文/台兒診所 夏敬淇放射師
隔離肺(bronchopulmonary sequestrations, BPS)為可以在產前診斷的第二常見的先天性肺部病灶(congenital lung lesions),此病灶為沒有功能的肺臟組織且不與氣管相互連結,有來自體循環的動脈血流供應,可分類成intralobar和extralobar,intralobar型的病灶位於肋膜外且靜脈迴流至肺靜脈,extralobar型的病灶位於肋膜內且靜脈迴流至體循環。
產前使用先天性肺部呼吸道畸形體積比(CPAM volume ratio, CVR)評估病灶大小,測量病灶的長寬高乘上0.52並除於頭圍。隨著週數進展,intralobar BPSs的CVR通常會逐漸下降,但在妊娠26週時會達到高點(peak CVR),回音性會隨著週數從高回音(hyperechoic)變為等回音(isoechoic),而extralobar BPSs的大小和回音性的變化如同intralobar BPSs,但較常觀察到維持不變。病灶產生的腫塊效應(mass effect)可能會迫使胎兒出現胎兒水腫(hydrops),在CPAM中較常觀察到hydrops,不過BPS也可能被觀察到。hydrops的其中一項表現為胸水(hydrothorax),出現胸水的病灶也擁有較高的peak CVRs,而當CVR大於0.75時,出現胸水的勝算比會增加28.7倍。extralobar BPSs相比intralobar BPSs,較可能出現hydrops。
如果比較皆有出現hydrop的CPAM與extralobar BPSs兩者的peak CVR,會發現extralobar BPSs的數值比CPAM低,或許是因為機轉不同,CPAM之所以會出現hydrop的成因是病灶對於鄰近器官產生的腫塊效應;但extralobar BPSs出現hydrop的成因比較可能是因為類淋巴液分泌到肋膜腔,產生的tension hydrothorax會壓迫病灶對側產生縱膈腔移位,並進而壓迫心臟與上下腔靜脈,使得出現右心衰竭,同時病灶同側的肺臟組織也會受到壓迫,故BPS的病灶尺寸可能不大,卻會產生胎兒水腫。
產後需要正壓呼吸治療也擁有較高的 peak CVR,CVR 大於0.75時,出生後出現呼吸道症狀的勝算比會增加20.6倍。需要手術切除的病灶也通常為較大的病灶。extralobar BPSs需要手術切除的比率則比intralobar BPSs還要高。
此篇文獻提供整個孕期的BPS的變化性的數據分析,並使用0.75做為產前產後出現不良預後的CVR閾值。
文獻來源:Riley, J. S., Urwin, J. W., Oliver, E. R., Coleman, B. G., Khalek, N., Moldenhauer, J. S., Spinner, S. S., Hedrick, H. L., Adzick, N. S., & Peranteau, W. H. (2018). Prenatal growth characteristics and pre/postnatal management of bronchopulmonary sequestrations. Journal of pediatric surgery, 53(2), 265–269. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.11.020