文／台兒診所 池宛玲醫師
免疫型先天性心臟房室傳導阻斷是新生兒狼蒼的心臟表現之一，發生率約為萬分之一，與胎兒時期大量暴露於母體anti-Ro/SSA抗體有關。絕大多數體內帶有anti-Ro/SSA抗體的孕婦是無症狀的，但這些抗體會通過胎盤，在懷孕中期心臟發炎，其表現包括房室傳導阻斷、竇房節功能異常、房室瓣異常、心內膜纖維增生或擴張型心肌病變，其中以房室傳導阻斷最為常見。
免疫型心臟房室傳導阻斷通常發生於妊娠18-24週之間，可分為完全型與不完全型，因抗體攻擊心臟造成發炎，受影響的胎兒可能在數小時或數天內由正常心律變為心搏過緩，這些胎兒中有20%合併其他心臟發炎受損的表現，例如：心室收縮力下降、瓣膜逆流、竇性心搏過緩、心包膜積液、甚至局部心肌回音性改變，顯示母體抗體攻擊的範圍並非侷限於心臟的房室節，而是引發更廣泛的心臟發炎與受損。胎兒心臟房室傳導阻斷會增加周產期死亡率，其危險因子包括：診斷週數較小、胎兒水腫、心肌發炎與纖維化、心室收縮速率<55下/分鐘。然而，免疫型胎兒心臟房室傳導阻斷目前沒有醫學上公認有效的治療，其處置因不同國家或醫療院所而有很大的差異。可能的處置包括：觀察至出生、嚴重者進行胎兒治療、或一經診斷即常規進行胎兒治療。胎兒治療的目的有二：減少發炎與增加胎兒心輸出量。可減少發炎的藥物包括：孕婦每日口服類固醇或每2-3週靜脈注射免疫球蛋白，或兩者並用;增加胎兒心輸出量的藥物則為孕婦每日口服乙型交感神經興奮劑。出生後的治療方針則較為一致，根據美國心臟協會的建議，房室傳導阻斷的新生兒若合併心室速率<55下/分鐘，需要接受永久性心臟節律器治療(第一級適應症)，抗發炎治療則適用於不完全型房室傳導阻斷，或完全型房室傳導阻斷合併心肌發炎或纖維化。
關於胎兒治療是否能改善預後目前仍未知，大部分回溯性研究指出，產前類固醇治療對新生兒短期存活率無明顯益處。一些世代研究指出，胎兒完全型心臟房室傳導阻斷的新生兒存活率介於66~93%之間，而存活的新生兒中，儘管出生時心臟功能正常，有7~19%在嬰兒期或兒童期會發生晚發型的心肌病變。新生兒心臟房室傳導阻斷合併心搏過緩大多在新生兒期就會接受心臟節律器治療，但胎兒時期的抗發炎治療是否能改變出生後心肌病變的風險，或提高心室收縮速率並延後需要放置心臟節律器的年齡，則仍然未知。
基於上述原因，加拿大病童醫院（The Hospital for Sick Children）於2020年開啟了一個國際性登錄系統SLOW HEART REGISTRY，前瞻性的收集全球免疫型胎兒心臟高度房室傳導阻斷之病例資料，比較不同的產前處置對新生兒預後的影響。此登錄系統為觀察性研究，不介入個別個案之醫療照護，目的是透過多國多中心的合作，積少成多、聚沙成塔，期待能為此疾病的產前處置提供更多的實證依據。
台兒診所於2021年起成為SLOW HEART REGISTRY的合作夥伴之一，我們將收集台灣地區新診斷第二度及第三度心臟房室傳導阻斷的胎兒及其母親納入研究，自胎兒診斷起一路追蹤至寶寶滿一歲，除了關注寶寶的心臟及身體健康、生長狀況之外，亦會追蹤寶寶的神經發展。在此，台兒誠摯地邀請全國的婦產科醫師們協助個案轉介，讓我們一同關注這個疾病，一同為跨國性研究貢獻台灣的一份心力。
