文／台兒診所 池宛玲醫師
背景知識 ：
Aorto-pulmonary window（主動脈-肺動脈中隔缺損或主動脈-肺動脈窗）指的是主動脈與肺動脈之間的血管壁有缺損，是一種少見的先天性心臟結構異常，數量僅佔所有先天性心臟病的0.1%，aortopulmonary window大多與其他心臟結構異常合併出現，單獨發生者非常罕見。此疾病的病生理學與開放性動脈導管類似，新生兒會因持續性的主動脈至肺動脈分流，產生心衰竭與肺高壓，一經診斷，須盡快接受手術治療，手術的長期預後良好。
案例報告 孕婦A妊娠22週時在外院做胎兒結構檢查時懷疑aorto-pulmonary window，23週時來台兒尋求第二意見及小兒心臟科諮詢。
胎兒心臟篩檢的各切面 （四腔室、左心出口、三血管氣管切面等）均無明顯異常發現（圖一）；近一步做詳細的胎兒心臟超音波檢查，於三血管切面發現主動脈與主肺動脈-右肺動脈交接處之間有一個缺口（圖二），上下的範圍介於三血管切面至短軸切面之間（圖三），並有少量雙向血流通過此缺口。因缺口範圍跨越主肺動脈與右肺動脈交接處，我們診斷為type III aorto-pulmonary window；除此之外，未發現胎兒有其他心臟或心外的結構異常。孕程中，經歷了追蹤與小兒心臟專家諮詢，兒童心臟團隊已擬定好新生兒出生後的診療計畫，並協助準爸媽了解孩子出生後所需的治療，盡可能做好心理準備。孕婦於妊娠晚期轉至台北馬偕醫院產檢，於37週又5天剖腹生產，寶寶呱呱墜地後隨即由新生兒科及兒童心臟科團隊接手照護。
圖一：胎兒心臟篩檢切面
圖二：Three-vessel view 下可見主動脈-肺動脈之間的血管壁不連續
圖三（由左至右）：三血管氣管切面至短軸切面。
紫色標記處為此個案的aorto-pulmonary window
