文／台兒診所 鍾筠放射師
個案為雙絨毛膜、雙羊膜的雙胞胎（DCDA twin），染色體及基因晶片的報告皆無異常發現，Fetus B的產前診斷為unbalanced ECD, RV hypoplasia, severe PS or PA，產後最後的診斷除了unbalanced ECD, RV hypoplasia, severe PS or PA以外，還有發現LPA sling及trachea stenosis，以下討論產前超音波影像。
Fetus A 產前超音波結構篩檢無異狀，Fetus B 在中期結構篩檢時發現先天性心臟病：
Fetus B的超音波下心尖四腔室切面（apical four chamber view）可以看到心內膜墊缺損，只有一個共同房室瓣，且兩邊心室大小不對稱，右心室較小且心肌看起來較厚（圖一）。
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| 圖一， 心尖四腔室切面（apical four chamber view）：心內膜墊缺損，且右心室較小（動態如下） |
另外在確認肺動脈時，會發現肺動脈瓣小且疑似瓣膜閉鎖（圖二），肺動脈瓣的測量值z-score (Z)= -5.13，且動脈導管的血流呈現逆流（圖三）。肺動脈分支在B mode下很難成像，從當時的影像判讀認為肺動脈分支是存在的，其大小為：右肺動脈（RPA） z-score (Z)= -1.78、左肺動脈（LPA） z-score (Z)= -1.91（圖四）。
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| 圖二，疑似肺動脈瓣瓣膜閉鎖（動態如下） |
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| 圖三，箭頭所指為動脈導管的逆流血流 |
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| 圖四，產前超音波認為的肺動脈分支影像 |
其他發現還合併持續性左側上腔靜脈（Persistent left superior vena cava）（圖五），此血管注入到擴大的冠狀竇（Dilated coronary sinus）（圖六），同時，胎兒亦發現有迷走性右側鎖骨下動脈（Aberrant right subclavian artery, ARSA）（圖七），最後在確認靜脈導管的時候，發現疑似靜脈導管缺失，不過腹部可見正常肝門靜脈系統（圖八）。
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| 圖五， 三血管氣管切面（3VT view）下可看到多一條血管為持續性左側上腔靜脈 |
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| 圖六，影像上可看到擴大的冠狀竇（Dilated coronary sinus） |
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| 圖七，迷走性右側鎖骨下動脈（Aberrant right subclavian artery, ARSA） |
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| 圖八，疑似靜脈導管缺失（左），以及腹部可見正常肝門靜脈系統（右） |
總結一下這個案的所有心臟異常發現，產前的超音波發現為心內膜墊缺損且右心室較小、疑似肺動脈閉鎖或嚴重狹窄、動脈導管逆流、持續性左側上腔靜脈、迷走性右鎖骨下動脈以及靜脈導管缺失。
最後這個個案於38週1天時剖腹產，產後的診斷為：unbalanced ECD, RV&PA hypoplasia, LPA sling, trachea stenosis，我們事後回顧了一下產前的影像，發現疑似有LPA sling型態的表現（圖九），雖然初步評估認為肺動脈血流正常分向左右兩側，但是因為心臟本身的複雜性外，本個案在影像獲取上存在高度挑戰。由於此為雙胞胎妊娠，子宮內空間相對受限，加上胎兒的姿勢不佳，使得影像的清晰度受到顯著干擾，在這種物理限制下，超音波難以獲得理想的橫切面來清晰呈現氣管及其與周圍血管的解剖關係，故沒有在產前診斷出這個血管環的存在。透過本個案的回顧，我們學會了在未來若遇到類似狀況時，必須更嚴格地審視 3VTV 中氣管的後方空間，先天性心臟病的產前與產後診斷勢必存在一定程度的落差，檢查時若影像品質及空間受限，待週數稍大再追蹤及試圖釐清，也許是個折衷之道。
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| 圖九，箭頭為疑似血管環的型態（動態如下） |
