文／台兒診所 李怡盈放射師
臨床上大部分的冠狀動脈瘻管（Coronary arteriovenous fistula) 由心臟手術等侵入式治療所引起。至於先天性冠狀動脈瘻管主要與較複雜的先天性心臟病個案——其中以肺動脈瓣閉鎖合併完整心室中膈（PAIVS）最多。以下分享的案例為單獨發生，未合併先天性心臟病，屬較為少見的類型。
本案例的孕婦因懷疑心室中膈缺損，於24週來診尋求第二意見。胎兒心臟靠近心室中膈膜樣部(perimembranous)的位置確實有一個約1.75cm的小缺損（圖一）。除此之外，我們還發現心室中膈近心尖處有另一個疑似肌肉型心室中膈缺損的血流訊號（圖二），從不同角度檢查，發現那個訊號來自一條沿著心室中膈行走的血管，本來以為是缺損的位置其實是血管注入右心室的開口（圖三）。
百思不得其解之下，張東曜院長向日本神奈川兒童醫院的川瀧元良醫師請益——川瀧醫師專精胎兒與新生兒心臟超音波，這些年來與台兒交流甚多，不藏私地與同仁們分享診斷經驗，時常慷慨地為我們解答各種疑難雜症。
圖一 膜樣部心室中隔缺損 (perimembranous VSD)
圖二 疑似肌肉型心室中膈缺損的血流訊號
圖三 不明血流訊號沿著心室中膈一路注入右心
川瀧醫師看過影像後提出冠狀動脈瘻管的可能性，張醫師隨即請孕婦返診，協同馬偕小兒心臟科主任陳銘仁醫師再次進行檢查。這次清楚的在左心室出口切面下(LVOT view)發現擴大的冠狀動脈（圖四），也觀察到心臟舒張期時血流由主動脈流向擴張的冠狀動脈的現象（圖五），冠狀動脈血流一路沿著心室中膈，在靠近心尖的位置流進右心室。（圖六）影像發現符合冠狀動脈瘻管的診斷。
圖四 擴張的冠狀動脈與主動脈相連
圖五 舒張期時由主動脈流向冠狀動脈的血流訊號
圖六 由冠狀動脈注入右心室的血流訊號
先天性冠狀動脈瘻管的個案產前追蹤重點在於觀察是否出現心臟擴大、胎兒水腫等情形。我們的個案產前除了心臟輕微擴大外，一切穩定，沒有發生其他併發症。胎兒於於39週順利出生，產後也確診為冠狀動脈瘻管。
在單發性的先天性冠狀動脈瘻管之中， 本文分享的瘻管與心室相連的類型最為常見。即使如此，沒想到診斷之前在影像中依然完全看不出端倪，在在突顯了平時教育訓練、以及擁有可供諮詢或轉診的後援的重要。十分感謝一路上幫助台兒持續進步的前輩們的指導，讓每個案例都成為成長的機會。
（審稿/台兒診所 池宛玲醫師）
