胎兒心律異常(fetal cardiac rhythm abnormalities)在懷孕中相當常見,大約1~2%的胎兒曾被發現有這個問題。90%的胎兒心律不整是良性的,其中以心房早期收縮(atrial premature complex, APC)為大宗,不須治療,預後良好; 其餘10%包含持續性心搏過緩或過速,可能影響胎兒心臟功能,嚴重者甚至造成胎兒水腫(hydrop fetalis),危及胎兒或新生兒的生命,需要進一步的診斷和治療。正因為APC佔胎兒心律異常的大宗,正確的診斷能夠平息大部份家長的焦慮,其他心律不整若能早期診斷早期治療,也能避免胎兒心臟功能惡化。
完整的胎兒心律評估應該包含:心跳速率、規則性、心房及心室收縮的關聯性,若檢查中有觀察到心律不整,則需注意發生的頻繁程度、是否影響到心臟功能及有無合併心臟結構異常。目前主流的胎兒心律評估工具包括M-mode 及pulsed doppler。將M-mode 指標線跨過心房及心室,可觀察心房收縮與心室收縮的時序關係,但影像品質易受胎兒姿勢影響,心臟結構的二維運動也無法用於測量房室傳導的時間間距; 配合doppler echocardiography,偵測二尖瓣-主動脈瓣、肺動脈-肺靜脈、或上腔靜脈-主動脈的血流,可更精準的測量心房及心室收縮的間距,幫助鑑別診斷。
胎兒心律不整大致可分為三大類:1. 心律不規則(Irregular cardiac rhythm)、2. 快速心律不整(Tachyarrhythmia)、3. 慢速心律不整(Bradyarrhythmia),下面將依序介紹。
心律不規則(Irregular cardiac rhythm)最為常見,起因可能是心房早期收縮(Premature atrial contractions, PACs)或心室早期收縮(Premature ventricular contractions, PVCs),其中PACs佔多數,可分為conductive PAC及non-conductive PAC,如圖一; 心房早期收縮常在第二孕期晚期出現,大部份預後良好,但其中0.5~1%會在往後孕程中發展為持續性心搏過速,因此需要持續追蹤; 心室早期收縮 (PVC)的不正常放電點來自心室,心房仍維持規律的收縮。 PAC與PVC大多不須治療,大部份會自行恢復。
胎兒心跳速率大於180下/分鐘時,稱為fetal tachyarrhythmia,鑑別診斷的第一步,是評估房室傳導比例(A:V conduction ratio),如圖二。若心室收縮速率快於心房,可能為心室頻脈,其心室收縮速率介於180-300下/分鐘,且可能有房室解離(AV dissociation)的現象。若房室傳導比例為2:1至3:1,則可能為心房撲動( atrial flutter), 心房內的macro-reentry circuit收縮速率介於300-500下/分鐘,傳導至房室節時發生不等程度的阻斷,因此心室收縮速率約介於150-250下/分鐘。若房室傳導比例為1:1,則最可能為atrioventricular reentry tachycardia,起因於電氣訊號由心房心室間額外的副傳導路徑快速回傳至心房,再由房室節傳至心室,形成迴繞,速率約介於220-280下/分鐘。除了節律的評估外,還需注意心臟結構及功能,若出現心臟擴大、房室瓣逆流、甚至胎兒水腫,則預後較差。
圖一:(台兒診所超音波圖)
圖二(池宛玲醫師提供)
胎兒心跳速率小於110下/分鐘時,稱為fetal bradyarrhythmia,其原因可分為兩大類,一類源自於心房自發性節律過慢,另一類則是由不同程度的房室傳導阻斷造成,鑑別診斷的重點是心室收縮是否規則 (regularity)及心房心室收縮的關聯性(A:V relationship),如圖三。
圖三(台兒診所重製)
當心室收縮是規則的慢,房室收縮比是1:1時,為竇性心搏過緩 (sinus bradycardia),短暫的sinus bradycardia在產科超音波檢查時很常見,通常幾秒鐘後就會自行恢復,不需要進一步檢查或治療; 持續性的竇性心搏過緩 (sustained sinus bradycardia)則是病理性的表現。當心室收縮是規則的慢,房室收縮比是2:1,且心房收縮不規則時,為blocked atrial bigeminy。Blocked premature atrial contraction大部分預後良好,需與2:1 AV block做區別,後者的心房收縮規則。第三度房室傳導阻斷 (complete AV block)的特色是心室收縮為規律的慢,並與心房收縮無關連性 (AV dissociation)。
Immune-mediated complete AV block與母體的自體抗體anti-SSA/Ro 或 anti-SSB/La有關,抗體陽性的孕婦可能患有自體免疫疾病,但也可能毫無症狀。抗體陽性的孕婦,其胎兒約有2-5%的機率會發生complete AV block,大多發生於妊娠18-24週之間; 若前胎為complete AV block,下一胎的再發率約為15-20%。此疾病的胎兒預後取決於心跳速率及心室功能,然而,目前醫學上沒有公認有效的胎兒治療,其處置因不同國家或醫療院所而有很大的差異,此外,胎兒治療是否能改善新生兒預後,目前仍屬未知。
基於上述原因,加拿大多倫多病童醫院(The Hospital for Sick Children)於2020年開啟了一個國際性登錄系統SLOW HEART REGISTRY,前瞻性的收集全球免疫型胎兒心臟高度房室傳導阻斷之病例資料,比較不同的產前處置對新生兒預後的影響。此登錄系統為觀察性研究,不介入個別個案之醫療照護,目的是透過多國多中心的合作,積少成多、聚沙成塔,期待能為此疾病的產前處置提供更多的實證依據。
台兒診所於2021年起成為SLOW HEART REGISTRY的合作夥伴之一,我們將收集台灣地區新診斷第二度及第三度心臟房室傳導阻斷的胎兒及其母親納入研究,自胎兒診斷起一路追蹤至寶寶滿一歲,除了關注寶寶的心臟及身體健康、生長狀況之外,亦會追蹤寶寶的神經發展。在此,台兒誠摯地邀請全國的婦產科醫師們協助個案轉介,讓我們一同關注這個疾病,一同為跨國性研究貢獻台灣的一份心力。