文／禾宜婦幼診所 呂政忠醫師
關於心臟的位置（position），我們就不提體外心（ectopia cordis）了，要準確的描述心臟在胸腔內的位置，location和orientation一定要分清楚。location是指心臟在右側或左側的胸廓內，用dextroposition 、levoposition、mesoposition 來描述 ; orientation是在講心底到心尖的指向（base-apex axis）如dextrocardia、levocardia、mesocardia。大部分的情況下location和orientation是一致的，也就是說左側的心臟通常心尖朝左。但有例外如左側的橫隔膜疝氣（CDH）肺臟腫塊（CPAM）胸腔積水Scimitar syndrome都可能造成心臟右移但心尖依然朝左（dextroposition, levocardia）。
右心症（Dextrocardia）定義為心臟在右半胸，心尖（base-apex axis）指向下方和右側。有三種型式，第一種是Dextrocardia with Atrial and Visceral Situs Inversus 內臟心房反位心尖朝右，是最常見的右心症，也稱鏡面右位心（mirror image dextrocardia）或完全性反位（Situs Inversus Totalis）; 第二種和第三種有人無差別的都把它稱為是孤立性右位心（isolated dextrocardia），共同點是內臟正位心尖朝右，若更精確的分類第二種右心症是內臟正位心房反位心尖朝右，也稱pure detrocardia 或 situs inversus partialis（鏡面心併內臟正位）; 第三種是右旋心（dextroversion），也就是內臟心房正位心尖朝右，（Dextrocardia with Atrial and Visceral Situs Solitus），Paltauf 在1901 年將右旋心與其它右心症分別開來，這是最早的參考文獻。Van Praaghian vs. Andersonian
上世紀60年代，美國Van Praagh提出先天性心臟病（segmental analysis）節段診斷的概念，即將心臟分成atrium 、 ventricular mass 及 arterial trunk 三個節段（圖一）進行分析診斷。80年代英國Anderson提出順序節段分析（sequential segmental analysis），特別強調節段間如何連接，兩個人爭論了幾10年，主要是在節段的連接，Van Praaph認為兩個節段之間從胚胎發育的觀點只有對位（alignment）的問題，他發明了一套符號來顯示三個節段的位置（situs）.{atrium,ventricle,artery}。沒有誰比較好的問題，只是我個人是比較喜歡Anderson的講法
圖一：three segments {atria, ventricle, artery} from Anderson's pediatric cardiology （台兒診所重製）
有人說小兒心臟科是做構造的（do structure），成人心臟科是在做功能的（do function），這句話以前也許是對的，但是現在兩者之間的界線顯得有點模糊，主要是歸功於超音波機器的完善，還有胎兒心臟超音波檢查的進步和宮內治療與開心手術導管介入治療的精進。現在早中孕篩出的胎兒心臟疾病的複雜和怪異，沒有看不到，只有想不到。這套病理形態學的方法，後來就廣泛地應用到各種影像診斷工具如：超音波，幫助我們對複雜的先天性心臟病做系統性的分析。
Crossroad
介紹一下右旋心（dextroversion）圖二，又稱pivotal dextrocardia，dextrorotation，pseudo situs inversus partialis。準確的說是Dextrocardia with Vicero-atrial Situs Solitus。詳細的描述：胸腹部內臟位是正位圖三左，也就是說胃脾臟在左側肝臟在右側肺臟是左兩葉右三葉支氣管右短早分支左長晚分支，降主動脈在左下腔靜脈在右，心房正位形態學左心房（mLA）在左形態學右心房（mRA）在右，心尖朝右。發生率30000分之1，是在心臟發育早期心尖旋轉到右邊所造成，有90%合併心內畸形。
圖二： diagram of dextroversion modified from Moss & Adam’s（台兒診所重製）
圖三 ： viscero-atrial situs from Anderson's pediatric cardiology（台兒診所重製）
我把我診斷過的兩個右旋心case放在圖四，圖片的左側是胎兒的右側，藉由診斷過程順便簡略地介紹一下順序節段分析（sequential segmental analysis SSA）。圖四ad是上腹部切面，胃脾在左邊下腔靜脈肝在右邊顯示內臟正位，圖四a主動脈分支脾動脈到胃後肝靜脈匯聚於下腔靜脈清晰可見；圖四be是四腔室切面，顯示左心房左心室在左側左心房有肺靜脈匯入心尖朝右；圖四ce是三血管切面，顯示肺動脈主動脈上腔靜脈從左到右正常排列，左側主動脈弓， 圖四c有肺動脈狹窄後擴張圖四f看不到主動脈。
我的診斷：
case 1：dextroversion with mild pulmonary valve stenosis ; concordant AV & VA connectioncase 2：dextroversion with IAA type C & isolation of RSCA; concordant AV & VA connection
圖 四：a,b,c case 1; d,e,f case 2（由呂政忠醫師提供）
Step by Step
sequential segmental analysis 的檢查步驟是從上腹部往上到上縱膈腔，也就是從靜脈端心房心室到動脈端一步一步檢查。從胚胎學來看心臟的發育原始心管的心房心室心球三個澎出就是心臟的三個segments。每個segment的分析都應包括三個要素：
- morphology
- relationship（situs）
- connection
Van Praagh 的符號只確定了每個segment 的morphology和situs，這也是Anderson 爭論Van Praagh只講connection的alignment沒有談到它的細節type & mode。
Never Leave
限於篇幅我們大概只能講atrium segment的morphology 、 situs and venoatrial connection，我們先講morphology，結構上atrium包含venous part, vestibule, septum, body and appendage五個component，有那些是在正常和異常的心臟都看得到，對右心房來說是心耳和下腔靜脈，左心房是心耳和flap of FO。心耳（圖五）真的是不離不棄的且左右長得不相同，因為它是從原始心房發育而來，充滿了梳狀肌，肉眼是很容易觀察但超音波就沒有那麼好看了，像右心耳就要到Bicava view去看，左心耳就要到three vessel view去觀察，four chamber view 看到的常會騙人。
venoatrial connection：心房的venous part 都是平滑的，右房上下腔靜脈來源於sinus venosus，原始肺靜脈叢是沒有回到左房，所以肺靜脈常常會迷路，那interrupted IVC呢, IVC就算斷了腿也會爬回到自家門口，IVC的suprahepatic segment 還 在 且 hepatic vein也都匯聚到那裡（如圖四a）。SVC就沒有那麼牢靠，PLSVC還蠻常見的。我也碰過PLSVC with absent RSVC， brachiocephalic vein血流方向是相反的且經由coronary sinus回到右房。但PLSVC一定會回流到coronary sinus嗎？不！RAI的case會absent coronary sinus（complete unroofed coronary sinus）， PLSVC會像煙囪一樣插到左心房頂部。
最後談一下心房的situs，心室可以有 d-loop, l-loop, superior or inferior 且絕不會有分身。但mRA可以在右也可以在左，比較奇特的是可以有分身兩邊都有（isomerism）。應該是心房都來自primordial atrium，但左心室和右心室來源於原始心管的不同部位，一個是耐壓力一個是耐容積的，不可能變成一樣的東西。（圖六）是atrial arragement。
圖六：Atrial Arrangement from Anderson's pediatric cardiology（台兒診所重製）
Belief and Incredulity
sequential segmental analysis可以幫助我們診斷複雜的先天性心臟病如：heterotaxy，Functionally single ventricle，criss cross heart，也希望可以幫助病人。但可悲的是遭遇截然不同的兩個姐妹（我那兩個case）結局相同。
Reference：
Anderson, R. H., Baker, E. J., Redington, A., Rigby, M. L., Penny, D., & Wernovsky, G. (2009). Paediatric cardiology. Elsevier Health Sciences.
Allen, H. D., Driscoll, D. J., Shaddy, R. E., & Feltes, T. F. (2013). Moss & Adams' heart disease in infants, children, and adolescents: including the fetus and young adult. Lippincott Williams & Wilkins.
Welsh, R. A., & Felson, B. (1956). Uncomplicated dextroversion of the heart. Radiology, 66(1), 24-32.
Anselmi, G., Munoz, S., Blanco, P., Machado, I., & De la Cruz, M. V. (1972). Systematization and clinical study of dextroversion, mirror-image dextrocardia, and laevoversion. British heart journal, 34(11), 1085.
