問世間情為何物？直教生死相許。
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陳持平 / 壓克力顏料 / 130 x 97 公分 60F畫布 / 2022年
Chih-Ping Chen / 130 x 97 cm 60F canvas / Acrylic paint / 2022
2022/09/26
2022年9-10月-1/7:【台兒知識庫】淺談產前泌尿道擴張(Urinary tract dilation)之診斷及追蹤重點：個案分享及討論
文／台兒診所 李怡盈放射師
泌尿道擴張(urinary tract dilation)是產前超音波篩檢經常檢出的異常之一，疾病涵蓋的範圍很廣，從輕微的腎盂擴張到嚴重水腎、輸尿管水腫等都可能包含在內。
由於胎兒仍在成長中，相較於身體，輸尿管顯得較長且曲折，因此有時會觀察到暫時性的腎盂擴張，待胎兒長大，輸尿管拉直後便會漸漸改善。這樣的情形約佔泌尿道擴張案例的一半以上，只需稍加留意即可；另一半主要由泌尿道阻塞引起，至於多囊性腎等腎臟發育不良的案例也有機會合併泌尿道擴張，對這些案例而言，定期追蹤就顯得重要許多。
台兒診所在第二次新生兒季會中回顧的兩個案例也屬於後者：分別是「嚴重水腎合併輸尿管水腫」及「輸尿管囊腫(ureterocele)」。
第一個案例來診時懷疑為多囊腎，在不同角度下檢查才發現腫脹的水泡狀構造其實是腎盞，還有一條水腫的輸尿管由嚴重腫脹的腎盂連至膀胱（圖一），說明了多角度檢查的重要性。另一個案例於產後確診為雙套腎，且輸尿管囊腫時有外翻（圖二）。
與會的馬偕小兒腎臟科蔡政道醫師提醒我們，輸尿管囊腫與雙套腎關聯性很高，連接上面那套集尿系統(upper moiety)的輸尿管特別容易合併輸尿管囊腫，另一套集尿系統(lower moiety)則較容易發生腎盂輸尿管交接處阻塞(ureteropelvic junction obstruction, UPJO)。因此，輸尿管囊腫的個案需要回頭仔細檢查腎盂；雙套腎的個案在後續追蹤時也最好多注意膀胱，觀察是否出現輸尿管囊腫。
我們可以用腎盂大小來初步量化水腎的嚴重程度，妊娠中期腎盂>7mm、妊娠晚期>10mm即為中度以上水腎。若要描述得更細緻，可以參考兒科常用的SFU (society of fetal urology) grading system（圖三），進一步描述腎盞及腎臟皮質的變化，當皮質開始變薄(grade 4)，產後需手術的機率會大幅上升。
在SFU grade system之外，蔡政道醫師也分享了UTD (urinary tract dilation) classification system。這個系統除了腎臟，還加入其他泌尿系統部位的描述，這樣的架構讓我們對疾病有較宏觀的認識——建立針對整個泌尿系統做評估的習慣，而非只關注腎臟。
當水腎胎兒的腎盞、腎臟皮質、輸尿管、膀胱、羊水其中任一樣出現異常，胎兒在產後有症狀、需要醫療介入的機會便隨之增加。我們必須在產前密集追蹤（每4~6週)高風險個案的腎臟、羊水變化、安排孕婦及家屬照會專科醫師進一步諮詢、及早建立產後的追蹤管道與計畫。
雖然泌尿系統異常的產前診斷門檻在先天性異常中相對較低，仍須對疾病細緻的了解及臨床經驗，才能制定理想的追蹤及轉診計畫，讓孕婦及新生兒得到最好的照顧。
圖一 嚴重水腎合併輸尿管水腫 個案影像（台兒診所臨床個案）
A： 嚴重擴張的腎盂、腎盞及輸尿管、B：腫脹的輸尿管連接到膀胱（＊）
圖二：輸尿管囊腫個案影像（台兒診所臨床個案）
箭頭所指即為膀胱內輸尿管囊腫
圖三 SFU grading system
Grade 1：腎盂擴大、Grade 2：部分腎盞可見、Grade 3：腎盞擴大、Grade 4：腎皮質變薄
2022年9-10月-2/7: 【台兒知識庫】起初同樣的發現，不同的結果！ 開放性第四腦室異常討論
文 / 台兒診所 胡溱放射師
2022年4月21日是北區胎兒影像學季會第35次季例會，本次例會中同時有三例後顱窩異常相關的個案，包含兩個產前個案及一個產後追蹤個案，各有相似及相異之處，值得我們相互比較探討，以下將進行個案討論。
個案一
第一個個案在22週的結構檢查中發現開放性第四腦室（圖一）、枕大池擴大，並從矢狀切面上觀察到增加的brainstem–vermis (BV) angle（圖二）；由於當天影像明顯顯示brainstem–vermis (BV) angle大於正常值許多，便高度懷疑個案一為Dandy-walker malformation，故協助安排北榮胎兒磁振造影。
圖一：（個案一）此個案可見其小腦蚓部未如同正常個案覆蓋第四腦室
圖二：（個案一）可見此個案brainstem–vermis (BV) angle明顯大於正常個案
磁振造影結果亦顯示個案具有開放性第四腦室、角度上揚的小腦蚓部，並計算了小腦體積，發現相較於相同週數的胎兒，其小腦體積相對較小，且發現個案具有相對提高的小腦天幕（圖三），以上種種發現皆為Dandy-Walker malformation的典型表現。後續安排多學科會議諮詢小兒神經科醫師及遺傳諮詢，諮詢後家長決定終止妊娠。
圖三：（個案一）此個案可見相對於正常個案，較為提高的小腦天幕
個案二
個案二在18週因產檢懷疑胎兒較小及生殖器官有疑義而轉診至台兒，當天發現除整體體型偏小、外生殖器有疑義外，還發現了開放性第四腦室（圖四），而從矢狀切面上觀察，小腦蚓部有上揚的樣子（圖五），懷疑為下蚓部發育不全、較大的Blake’s pouch或是Dandy-Walker malformation；於21週返診進行中期結構檢查，同樣地發現有開放性第四腦室、體型較小及疑似尿道下裂，另外發現個案的conus medullaris截止位置約位於腰椎第五節，相對較低，並具有持續性左上腔靜脈；故安排北榮胎兒磁振造影。
圖五：（個案二）此個案brainstem–vermis (BV) angle亦明顯大於正常個案
磁振造影結果驗證此個案具有開放性第四腦室、角度上揚的小腦蚓部，小腦體積經計算後亦低於參考值，且該個案地小腦天幕同樣的相對於正常個案有提高的現象（圖六），因次診斷傾向於Dandy-Walker malformation；其他部分，磁振造影同樣顯示疑似嚴重尿道下裂、conus medullaris截止位置較低，不過皮膚外完整沒有發現腫塊。 後續安排多學科會議中諮詢疾病預後，最終決定終止妊娠。
圖六：（個案二）此個案同樣相對於正常個案，小腦天幕較為提高
個案三
個案三在這次的季會中是產後的outcome個案，當初是22週來診做中期結構檢查時發現開放性第四腦室（圖七)，而從矢狀切面去觀察的話，此個案的小腦蚓部相對於前兩個個案就飽滿許多，brainstem–vermis (BV) angle也不像前兩者那麼大（圖八），除此之外當天該個案還有整體體型較小、conus medullaris截止位置稍低（約位於第三及第四腰椎之間），為了進一步進行鑑別診斷，協助安排了北榮胎兒磁振造影。
圖七：（個案三）此個案可見其小腦蚓部未如同正常個案覆蓋第四腦室
圖八：（個案三）此個案brainstem–vermis (BV) angle與正常個案之角度相仿
磁振造影結果證實此個案具有開放性第四腦室，不過小腦蚓部發育正常也沒有角度上揚、小腦天幕提高的情況，因次診斷傾向為Blake’s pouch cyst；另外，磁振造影同樣顯示conus medullaris截止位置較低，不過皮膚外同樣完整沒有發現腫塊。此個案後續因子癲前症於29週4天即早產，出生三個月大左右有進行了腦部超音波，沒有異常發現。
以上三個個案同樣都在中期結構檢查中發現開放性第四腦室，但從矢狀切面去觀察小腦蚓部的完整性、brainstem–vermis (BV) angle，並藉由磁振造影計算小腦體積及確認小腦天幕位置，即可發現最後一個個案與前兩者的不同，與前兩者的預後更有大大的不同。藉由超音波檢查以及磁振造影的相輔相成，給予父母們更加完整的產前資訊！
2022年9-10月-3/7: 【台兒知識庫】當胎兒心臟蹦蹦亂跳時－淺談胎兒心律不整
文／台兒診所 蘇婉婷放射師
這篇文章為2022年5月21日第52次『慘』科OB的的議題延伸。
在子宮內胎兒的正常心跳速率律約每分鐘110 - 160下，胎兒心律不整在孕程中是相當常見的問題，約佔整個孕期的 1 ~ 2%，大致上可以分為三個類別：Irregular rhythm (心律不規則)、Bradycardia (心博過緩)、Tachycardia (心博過速)，其中以Irregular rhythm 最為常見。
Irregular rhythm 顧名思義就是心房或心室不規律的收縮，如：心房早期收縮 — PAC (Premature Atrial Contractions)、心室早期收縮 — PVC (Premature Ventricular Contractions)，當中以PAC最常見，也就是在心房的地方有額外的放電點，造成心房收縮，如果這個心房收縮的訊號有傳導到心室，就是Conductive PAC (圖ㄧ)，如果這個額外的心房收縮沒有傳下去，那就是non-Conductive PAC。相較於PAC，PVC極為少見，通常也會自行好轉，但要注意PVC會比PAC更容易合併有其他心臟方面的異常。
圖一：傳導性心房早期收縮 (Conductive PAC)
(圖片來源: 台兒診所臨床個案)
在做檢查時，通常會用探頭輕壓孕婦的肚子，有時導致現暫時性的心搏過緩 (bradycardia)，通常是良性的，定義為每分鐘心跳速率小於每分鐘110下，如果是持續性的 bradycardia，就要去觀察胎兒心臟的心跳速率以及AV之間的關聯性，同時也要想到孕婦有沒有一些自體免疫相關的問題，或是胎兒可能有先天性心臟病、chromosomal anomalies。又可分為 sinus bradycardia、blocked PAC、AV block，其中以 sinus bradycardia最常見。
心搏過速 (tachycardia) 定義是心跳速率大於每分鐘180下，若發現胎兒有持續性 tachycardia的狀況，可以考慮染色體及感染相關的檢查，並且要注意有沒有其他結構上的異常，可以分為supraventricular tachycardia (SVT) 、atrial flutter (AF, 圖三) 、sinus tachycardia、ventricular tachycardia三大類，而 supraventricular tachycardia (SVT) 又可以細分成 AV re-entrant tachycardia (AVRT, 圖二), atrial ectopic tachycardia (AET), permanent junctional reciprocating tachycardia (PJRT) ，其中 AVRT及AF就佔了大約90%。
AVRT 顧名思義就是在心房跟心室之間有Accessory pathway，造成這樣的迴繞，胎兒的心跳可以非常的快，甚至是到每分鐘300下都有可能，不過同時也因為心跳太快，心室會收縮得相當沒有效率，造成有些胎兒會出現胎兒水腫的情形，發生的時間可能出現在懷孕過程中任何一個孕期。
圖二：AV re-entrant tachycardia (AVRT）
(來源：Fetal Cardiology: Embryology, Genetics, Physiology, Echocardiographic Evaluation, Diagnosis and Perinatal Management of Cardiac Diseases)（圖為台兒診所重製）
AF 顧名思義就是在心房之間有大的傳導回繞路徑，造成接續的心房收縮，接續的傳導往心室，造成心室收縮，跟AVRT一樣，由於心跳太快，也會造成有些胎兒會出現胎兒水腫的情形，另外也要注意這樣的case有些可能會合併染色體或是其他結構方面的defect。
圖三：atrial flutter (AF)
(來源：Fetal Cardiology: Embryology, Genetics, Physiology, Echocardiographic Evaluation, Diagnosis and Perinatal Management of Cardiac Diseases)（圖為台兒診所重製）
若在檢查的過程中發現胎兒心律不整，除了拉長觀察時間外，同時也要注意孕婦是否有自體免疫相關的病史，或是藥物史，以及有無攝取咖啡因食品，當2D影像上發現胎兒有持續的心律不整時，脈衝波都卜勒超音波是很好的輔助診斷工具，有利於區分心律不整的型態。
2022年9-10月-4/7:【藍中基醫師與我（三）】
文／馬偕紀念醫院婦產部主治醫師 陳持平教授
1981年九月某日，我新生報到，第一次參加馬偕婦產科的晨會。回想我初到這個完全陌生地方開始新生活的情景，猶如鄉巴佬進城，真是大開眼界。新生報到前一天，CR(總醫師）千叮嚀，萬叮嚀，忠告我說：「明天是你成為馬偕人的第一天，你要入境隨俗。晨會時必須穿著整齊打上領帶，一定得準時參加，千萬不可遲到，會中要專心聽講，不可胡亂說話，否則後果不堪設想。」。有了好心CR的警告，我在新生報到當天提前出席，一進會場，只見烏壓壓一屋子人已經坐到位。藍大夫坐在最前面，不停的翻閱鐵皮病歴，鏘鏘作響，旁邊還坐著其他主治醫師，他們也翻閲藍大夫剛剛審閱過的病歴，有的點頭微笑，有的搖頭不語。坐在主治醫師後面的，有一排排戰戰兢兢的住院醫師，實習醫師和見習醫師。
2022年9-10月-5/7::【赤匠知心】F寶：成功“開胃”
文／成功大學醫學院附設醫院小兒部 林永傑醫師
圖：小講媽(凱西)是個烘培師，製作了「小講餅乾」，也為小村莊帶來新氣象。
赤匠是「赤子之匠」，且照顧新生兒有著日本的「匠人精神」的意思。本期是小兒科與小兒外科醫師們在嚴冬的深夜，合力救下的F寶「小講」的故事。一路上小講家很努力，而醫療團隊更是不放棄的故事。
上週，在小講家的台南臨海村內，辦了第一次市集活動，有民歌團、美食攤、還有一些文創的小東西拍賣。這是愛台愛鄉的小講媽為村子所舉辦的，當我傍晚抵達時，四歲多小講因為興奮一整天，實在太累了已先去補眠。我與小講的父母閒聊了半天，得知小講一切正常；回程後翻閱手機中四年前的照片，真心覺得生命與際遇令人不可思議。
2022年9-10月-6/7::【伴心日記】去與留？
文／台兒診所 王羿婷遺傳諮詢師
聽報告的那天，她斜著頭，45度角，試著不讓眼淚滑落
我們診所有個特別的門診，會召集各科專家前來，提供懷有異常寶寶的爸媽「產前疾病及產後醫療建議」的諮詢，稱之為多學科專家會議，其中以胎兒腦部、脊椎或水晶體等結構異常為主。當在超音波下發現有形態疑義時，我們會再透過胎兒磁振造影（以下簡稱Fetal MRI）來協助釐清影像，第一步：在我們診所由專精胎兒超音波影像的醫師及放射師進行初步診斷；第二步：由受過專業訓練的放射線部醫師對胎兒的磁振造影影像進行判讀；第三步：結合產後臨床經驗豐富的醫師，給予孕婦及家人提供預後及治療的方針。透過以上完整醫療連結，讓面臨困境的爸媽不需慌亂到處就醫、問診，同時也能讓他們在資訊充足下做出最好的決定。
2022年9-10月-7/7:【胎兒熱線服務故事分享】來自遙遠彼端的信
社團法人台灣胎兒醫學振興會關懷每對爸媽的心情
與您分享他們的人生故事
透過文字溫暖受過傷的你/妳
文／社團法人台灣胎兒醫學振興會 張淇安社工師
男人與女人結為連理、積極備孕、懷胎十月、喜獲麟兒。短短的幾個字，代表的是某些人生命中的一小段時光，然而也正是因為這幾個字，意味著幸福的時光及未知的挑戰也即將來臨。
對每一對夫妻來說，當得知孕育新生命的那一刻起，新的角色也出現了——父親與母親，伴隨著對未來的無限想像及憧憬。在孩子還沒降臨前，早已承載著父母最綿長的愛、剪不斷的牽掛，自此以後，所想便不再只有自己，將孩子擺在自己之前，是再也理所當然不過的事。
2022/09/23
【幸孕一路上有你】EP8 弱勢孕婦及家庭產前關懷－中期胎檢補助方案 ft.張淇安社工師
台呼：
聽故事，聊心事，幸孕一路上有你。這個節目讓我們從生命的起點出發，寶寶的平安成為你我之間善的循環，我們用專業的態度、做最溫暖的事。
主持人崔艾湄：
各位聽眾大家好，歡迎來到我們幸孕一路上有你，上一集我們邀請到我另外一個夥伴－淇安，跟我們介紹我們目前主要的服務內容「胎兒熱線諮詢」，那他也跟我們分享了目前經手過的一些個案故事。今天會跟大家介紹我們會裡面，另外一個很重要的服務，中期胎檢的補助方案，我想問一下淇安，當初為什麼會有這個服務呢？
張淇安社工師：
這個補助方案其實是來自於前一段時間我們接到的一通電話，那這一對父母他們在兩年前懷大寶的時候，產前檢查沒有發現到腦迴發育不全，那大寶出生之後就被診斷為平腦症，那隨之而來的就是就醫跟發展的一些問題，那就讓這一對父母其實疲於奔命在處理孩子醫療跟照顧的一些狀況。
2022/09/16
【幸孕一路上有你】EP7 一雙溫暖的手－台灣胎兒熱線諮詢 ft.張淇安社工師
點我收聽完整版
台呼：
聽故事，聊心事，幸孕一路上有你，這個節目讓我們從生命的起點出發，寶寶的平安成為你我之間善的循環，我們用專業的態度做最溫暖的事。
主持人崔艾湄：
各位聽眾大家好，我是艾湄，幸孕一路上有你這個節目已經走到了第七集，從第一集台兒診所張東矅醫師講到胎兒熱線的初心，然後我們陸續邀請台兒診所個案管理師們跟我們分享在臨床時遇到的個案故事，這些故事的累積都不斷的在告訴我們，懷孕中的媽媽是脆弱的，她們很需要專業溫暖的支持，我們臨床上也看到這些媽媽需要我們再陪他們多走一段。
所以，胎兒醫學振興會需要一位讓人感受溫暖及安定的社工師，於是，我終於有了另一位夥伴，我們歡迎淇安。
張淇安社工師：
艾湄姊好，大家好。我是今年3月才剛加入台灣胎兒醫學振興會的夥伴，與我們堅強的團隊成員們一起協助關懷異常胎兒家庭。
2022/09/09
【幸孕一路上有你】EP6 父母困難的抉擇產－前發現寶寶有基因異常 part2 ft.王羿婷個案管理師（專責遺傳諮詢）
台呼：
故事，聊心事，幸孕一路上有你，這個節目讓我們從生命的起點出發，寶寶的平安成為你我之間善的循環，我們用專業的態度做最溫暖的事。
主持人崔艾湄：
歡迎回到幸孕一路上有你，很高興今天再次邀請台兒診所專職遺傳諮詢的個案管理師羿婷，上次與我們分享了結節性硬化症TSC的個案，那今天與我們繼續分享有基因異常的一些家庭故事。我們歡迎羿婷。
王羿婷遺傳諮詢師：
HI，艾湄。那我今天第二個個案是迪喬氏症，先來了解一下迪喬氏症是什麼？那它其實就是22號染色體有部分的缺失所造成的疾病，那主要的臨床症狀，第一就是可能會合併心臟的問題，像是前面第二集有提到的法洛氏四重症、或是有心室中膈缺損等等，那第二可能在免疫方面，會因為胸腺發育可能不完整、而使免疫力有缺乏的情形。那第三個部分是在外觀上可能會有眼距比較寬、顎裂、耳廓異常、分岔的懸臃垂等等，那其他的部分，比如說聽力可能會有損傷，那新生兒早期會出現低血鈣的狀況，其中最讓人比較擔心的就是，智力與生長發育的部分，而這項也是剛好產前沒辦法做預測的事情。
2022/09/02
【幸孕一路上有你】EP5 致爸媽的勇敢－產前發現寶寶有基因異常 part1 ft.王羿婷個案管理師（專責遺傳諮詢）
台呼：
聽故事，聊心事，幸孕一路上有你，這個節目讓我們從生命的起點出發，寶寶的平安成為你我之間善的循環，我們用專業的態度做最溫暖的事。
主持人崔艾湄：
歡迎收聽幸孕一路上有你第四集，我是台灣胎兒醫學振興會秘書長艾湄社工師。上次與大家分享到產前發現唇顎裂寶寶的個案故事，今天我們要與大家分享產前發現寶寶檢測出基因異常的臨床個案，這個主題我們特別邀請到台兒診所個案管理師，我們歡迎羿婷。
王羿婷遺傳諮詢師：
艾湄好～我是台兒專責管理基因及遺傳的個案管理師，我是羿婷。那隨著現今醫療科技進步，是可以在懷孕前檢測自己的基因，在懷孕期間也可以透過一些檢測方式來知道寶寶的基因，讓有家族遺傳病史、有特殊健康狀況、或有需求的個人或是家庭，可以提早瞭解肚子中寶寶的狀況。
