文／台兒放射師 李怡盈
主動脈弓狹窄依狹窄發生位置可分為兩類：與流出路異常（主動脈狹窄、閉鎖或左心發育不全等）相關的tubular hypoplasia，及位於峽部（isthmus）的狹窄。前者通常從升主動脈開始窄縮，不難於產前診斷；峽部的窄縮在孕程中期不一定明顯，動脈導管也容易影響判斷，是較難產前診斷的先天性心臟病之一。
先天性心臟病中，心室中膈缺損與主動脈弓狹窄的關聯性很高，特別是posterior malalignment 類型的中膈缺損（圖一）。posterior malalignment 意指缺損處的心室中膈往胎兒背側偏移，使主動脈變得細小，經主動脈的血流減少，進而引起主動脈弓窄縮。這類個案在通常在妊娠中期就能觀察到較小的主動脈管徑，需要定期追蹤，並安排至醫學中心生產。
圖一： Malalignment 心室中膈缺損
左：普通的心室中膈缺損，缺損前後的心室中膈可連成一線。
中：Anterior malalignment，缺損後的心室中膈（箭頭處）向前位移，造成主動脈跨位，多見於法洛式四重症中。
右：Posterior malalignment，缺損後的心室中膈（箭頭處）向後位移，使主動脈管徑縮小，導致主動脈弓狹窄。
觀察心臟左右是否對稱有助於分辨單純主動脈弓狹窄的高風險群。單純主動脈弓狹窄通常為漸進式，中期時大多先以心臟左右不對稱表現。胎兒循環以右心為主，妊娠中後期右心通常會略大於左心。因此在主觀的目測之外，實際測量二尖瓣與主動脈瓣的z score也很重要。正常個案即便左心稍小，測量值仍會落在正常範圍內；可能發展成主動脈弓狹窄的個案，左右心落差較大，有些甚至在妊娠中期已小於兩個標準差。
持續性左上腔靜脈的個案也相同。這些個案雖然左右心容易不對稱，然而實際發展成主動脈弓狹窄的個案並不多。如時間允許，可在妊娠中期與晚期各安排一次詳細的心臟超音波，紀錄二尖瓣、主動脈瓣及主動脈弓峽部大小，測量值若在正常範圍內即可視作低風險群。
主動脈弓篩檢的另一個重點是：排除肺動脈弓影響。肺動脈弓與主動脈弓相鄰，在主動脈弓因狹窄而不易成像時，更是特別容易混淆。篩檢時，以「往頭部的分支血管」此一特徵來辨認主動脈（圖二），可幫助我們做出正確診斷。
圖二：主動脈弓（左）與肺動脈弓（右）最顯著的區別為其具有往頭部的分支血管（箭頭處）
