2019.01月(49期)

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2019年 一月（第49期）

空窗前寂寞的老貓。

A lonely old cat in front of the empty windows.

陳持平 / 壓克力顏料 / 72.7 x 60.6公分 20F畫布 / 2018年

Chih-Ping Chen / Acrylic paint / 72.7 x 60.6cm 20F canvas / 2018 

文章目錄
（1）產檢項目琳瑯滿目，醫學名詞似懂非懂⋯⋯多些了解，別再人云亦云。 / 周昱青 醫師（閱讀全文）
（2）產前發現胎兒有先天性心臟病該怎麼辦？ / 池宛玲 醫師（閱讀全文）
（3）我想跟胎兒心臟病孕爸媽講的話 / 張東曜 醫師（閱讀全文）
（4）『台灣髖關節發育不良篩檢與品管系統』2019新春推出『新生兒髖關節徒手診察認証章』制度 / 張東曜 醫師（閱讀全文）

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2018年12月22日 第22次『慘』科OB會後記

文/台兒診所 李怡盈放射師

2018/12

這次共三個討論題目：

台兒的吳沚螢放射師回顧ISUOG提出，關於NIPS、遺傳診斷及超音波篩檢在臨床上所扮演角色的共識。

產前篩檢以提供正確及充分資訊為目標，讓孕婦與家屬可以安心做決定。染色體與結構異常臨床都不少見，即使NIPS方便快速，仍不能忽略超音波結構篩檢的重要。

ISUOG建議所有孕婦最好都能接受符合標準的早期篩檢，發現結構異常或篩檢高風險者，直接尋求遺傳診斷。若風險落在模糊地帶，再考慮以NIPS進一步評估。

至於不同廠商NIPS篩檢結果的比較、雙胞胎妊娠及微片段缺失的篩檢表現都還需要更多研究與討論。

(圖一) 台兒吳沚螢放射師回顧ISUOG提出有關於NIPS、遺傳診斷及超音波篩檢在臨床上所扮演角色 

第二個報告為台兒專任小兒心臟科池宛玲醫師為我們介紹心臟功能評估的基本概念。產科平日做心臟篩檢通常以結構為重心，功能評估一直是較弱的一環，這題目心臟科醫師講來清楚明確，讓人更能明白重點所在。

一般而言，舒張功能異常(diastolic dysfunction)最早發生，收縮功能異常(systolic dysfunction)隨後出現，最後才是常見的心臟擴大(cardiomegaly)。若想提早看出端倪，需要將戰線提前，運用TDI或speckle tracking評估心肌，或練習用M mode計算ejection fraction，而Tei index可合併評估收縮與舒張功能，實際測量也不困難，是一項實用的評估工具。

(圖二) 台兒專任小兒心臟科池宛玲醫師介紹心臟功能評估的基本概念 

(圖三) 台兒專任小兒心臟科池宛玲醫師介紹心臟功能評估的基本概念 

此外我們也藉一個頭皮血管瘤(scalp hemangioma)的案例，回顧相關文獻。

血管瘤雖不常見，大部分皆為良性。位於頭部的血管瘤若非血流灌注過於豐富，大小也不大，大多預後良好，產後也可能慢慢消失。

血管瘤的超音波影像回音均勻，須先確認患部頭骨完整性與腦膨出(Encephalocele) 鑑別，而MRI也是很好的輔助工具，幫助我們釐清其與其他好發於頭頸部的病兆的異同。

(圖四) 台兒李怡盈放射師介紹頭皮血管瘤(scalp hemangioma)個案 

(圖四) 台兒李怡盈放射師介紹頭皮血管瘤(scalp hemangioma)個案 

年末是回顧與計畫的好時機，用這樣的心情看這回的題目覺得分外有趣。產前診斷技術的提升大多需要從經驗中學習，藉由經驗與文獻回顧，能夠讓下一次診斷更完善；而重新錨定觀念與吸收新資訊可以幫我們找到下一步的方向。

謝謝大家近兩年來的參與，讓OB會成為一個良好的成長平台，期待明年繼續一起共進！

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會議記錄

• 第22次『慘』科OB會
• 日期：2018年12月22日 7:30-8:30 AM
• 節目表
  
  
  講者1：台兒診所 吳沚螢放射師/張東曜醫師 
  (1) Paper review: ISUOG updated consensus statement on the impact of cfDNA aneuploidy testing on screening policies and prenatal ultrasound practice 
  
  
  講者2:：張東曜醫師 / 李怡盈放射師 
  (1) Fetal scalp hemangioma
  
  
  講者3: 台兒診所 / 池宛玲醫師 
  (1) Assessment of fetal cardiac function
• 參加人數：22位 
• 本地會場：台兒診所 
• 遠距連線(計16會場)：台兒診所、孕兒診所、詠馨婦產科/璟馨婦幼醫院、連江縣立醫院婦產科、禾宜婦幼診所、台安診所、彰濱秀傳婦產科、彰化基督教醫院、衛生福利部南投醫院、和平婦產科診所、馨蕙馨醫院、亞洲大學附屬醫院、蕭弘智婦產科 

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台兒通訊 2018年總目

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2018.12月-3/3:記得曾經的美好，聚散終有時，且行且珍惜 -- 台兒前進新竹

台兒通訊 >> 2018年 >> 十二月 >> 記得曾經的美好，聚散終有時，且行且珍惜 -- 台兒前進新竹

台兒診所 / 張東曜醫師

2018/08

其實，打從去年的年初，我就陸續接到一些新竹同道的電話，問台兒要不要考慮到新竹設點。我笑笑沒有應允，其實我心中波濤洶湧。對我來說，要維持台兒一貫的水準，絕對不是租房子、搞裝潢、裝文青、買機器、雇醫師就可以開始的事。最重要的是人，人不但要『對』，還要『能』，這絕對是『訓練』和『系統』才能做到的事。

另一個讓我百轉千迴的是，忘不掉新竹許多同道對台兒的好。話說2001年時，在當時婦產部部長蘇聰賢醫師、高危險妊娠科主任王國恭醫師的支持下，我在馬偕創立『妊娠評估中心』，專攻胎兒醫學，尤以胎兒超音波為業務的大宗。在當時，由於是新型態的特色單位，院方和我都不確定真的能撐下去嗎？我還記得，為了說服當時的院長黃俊雄醫師，我拿專任主治醫師的聘書跟院長對賭：『報告院長，給我試半年，半年做不起來，我聘書還你，我走路，你不缺主治醫師，再升就有、、、』半年後，院長有一次在院內遇到我，很高興跑來跟我說：『兄弟，你做的很好，你讓我在董事會很有面子、、、』只是，院長可能不知道，除了馬偕自家兄弟相挺外，業務有很大的一部份來自新竹同道超熱情的推薦，而那時，新竹馬偕還在籌辦。

因此，當2008年，我決意創立『台兒』時，我一度在該留在台北還是去新竹之間打轉。雖然最後選擇從台北開始，但這十年來，其實每隔一段時間，我就會到新竹看看，等待對的『人』，等待對的『時間』。台兒成立這十年來，胎兒醫學的地位逐漸被確立，同道也逐漸能認同『產檢』和『胎檢』分流的觀念。因為，這樣才能讓不同專長的婦產科醫師通力合作，一起把周產期安全做到最好。而『胎兒超音波』是胎檢最普遍的工具，當然是要用最高的訓練水準來要求全心投入的醫師、放射師、和護理師。可以說，只有專業，才是唯一的生存之道。

這是一篇我對新竹同道的『告白』：各位對台兒的好和期待，我們都感受到了。我們的人訓練好了，『產檢』和『胎檢』分流的時機也到了。我們會到新竹和大家一起奮鬥，一起把周產期安全做好。聚散終有時，且行且珍惜，台兒珍惜每一位同道。

『台兒準備好了！』不過，裝潢還沒有好，請再給我們至多兩個月的準備時間。

🚀🚀隨本次台兒通訊刊出，台兒竹北已正式啟動、開始看診！🚀🚀

原文請見: 『記得曾經的美好，聚散終有時，且行且珍惜 -- 台兒前進新竹、、、』

延伸閱讀: 有關『台兒竹北』的約診公告--『中期胎檢加強版(Level 2 Plus)』就從『台兒竹北』再開始

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2018.12月-1/3:悼念謝豐舟醫師並致上最深的敬意

台兒通訊 >> 2018年 >> 十二月 >> 悼念謝豐舟醫師並致上最深的敬意

台兒診所 / 張東曜醫師

2018/12

（圖一）『迎接生命的一雙手』，周產期醫學會年會紀念謝豐舟醫師

上個月中，我由友人處得知，謝豐舟醫師不幸辭世。我與謝豐舟醫師並沒有直接的師生關係，但是謝醫師在我當住院醫師時，可是大名鼎鼎。

那時，謝醫師在台大的周產期醫學中心會接受各醫院系統委託代訓年輕婦產科醫師，學習產科超音波，並進一步學習胎兒醫學相關的侵入性診斷和治療，或參加相關的醫學研究。那時，產科超音波的發展正處於快速發展的時期，所以很多年輕醫師爭相要去謝醫師門下學習。

（圖二）謝豐舟醫師所撰『台灣周產期醫學的崛起與發展』，取自2018年台灣周產期醫學會年會大會手冊

還有，那時，一當婦產科住院醫師，就會拿到一個可以放醫師服口袋的計算尺，上面有計算妊娠週數用的產科轉盤、胎兒超音波測量的參考值、和胎兒預估體重的換算表。這個計算尺可以說是婦產科醫師必備的生存工具，而上面的數據，即是謝豐舟醫師研究團隊的心血結晶。

（圖三）2015年仲夏，台灣髖關節發育不良篩檢與品管系統發起茶敘，前排中：謝豐舟醫師

此外，台灣的產前唐氏症血清篩檢系統也是在我擔任住院醫師期間時，在謝豐舟醫師領導下，逐步推展開來。2015年仲夏，我因為和張嘉獻醫師、陳慧文醫師共同發起『台灣髖關節發育不良篩檢與品管系統』，想借用謝醫師推廣產前唐氏症血清篩檢的經驗，才和謝醫師約在台北老爺酒店茶敘，而留下了合影。

今日，參加台灣周產期醫學年會，由張峰銘醫師和謝燦堂醫師代表大家，回顧謝豐舟醫師的生平和對台灣周產期醫學發展的貢獻，讓我想起一段往事、、、

我在擔任總醫師那一年(1997-1998)，因為已經決定在住院醫師訓練結束後即出國進修產科超音波學，所以並不打算和大家競爭主治醫師的職缺。我記得那一年有一次在開刀房的休息室裡，我和當時的婦產部主任蘇聰賢醫師和當時的高危險妊娠科主任王國恭醫師閒話家常，蘇聰賢醫師問我：『你將來想做什麼？』其實，我覺得前途茫茫，不知道怎麼具體講，所以我回答說：『我想做馬偕系統的謝豐舟醫師、、、』

（圖四）張峰銘醫師回顧謝豐舟醫師生平，2018/12/02周產期醫學會年會，台灣周產期醫學會的崛起與發展

（圖五）謝燦堂醫師回顧謝豐舟醫師生平，2018/12/02周產期醫學會年會，台灣周產期醫學會傳承

學成歸國後，經由王國恭醫師和蘇聰醫師的力薦，我有幸在馬偕二次到職，貢獻所學，並在2008年創立台兒，進一步實踐我當年其實有點傍惶的回答。

謹藉台兒通訊一隅，表達我對謝豐舟醫師最深的敬意。


PS. Banner取自周產期醫學會年會投影片。

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2018年12月-1/3：2018.11.24 第21次『慘』科OB會後記

台兒診所 / 李怡盈放射師
2018/12

（圖一）第21次『慘』科OB會全體合照

這次OB會的題目都非常有趣。
首先是彰基謝聰哲醫師分享“Common sonographic findings lead to the diagnosis of uncommon syndrome”。


個案最初因IUGR與羊水過多而轉診，結構篩檢發現手指異常、橫隔膜疝氣與先天性心臟病，另外胎兒體毛在超音波下十分明顯、眼睫毛較長，診斷為Cornelia de Lange syndrome。

（圖二）謝聰哲醫師分享『Common sonographic findings lead to the diagnosis of uncommon syndrome』 



Cornelia de Lange syndrome常見的表現有IUGR、手部異常及特別長的睫毛，其餘的結構異常中合併橫隔膜疝氣的個案預後尤差。Cornelia de Lange syndrome患者亦容易有智能發展問題，產前診斷後孕婦多不會選擇繼續妊娠。

要診斷Cornelia de Lange syndrome需牢記手部異常與長睫毛的關聯，若發現手部異常，再確認睫毛即可排除或確認診斷。



前段時間，台兒碰到一位第四腦室形狀有疑義，經由MRI診斷Joubert syndrome的個案。因此特請台兒的王若婷放射師整理“Prental abnormal features of the fourth ventricle in Joubert syndrome”的相關資料。

（圖三）王若婷放射師分享『Prental abnormal features of the fourth ventricle in Joubert syndrome』 

Joubert syndrome基因與結構異常表現的異質性高，如果沒有家族史較難在產前先做診斷。



Joubert syndrome腦部最具代表性的異常是vermis hypoplasia，及因小腦腳與中腦異常導致的molar tooth sign。


Molar tooth sign在MRI下較明顯，而小腦蚓部與第四腦室用超音波即能初步評估。第四腦室從axial、sagittal及coronal view皆可觀察。正常的第四腦室在axial view下接近梯形， Joubert syndrome個案形狀會較為狹長，其狹長程度可用4th ventricle index 測量腦室的長寬比定量。


這個簡單的測量除了能協助診斷Joubert syndrome外，對於日常篩檢有疑義的個案也能進一步客觀評估。



最後由筆者報告“Portal systemic shunt”。


Portal systemic shunt意指portal vein 與systemic vein (IVC, iliac vein……等等)間有血管相通。Intraheptic shunt使肝臟血流減少，導致IUGR，這類胎兒一般具有正常的胎盤功能，因此臍帶動脈血流大多正常。


至於EXtrahepatic shunt之個案則常合併portal vein hypoplasia，肝功能易受影響，長遠看來預後較差。

（圖四）筆者李怡盈放射師分享『Portal systemic shunt』 



產前診斷Portal systemic shunt除了從測量腹圍的切面觀察portal vein外，部分個案也能從血流量異常增加的systemic vein窺見端倪。



Portal systemic shunt曾在整理肝臟血管資料時回顧過，最近碰到實際案例才覺得論文上的文字親切了點，這次OB會討論的Cornelia de Lange syndrome和Joubert syndrome也是同樣，透過實際個案我們才能更明白注意力須聚焦之處，藉跨院區的經驗分享方能集眾人之力快速成長。



OB會即將屆滿兩週年，很感謝各位前輩醫師與技術員的參與和分享，也歡迎有興趣的臨床工作者參與討論或提供個案！

會議時間固定為每月某週週六上午7:30-8:30，詳細會議時間請看台兒”FB”公告。

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2018.12月(48期)

台兒通訊 >> 2018年 >> 十二月
2018年 12月（第48期）

因為山就在那裡。

Because it's there.

陳持平 / 壓克力顏料 / 100 x 80.3公分 40F畫布 / 2018年

Chih-Ping Chen / Acrylic paint / 100 x 80.3cm 40F canvas / 2018 

文章目錄
（1）悼念謝豐舟醫師並致上最深的敬意 / 張東曜 醫師（閱讀全文）
（2）第21次『慘』科OB會後記 / 李怡盈 放射師（閱讀全文）
（3）記得曾經的美好，聚散終有時，且行且珍惜 -- 台兒前進新竹 / 張東曜 醫師（閱讀全文） 

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2019年『慘』科OB會日期

第23次『慘』科OB會  2019/01/19 （六） 

第24次『慘』科OB會  2019/02/23（六） 

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第34次『慘』科OB會  2019/12/28（六） 

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[20181103-04 第十屆台兒胎兒醫學工作坊 ] 學員回饋

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交通資訊  課程照片  學員回饋  我要報名🙋

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20181027 第20次『慘』科OB會後記

文/台兒診所 李怡盈放射師

這回的討論會前半段由虎尾安安婦幼聯合診所的羅崇晉醫師帶領，分享兩例長骨短案例。
提到長骨短，我們第一個浮現腦中的診斷大多是侏儒症。然而侏儒症的分型與其他類似骨骼異常的鑑別診斷總考驗著評估者的細心與經驗。

羅崇晉醫師報告 2 cases with short femur

羅崇晉醫師報告 2 cases with short femur

羅醫師從臨床案例說起，慢慢讓聽眾熟悉與長骨短相關的描述術語及觀察方向；由骨骼的胚胎發育重點複習常見的骨骼異常，與諸如Compomelic dysplasia、Hypophosphatasia、Achondrogenesis、short rib polydactly……等常被混淆的鑑別診斷。
羅醫師更用心幫大家整理實用的鑑別診斷參考（像是骨骼的鈣化程度、是否合併多指與頭型都是極實用的歸納方向）以及容易合併異常的部位。加上討論時彰基謝聰哲醫師與吳婉如醫師對超音波與遺傳診斷的資料補充更是讓人受益良多。
這次演講之後，聽眾們在遇到類似個案時想必更能抽絲剝繭，逐步確立診斷，不再驚慌失措。
彰基吳婉如醫師分享的兩個案例都屬於Congenital ichthyosis。

吳琬如醫師報告Congenital Ichthyosis

第一例是Congenital ichthyosis中為嚴重的Harlequin ichthyosis，超音波下有機會觀察到因皮膚過度角質化導致眼瞼、嘴唇外翻，四肢關節張力高等特徵。Harlequin ichthyosis通常與ABCA 12 gene 的突變相關，主要致病機轉便是皮膚過度角質化。皮膚角質化約於妊娠14-16週左右開始，因此Harlequin ichthyosis的超音波特徵第二孕期後才趨明顯，難以早期診斷。

另一案例因megacystis及oligohydramnios考慮胎兒治療，諮詢吳醫師後先進行遺傳診斷才發現Xp 22.31 microdeletion。Xp 22.31 microdeletion 雖與 Congenital ichthyosis 相關，可患者皮膚表現不若Harlequin ichthyosis嚴重，出生後脫皮的狀況才容易被觀察到。然而此段缺失同時影響腦下垂體與智力發展，整體預後仍不樂觀。此案例雖是意外發現，仍說明進行胎兒治療前先做完整評估的重要性與價值。

Congenital Ichthyosis相當罕見，雖然具獨特超音波表現，但大部分臨床工作者少有機會接觸相關案例與資料。非常感謝吳醫師大方分享經驗，充實大家的背景知識。

歡迎大家共同參與討論或提供個案，讓OB會每次都精彩！

會議記錄

• 第十九次『慘』科OB會
• 日期：2018年9月8日 7:30-8:30 AM
• 節目表
  講者1: 安安婦兒聯合診所 / 羅崇晉醫師
  (1) 2 cases with short femur
  講者2: 彰化基督教醫院婦產部/ 吳琬如醫師 Congenital Ichthyosis:
  (1) Harlequin ichthyosis
  (2) Xp22.31 Microdeletion
• 參加人數：26位
• 本地會場：台兒診所
• 遠距連線(計16會場)：台兒診所 、漢銘醫院、詠馨婦產科/璟馨婦幼醫院、馨惠馨醫院、 連江縣立醫院婦產科、埔里基督教醫院、彰化基督教醫院婦產科、基督教門諾會醫院婦產科、南投醫院、虎尾安安婦兒聯合診所、禾宜婦幼診所、禾馨婦產科、三軍總醫院婦產科、 童綜合婦產部、台安診所、彰濱秀傳婦產科

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