就某些層面來說，這是對的，但卻不是放諸四海，皆是如此。比如說，醫護人員的專業和專注的程度，就不能用硬體規模和數人頭的方式來評量。
換句話說，在我們的健保制度裡，某單項醫療行為給付的多寡，決定於執行地點的規模，而不論執行者專業的程度。因此，醫療院所不斷擴充，因為更大的規模有助於爭取各高的健保給付，從而產生相乘的效果。醫院當局並不會特別珍惜特定醫療工作者在專業上的付出和成就，因為那樣做只會增加成本，無助於爭取健保給付。
在這樣的環境下，醫療院所無論大小，所有的定價權皆被剝奪，分級醫療永遠做不起來。更可悲的是，任何提昇、優化臨床技能的軟硬體努力，在健保制度下，由於收自費補貼過於困難，幾不可能得到財務上的回饋。因此，只好繞個彎，用各種尊榮的服務來彌補財務上的困難。所以，我們才會看到居然有各種醫界無法想像的資金背景，投資在各種高級的健檢、醫療、護理機構，而對於這些投資於醫療機構的資金也沒有特別的管理辦法。我們可以想見，在這樣的財務背景下，醫療會是主流價值嗎？
由於健保的給付明顯地向醫學中心傾斜，但普遍過低的給付，讓醫學中心也許是為了收支平衡，或者是其它我們不了解的理由，長時間、大規模的開門診，廣收各式輕症，讓留在醫學中心的醫護人員普遍過勞，而不是專注在急重症、疑難雜症。美其名醫學中心，其實更像超大規模的社區門診中心。
健保二十餘年來，雖然讓台灣更接近『不因病而窮』的理想，但強以健保框架加諸於所有的醫療業務，卻造成人員過勞、招募困難、產業無法昇級。就以醫師的門診給付為例，一個三十歲不到的年輕醫師跟身經百戰五十歲左右、處在人生巔峰期的醫師，看一個病人領同樣的給付，合理嗎？為什麼不讓他們自己定價？
現實的情況是，因為給付普遍偏低，健保制度用過勞來懲罰學有專精的醫師，讓他們無止境地勞動，而賺得勉強符合他學識成就的薪酬。另一個普遍發生的狀況，則是於院內使用pooling制度來試著解決這個給付上的盲點。簡單地說，就是把所有的醫師費都加總在一起，再根據一個內規分配回來，比如年資、貢獻、論文、交辦事項、、、等，而造成無止境的紛擾與猜疑。
健保使我們更接近『不因病而窮』的烏托邦，但烏托邦其實並不存在，預防、診斷、與治療同在一處的大規模醫學中心也不是更接近烏托邦的良方。我們不妨謙虛一點，坦白說，其實健保二十餘年來，已經走到盡頭，繼續過多而無當的管制，並無法解決新一代醫者面臨的挑戰。
放手讓他們試試，新一代的醫者並不是逃離醫療的理想，而是用全心的思惟和創意，彌補健保烏托邦的不足。
2017. 4月-2/3 : 產後胎盤病理檢查
台兒通訊 >> 2017年 >> 三月 >> 產後胎盤病理檢查
成大小兒部/林永傑醫師
2017/03
產後胎盤病理檢查，是一項重要的檢查。產後胎盤送檢的目的：為了確定新生兒是否有潛在的感染或是為了找出新生兒在產後短時間發生疾病的可能原因，進而為治療找出方向，甚至為下一胎而準備。
胎盤與臍帶，是聯繫母親和胎兒之間的維生構造，在胎兒出生後沒多久，就會和子宮分離，之後也隨之娩出。除非有特殊目的，如保存胎盤與臍帶血等用途，胎盤與臍帶，會被當作醫療廢棄物丟棄。實際上，在美日等國較先進的醫學中心，會幫忙產婦在產後，保存整個或是部分的胎盤組織，以備於出生數日內有發生問題時，可以進行胎盤的送檢，嘗試從胎盤檢查出確切的發病原因。但在台灣，此項重要的檢查，往往會被忽略！因此，我認為在產前，尤其寶寶有問題時，可預先與產科醫師討論，產後是否要進行胎盤的病理檢查。
近年來的研究，許多早產兒的胎盤，有很高的比例是有被感染或是有血管性的病變；流產或是不明原因的死胎，其胎盤也有同樣的情形。甚至，出生時，看來似乎健康的足月兒，其胎盤也會有1成左右有著輕微感染的跡象。這些有著胎盤輕微感染的胎兒，部份在出生後會發展出嚴重的感染現象。但是筆者在此強調，胎盤病理報告，不一定代表，寶寶真的有問題，必需結合臨床的一些資料，來下結論。
即使現今產前檢查相當的完善，但仍有部份的產婦，會不明原因的早期破水，進而生下早產兒，甚至發生不明原因的胎死腹中。即使，孕婦很順利地懷孕至順產，卻在產後立即發生新生兒缺血缺氧的病變、抽痙，或是在產後在嬰兒房內，開始有呼吸窘迫或衰竭的現象而轉去醫學中心的加護病房照顧。因為不了解新生兒疾病發生的原因，家屬與產婦，多半心中抱著遺憾 。然而，在實際上，這些疾病的發生，文獻指出可能與各式各樣的胎盤病變有關。這也是為什麼國外好的醫學中心，會常規的為這些個案，進行胎盤的病理檢查。另一方面，胎盤病理科醫師的訓練不易，尤其在台灣，人數更是稀少，而且不受重視。
還有一點是很重要的，是胎盤的送檢，是需要適當的低溫保存，且有時效性的。在72小時內，保存良好的胎盤，才有機會進行胎盤的病理檢驗。因此，在產前，事先與醫師討論，是否送檢胎盤的病理。這樣才能避免在產後發生突發情形時，因為猶豫或是保存不當，錯失了檢查與找到真正病因的機會。
結論：
正常生產後，因台灣目前人力物力種種配套， 要做到全面性且常規性的胎盤送檢， 會有困難；但若寶寶產檢時，或是出生後發生問題時，筆者認為都應該送檢，會大大提昇周產期醫療團隊對寶寶的照顧！因此，產前預先與您的產檢醫師討論在產後是否做胎盤病理檢查，讓產科醫師在您生產之後，計劃性地為您將娩出的胎盤與部份臍帶做適當的保存與轉送。
2017. 4月-1/3 : 簡介胎兒超音波結構篩檢檢查切面：心臟篇(3)＿左心室出口（Left Ventricular Outlet Tract, LVOT）切面與常見異常
台兒通訊 >> 2017年 >> 四月 >> 簡介胎兒超音波結構篩檢檢查切面：心臟篇(3)＿左心室出口（Left Ventricular Outlet Tract, LVOT）切面與常見異常
(圖一)標準的左心室出口切面（LVOT）/五腔室切面（5CHV）影像，可見主動脈由左心室接出，以及右心室與左、右心房。
(圖二)紅線處為心室中膈，篩檢時須以B mode與color doppler觀察其是否連續。
(圖三)膜樣部中膈缺損案例。左圖箭頭所指處為缺損部位，使用color doppler後可在右圖看到穿過心室壁的血流訊號。
(圖四)比較不同型態的心室中隔缺損。
圖A：缺損前後的心室中膈可直線相連（alignment）; 圖B：缺損前的心室壁向後位移（posterior malalignment）;
圖C：缺損前的心室壁向前位移（anterior malalignment）。
台兒診所/李怡盈放射師
2017/03
左心室出口切面指的是能夠清楚呈現主動脈由左心室接出的影像。標準的左心室出口切面影像可觀察到左、右心室心房及左心室連接升主動脈的部分，因此也被稱作五腔室切面（Five chamber view）（圖一）
要取得左心室出口切面影像可以四腔室切面為基準點，讓超音波探頭平行心室中膈，再沿著中膈旋轉，使從心尖處延伸、與升主動脈前壁連接處的心室中膈清楚成像。
此切面檢查重點為觀察心尖至升主動脈前壁的心室中膈是否完整且連續（圖二），若發現中斷/缺損處即高度懷疑可能有心室中隔缺損（Ventricular Septal Defect, VSD）。
最常於左心室出口切面被發現的中膈缺損為—膜樣部心室中隔缺損（Perimembranous VSD） 。
- 困難的胎兒姿勢或不標準的檢查切面有時會產生疑似中膈缺損的假影，為避免過度診斷，可合併使用B mode及color doppler（圖三），變換不同切面或胎兒姿勢多次確認。
- 使用color doppler時若流速太低雜訊可能會有看似中膈缺損的血流表現，建議篩檢時血流速至少在30cm/s以上，遇可疑訊號時可以慢慢將流速提高至大動脈相同（50-60cm/s），觀察血流訊號是否依然存在。
觀察到心室中膈缺損後，除缺損本身大小外，主動脈的管徑也相當值得注意，原因在於有時主動脈狹窄會與中隔缺損合併發生：
(圖四)中A是普通的膜樣部中膈缺損，缺損位置前後的心室壁可以直線相連（alignment）。
如果缺損處前緣心室壁向後位移（posterior malalignment）（圖四，B）主動脈通常會因此較為窄縮，嚴重者可能引起主動脈瓣狹窄或主動脈弓窄縮，需建議孕婦於醫學中心追蹤並生產。
而前緣心室壁向前位移（anterior malalignment）（圖四，C）指的是所謂的主動脈跨位（overriding aorta），常見於法洛氏四重症（Tetralogy of Fallot，TOF）等椎動脈幹異常（conotruncal abnormalities）案例。
- 另心室中膈缺損亦與基因染色體異常相關，如孕婦未做遺傳診斷，可建議考慮。
(圖二)紅線處為心室中膈，篩檢時須以B mode與color doppler觀察其是否連續。
(圖三)膜樣部中膈缺損案例。左圖箭頭所指處為缺損部位，使用color doppler後可在右圖看到穿過心室壁的血流訊號。
(圖四)比較不同型態的心室中隔缺損。
圖A：缺損前後的心室中膈可直線相連（alignment）; 圖B：缺損前的心室壁向後位移（posterior malalignment）;
圖C：缺損前的心室壁向前位移（anterior malalignment）。
2017年.4月（第28期）
台兒通訊 >> 2017年 >> 四月
2017年 四月（第28期）
文章目錄
（1）簡介胎兒超音波結構篩檢檢查切面： 心臟篇(3)＿左心室出口（Left Ventricular Outlet Tract, LVOT）切面與常見異常 / 李怡盈 放射師（閱讀全文）
（2）產後胎盤病理檢查 / 林永傑 醫師 （閱讀全文）
（3）台兒時論：分級醫療的關鍵『發願』不在『規模』＿短評『醫者診所』 / 張東曜 醫師（閱讀全文）
2017年 四月（第28期）
春臨。
The spring has come.
陳持平 / 壓克力顏料 / 41 x 31.8 cm / 6F 畫布 / 2016年
Chih-Ping Chen / Acrylic paint / 41 X 31.8 cm / 6F canvas / 2016
文章目錄
（1）簡介胎兒超音波結構篩檢檢查切面： 心臟篇(3)＿左心室出口（Left Ventricular Outlet Tract, LVOT）切面與常見異常 / 李怡盈 放射師（閱讀全文）
（2）產後胎盤病理檢查 / 林永傑 醫師 （閱讀全文）
（3）台兒時論：分級醫療的關鍵『發願』不在『規模』＿短評『醫者診所』 / 張東曜 醫師（閱讀全文）
