2019.11月(59期)

台兒通訊 >> 2019年 >> 十一月
2019年 十一月（第59期）

星戴環佩月戴璫，一夜秋寒掩洞房。莫道橫塘秋露冷，殘荷猶自蓋鴛鴦。(蘇曼殊)
The stars wear rings and the moon wears an earring.The autumnal coolness of a whole night covers the lily leaf which is a bird's bridal chamber.Please don't say that the autumnal dew of this pond is cold .The broken lily leaf still can cover this pair of mandarin ducks.(Su ManZhu)
陳持平 / 壓克力顏料 / 72.5 x 60.5公分 20F畫布 / 2019年
Chih-Ping Chen / 72.5 x 60.5cm 20F canvas / Acrylic paint / 2019

文章目錄

（1）台灣胎兒醫學振興會：台灣髖關節發育不良篩檢與品管系統開放資料 /
       台兒研究員 宋展毓（閱讀全文）

（2）病例討論會&培訓課程 後記 / 台兒文編 孫碧遠（閱讀全文）

（3）20190928第31次慘科OB會會後記：Congenital Thoracic Malformations (CTMs)
       李怡盈放射師（閱讀全文）

👉下載全檔

Read More

20191026 第32次『慘』科OB會後記

文 / 台兒李怡盈放射師 

2019/11 

本次討論會共17位臨床工作者參加，有兩個講題，由台兒夏敬淇放射師與彰基吳琬如醫師分別報告「Aqueductal stenosis」及「Autosomal recessive renal tubular dysgenesis(ARRTD)」。

Aqueductal stenosis在腦室擴大與水腦的個案中約佔1/5，要確實鑑別診斷需從學習辨認大腦導水管開始。 

夏敬淇放射師帶聽眾從產前容易取得的切面入手，從正常影像解說到異常，比較超音波與MRI影像，在指標性的雙側側腦室及第三腦室擴大外補充其他可能的觀察發現 Aqueductal stenosis的預後差異甚大，腦室擴大的進展過程也各不相同。若第二孕期即出現嚴重腦室擴大，必須把大腦導水管缺失納入考量，也須特別留意是否有其他腦部結構異常。 

腦室擴大速度與預後有關。晚期發生的腦室擴大有時進展迅速，對腦部實質的損害較明顯，建議每週追蹤，掌握介入的時間點。 

吳琬如醫師分享的Renal tubular dysgenesis 大多與基因異常相關，嚴重的TTTS或孕婦免疫疾病、藥物使用也可能影響。 

這些個案相當特別。胎兒的羊水通常在妊娠20-22週之後減少，腎臟可能比平均稍大、回音性略高，結構不一定有明顯異常。在提及合併顱型異常案例的文獻之外，產前尚無歸納出其他特殊結構表現，需藉遺傳診斷或病理檢查得到結論。 因此，當發現羊水少，但腎臟無明顯異常的個案時，Renal tubular dysgenesis可能是滿重要的鑑別診斷方向。 

本次兩個題目都相當有趣。不管腦室擴大或羊水減少都是相對容易被篩檢出的異常，但後續鑑別診斷與追蹤計畫都還有許多可再深入的空間。今天的討論指出了不少新的思考方向，讓臨床策略有機會更細緻周全。 

下次OB會訂於11/30星期六，上午七點半，歡迎大家報名參加或提供講題唷！

Read More

2019.11月-3/3：20190928 第31次『慘』科OB會後記

2019/10

台兒資深放射師 / 李怡盈

第31次『慘』科OB會合照

談起胎兒胸部異常，最容易聯想到的非CPAM（congenital pulmonary airway malformation）與BPS（Bronchopulmonary sequestration）莫屬，而這些異常則可以Congenital thoracic malformation（CTM）概括。

關於CTM，鑑別診斷我們可以或需要做到多詳細？除了常用的CVR之外，還有其他能幫助我們評估預後的參數嗎？多久安排一次追蹤才合理？有辦法進行產前治療嗎？台兒吳佩臻醫師藉由台兒嚴重個案一例，替我們做了十分詳細的文獻回顧。

吳醫師複習了常見肺部病兆的成因並比較不同文獻提出的分類方式，從發生原因說明病兆後續變化的機制，間接說明鑑別診斷的重要。有了明確的診斷，才能做到細緻且完整的產前諮詢。

提及BPS時，吳醫師比較各種診斷工具偵測feeding vessel的表現差異，更以靜脈回流的來源進一步區分extralobar與intraobar兩種BPS。Extralobar type與產前胎兒水腫較為相關，CVR建議的cut off value也較CPAM來得嚴格。如果能及早鑑別，對於諮詢與後續的追蹤計畫都相當有幫助。而在CVR之外，Mass to Thorax ratio（MTR）與CardioMediastinal shift angle（CMSA）都是有助於在追蹤過程中量化腫塊變化的有用參數。

多數CTM在產前可能縮小甚至消失，針對進展到胎兒水腫的嚴重個案，目前文獻上主要提及雷射手術和類固醇的使用。雷射手術技術門檻較高，現階段可能還未普及，類固醇治療雖未有明確共識，我們仍可參考現有案例，斟酌時機介入處置。

吳醫師整理的資料涵蓋產前與產後領域，讀產前資料能明白病兆特徵與鑑別方向，產後文獻能幫助我們將產前診斷做得更細緻。從產後角度回推才能明白產前的死角，透過這次的演講，除了知識的獲取外，也能從吳醫師整理文獻的思維學習到許多。

Read More

2019.10月-2/3:[台兒共筆4] 胎兒影像學診斷(2)：全身系統病例精選(2015-2018)

台兒通訊 >> 2019年 >> 十月 >> [台兒共筆4] 胎兒影像學診斷(2)：全身系統病例精選(2015-2018)

台彎胎兒影像學工作小組

[台兒共筆4] 『胎兒影像學診斷(2)：全身系統病例精選(2015-2018)』封面頁

睽違3年，第二本胎兒影像學診斷病例精選終於在團隊的努力下完成啦！

感謝大家對於第一本([台兒共筆1]胎兒影像學診斷：中樞神經系統病例精選https://www.books.com.tw/products/0010686998 / ISBN：9789865666859)小書的支持，也讓我們更有動力持續搜集經典個案整理成冊。

本書已進入最後校稿階段，此次主要以電子書形式販售(預計2019年12月1日於Kindle上架)。另外，我們亦會提供隨選列印的服務(紙本, Print on Demand )，歡迎有興趣者聯絡台兒 孫翊庭小姐 (02)2586-7873#33 / mail: yiting.sun@fetalmedicine.tw

 [台兒共筆1]胎兒影像學診斷：中樞神經系統病例精選 博客來連結

《胎兒影像學診斷(2)：全身系統病例精選(2015-2018)》序

台兒張東曜醫師

2019/09/22

『北區胎兒影像學季會』源起於2013年春，台兒和台北榮總放射部郭萬祐醫師的團隊開始固定每季定期聚會，以回顧這一季以來胎兒磁振造影的病例，並交換心得。每一次的聚會也都會向相關醫學會申請繼續教育學分，並廣為宣傳，以期和同業分享。

2015年時，我和郭萬祐醫師召集了兩方參與季會的年輕醫師和放射師，選定了21個富有教學價值的病例，委由台灣愛思唯爾(Elsevier)出版了『胎兒影像學診斷_中樞神經系統病例精選2013-2014』這本書，做為兩方團隊對這一段歷史的交代。

寫序的同時，『北區胎兒影像學季會』的固定集會已經超過六年了，兩方在胎兒影像學的領域都有很多的心得。經過一年多的編輯和不斷地的修改，我們終於要出病例精選的第二版了。這一次我們決定選用電子書和隨選列印(POD, print on demand)的方式，以回應這個時代個人出版和電子書的潮流。

一個持續六年的季會也算是『高壽』了，六年的時間，足夠一個醫學系畢業生做完住院醫師和次專科的訓練。我和郭萬祐醫師樂見年輕人出頭，目前每次的季會，台兒方面都由周昱青醫師帶領多位放射師同仁統籌，北榮方面則由沈書慧醫師、李函叡醫師、余思賢醫師對口，而病例精選的第二版則由台兒周昱青醫師和夏敬淇放射師擔任執行編輯，並由相關醫師、放射師完成修改和校對的工作。

伴隨著常規的公開季會，兩方的合作還衍生出常規的每月工作會，案例多時，甚至有每雙週工作會，也進展到每週的『多學科專家會議』。2016年，我們成立了『台灣胎兒影像學工作小組』。2017年，我們建立了『多學科專家會議』(Multidisciplinary Team)的合作機制，這個機制已成為兩方的驕傲，也是台兒處理諸多胎兒異常個案的特色。畢竟，診斷不過是治療的起點，如何讓家長清楚瞭解胎兒所面臨的挑戰，並順利把胎兒平安交到相關科別的手上，是『多學科專家會議』很重要的任務，而詳實的『胎兒影像診斷』則是開啟這扇大門的鑰匙。

2018年，台兒和台北榮總的榮科醫學影像中心合作，進一步把胎兒磁振造影(MRI)的收費正規化，回歸專業，以回應所需的專業養成、工作強度、工時、和後續的諮詢、專家會診等，不再讓胎兒磁振造影的收費，屈就在成人腹部磁振造影的健保代碼下。這也是我們願為年輕醫師盡的棉薄之力。

最後，我要感謝參與本書撰寫的醫師、放射師、和所有行政同仁，謝謝大家辛苦的付出，再一次見証這一段合作的歷史。

Read More

2019.10月-1/3:團隊合作，成功搶救薦尾椎畸胎瘤寶寶

台兒通訊 >> 2019年 >> 十月 >> 團隊合作，成功搶救薦尾椎畸胎瘤寶
台兒診所 / 林丹薇 醫師

本篇作者：林丹薇醫師 

個案43歲，自然懷孕第二胎，17週接受羊膜穿刺時，超音波檢查下發現胎兒臀部有一腫塊，原產檢醫師懷疑胎兒合併脊髓脊膜膨出，轉診至本院。個案於17週又3天在本院接受第一次胎檢，確實在尾椎末端、鼠蹊部處，明顯可見一約 3*3*2公分的複雜性腫瘤，大部分在體外，少部分延伸進骨盆腔，並有少數血流供應。考量到胎兒大小腦結構、脊椎排列、及脊髓圓錐位置皆正常，背部皮膚完整，診斷應為第二型薦尾椎畸胎瘤(Sacrococcygeal teratoma, type II)，後續於台北榮民總醫院安排胎兒磁振造影，診斷亦同。

(圖一) 腫瘤在各週數的外觀變化

關於此病的產檢診斷、追蹤重點及產後治療計劃，美國兒童外科協會(American Pediatric Surgical Association, APSA)於西元2018年發表了很仔細、完整的準則，以下的討論，多半出自於這篇文章及其他個案報告的總和。

薦尾椎畸胎瘤為胎兒最常見的先天性腫瘤之一，發生率約為1/35,000~40,000，較常見於女性，女性罹病率為男性的3~4倍，目前認為成因應源於尾骨處全能幹細胞(totipotent stem cell in the coccyx)的異常分化。此腫瘤可能表現出的性質多變，固態狀(solid)、液狀(cystic)或混合型(mixed)都可見，產前發展的形式亦多變，大小穩定或快速生長都有可能。常見合併的異常有：膀胱出口處壓迫(Bladder outlet compression)的繼發性變化，如水腎(Hydronephrosis)、下泌尿道支配神經受損(Damage to the innervation of the lower urinary tracts)、及肛門直腸發育不良(Anorectal malformation)。孕期間的併發症，主要與腫瘤本身的性質相關，若腫瘤富含豐富血流供應且增長迅速，易衍生出腫瘤出血(tumor hemorrhage)、胎兒心衰竭(fetal cardiac failure)、胎盤代償性肥大暨羊水增加(placentomegaly with polyhydramnios)，而導致早產。生產方式的選擇，主要決定因素為腫瘤大小，若腫瘤直徑小於5公分，分娩中腫瘤出血可能性低，可考慮經陰道產。

(圖二)薦尾椎畸胎瘤的分型。圖片來源：《胎兒影像學診斷－中樞神經系統病例精選 》(林丹薇等著，台北市：台灣愛思唯爾，2015年初版一刷，頁158。)

薦尾椎畸胎瘤的分型，採用Altman等人在西元1974年發表的"AAPSS (American Academy of Pediatrics Surgery Section) Staging Classification”，分型依據為腫瘤位置，可分為四型：type I 為腫瘤全部位於體外；type II 為腫瘤部分位於體外，部分延伸進骨盆腔內；type III 為腫瘤部分位於體外，部分往內往上從骨盆腔延伸入腹腔；type IV 則為全體腫瘤位於體內。Type I 與 type II 多為良性，而type III 與 type IV，惡性機率較高。

發表在“Journal of Pediatric Surgery”西元2015年的“Predictors of poor prognosis in prenatally diagnosed sacrococcygeal teratoma: A multiinstitutional review”一文中提到：若24週前的TFR(Tumor volume to fetal weight ratio)大於0.12、腫瘤固體化比例大於等於50%、合併胎兒水腫，有較高的可能性發展至不良預後，以上三項不良預後因子均達到統計學上意義。

至於可考慮的胎兒治療(Fetal intervention)，共有四類。第一類為「減壓(Decompression)」，可進行囊腫抽吸(cyst aspiration)、囊腫 - 羊膜分流(cyst-amniotic shunt)，羊水減積(amnioreduction); 第二類為藉由Open fetal surgery直接進行腫瘤減積，此法適用於26週前、且腫瘤分級為AAPSS第一型或第二型的胎兒; 第三類為 Fetoscopic laser ablation, radiofrequent ablation或interstitial ablation，此法因併發症多，現較少使用; 第四類則針對體積較大、易於生產時破裂出血的腫瘤，可考慮在32週以上的胎兒，安排Exit-to-Resection。

(圖三) 男嬰出生首日，可見尾椎處巨大腫瘤。 標示處為肛門。

回顧個案在本院的就醫經過，妊娠17週多時初次胎檢，而後約每2~3週返診追蹤。腫瘤為第二型、混合性質、快速增長，17週，19週前的TFR分別為0.035, 0.044，22週時因腫瘤體積大幅增加至8*5*4公分，TFR上升至0.124~0.133，超過象徵良好預後的0.12。21週安排磁振造影、22週接受多學科會診諮詢，會診成員包含有婦產科醫師、放射線科醫師、新生兒科醫師、小兒外科醫師、及個管護理師。27週除例行性超音波追蹤項目外，另請小兒心臟科醫師評估胎兒心臟功能，確認胎兒目前無高輸出性心衰竭(high-output heart failure)癥兆。孕婦於36週自然陣痛經剖腹產產下一男嬰，男嬰狀況穩定，出生後第三天接受手術，順利切除一 32*15*10公分腫瘤，腫瘤重達1,550公克， 病理診斷為immature teratoma，尾骨處切片皆為良性。男嬰術後復原佳，目前無不良後遺症，已返家照顧。 

(圖四) 開完刀隔日，肛門成功復位，解便正常。

此個案雖一度因腫瘤快速增長，讓人擔憂預後，幸有各專科醫師協助評估，成功協助個案度過孕期，並有效整合產前產後資源，讓孕婦及新生兒皆接受到完善照護。對照起本院數月前另一位同樣合併第二型薦尾椎畸胎瘤的個案，最終在 20週前選擇中止妊娠，此個案的成功經驗，非常鼓舞人心，也期待我們能循此模式，繼續幫助其他孕婦，讓她們能帶著孩子回家。

Read More

2019.10月(58期)

台兒通訊 >> 2019年 >> 十月
2019年 十月（第58期）

在銀色月光下。

Under the silver moonlight.

陳持平 / 壓克力顏料 / 100 x 80公分 40F畫布 / 2019年

Chih-Ping Chen / Acrylic paint / 100 x 80cm 40F canvas / 2019 

文章目錄
（1） 團隊合作，成功搶救薦尾椎畸胎瘤寶寶 / 林丹薇 醫師（閱讀全文）
（2） [台兒共筆4] 胎兒影像學診斷(2)：全身系統病例精選(2015-2018) / （閱讀全文）
（3）三軍總醫院婦產部國際醫學研討會暨第十一屆台兒胎兒醫學工作坊 （閱讀全文）（閱讀全文）

👉下載全檔

Read More

20190824 第30次『慘』科OB會後記

台兒資深放射師 / 李怡盈
2019/09

Patent urachus如果單獨發生，與染色體異常的相關性低，產後手術的預後也十分良好，諮詢時可較為樂觀。需特別注意的是部分個案可能合併膀胱脫垂或外翻的情形。因此，產前追蹤需特別注意囊腫與膀胱的變化。另外有些個案在第一孕期會合併巨膀胱（Megacystis），這時需再與下泌尿道阻塞做鑑別，於後續回診中注意腎臟與膀胱的狀況。

耳朵在產前能篩檢的結構之中不是特別困難的項目，但對異常的描述與其代表的臨床意義仍有討論價值。這次OB會，我們邀請台兒林丹薇醫師分享她從文獻中歸納出的心得。

關於耳朵的描述，目前最具細節的資料是台大施景中醫師在1998年發表的論文。施醫師在文中將耳朵的評估有系統地區分為型態、位置、軸向、長度……幾個部分。除了論文中的示意圖，林醫師也用心地找了其他圖片相互對照，讓聽眾對於描述的方式與相關名詞更有概念。

耳朵評估較為可靠的時間點在第二孕期之後，常用的2D影像雖然取得方便，但耳朵的位置、軸向，甚至耳道的評估仍力有未逮，碰到異常個案時搭配3D影像診斷方能得到較充分的資訊。當使用的工具不同，搭配的參考資料也要隨之調整。針對這點，林醫師列舉並比較了數篇國內外，2D、3D測量的統計數據，方便聽眾參考、取用。

耳朵異常除與VACTERL association或其他症候群相關外，與T21、T13、T18也常同時出現。這些資料能成為幫助我們評估染色體異常風險的工具，同時也可以是決定是否進行染色體診斷或實行時間點的決策依據之一。

演講之後，與會醫師們熱烈交流自己的臨床經驗，從產前暫時性的耳形疑義到產後相關的處理方式，凸顯出臨床經驗在診斷與諮詢的重要性。

第二個講題是台兒提供的開放性臍尿管（Patent Urachus）案例。臍尿管是尿囊（Allantois）在胚胎體內的部分，通常在胚胎7週左右退化為韌帶（Median umbilical ligament）。若未退化完全，依其保留的程度分為Patent urachus、Urachal cyst、Urachal sinus、Urachal diverticulum幾類，其中尤以Patent urachus最常見。

Patent urachus為一連接膀胱與肚臍的通道，因尿液沿通道灌注，通常會以靠近臍帶與胎兒肚皮相連處（Cord insertion）的囊腫來表現。具有於膀胱相連的通道及被臍帶動脈包圍是此囊腫與普通臍帶囊腫最大的差異處。

文獻上對Patent urachus是否須至醫學中心生產未有定論，但鑒於手術的時間點通常介於出生幾天後，選擇有能力處理的醫療院所也會是產前諮詢相當重要的一環。

Read More

2019.9月-1/2:三軍總醫院婦產部國際醫學研討會暨第十一屆台兒胎兒醫學工作坊

台兒通訊 >> 2019年 >> 九月 >> 三軍總醫院婦產部國際醫學研討會暨第十一屆台兒胎兒醫學工作坊

【序言一】三軍總醫院婦產部部主任 張正昌 (20190730)

三軍總醫院婦產部部主任 張正昌醫師

三軍總醫院為國防醫學院教學醫院，負有臨床醫療、教學與研究之責，三軍總醫院婦產部更是大台北內湖南港汐止地區的婦產科後送醫療單位，科技日新月異，數位影像醫療及AI人工智慧在婦產科領域更有無限發展可能，此次研討會欣逢國防醫學院118校慶暨第46屆軍醫學術研討會特與台兒診所張東曜院長(共同)舉辦國際研討會，台兒診所在台灣胎兒產前影像診斷一直為領域中具舉足輕重之地位，在胎兒檢查影像成就有目共睹且培養無數人才，感謝張院長(與林啟康主任)力邀美日首屈一指國際級大師來台共襄盛舉，相信胎兒的功能影像與AI發展能激盪出更多火花與共鳴，並由美國UCLA主任教授級醫師Mark Sklansky帶來最頂尖的胎兒心臟影像功能研究介紹，相信會給各位與會嘉賓充實與滿滿的收穫。

【序言二】台兒診所院長 張東曜 (20190804)

台兒診所院長 張東曜醫師

今年台兒胎兒醫學工作坊有兩個主軸，其一是『超越』，其二是『整合』。

胎兒醫學做為周產期醫學的第一線，首要任務是孕母和胎兒的風險管理。台兒以胎兒超音波見長，搭配合作實驗室良好的品質管理，並堅持採用符合世界潮流最佳的篩檢流程，讓台兒同仁得以精準管理孕母和胎兒的風險，深受同業和孕媽的肯定。

主題之一是『超越』。今年要挑戰長久以來胎兒心臟超音波的盲區。這些年來，胎兒心臟超音波的進步，可以用飛躍來形容。記得也不過3年前，我和施景中醫師才在超音波醫學2016年7月的第三次學術研究會，一位講全肺靜脈回流異常，一位講主動脈弓狹窄，試著去解這兩個長久以來胎兒心臟超音波篩檢流程中阿其里斯腱。但這三年來，對我來說，這兩個題目好像也不再那麼有挑戰性了。因此，今年我們試著要跳出胎兒心臟結構的篩檢，直接單挑胎兒心臟功能的評估。

2018年第十屆台兒胎兒醫學工作坊 心臟專題實況

主題之二是『整合』。胎兒醫學迷人之處，其一在跨科別和跨領域的合作。有了『精準』的產前診斷，我們就能更有信心地和產後各相關科別進行跨科別的合作，直接把治療計劃拉到產前來做，讓產前和產後無縫接軌，也讓諸多和台兒合作的產科醫師，更能安心地把心力放在孕媽的身上。也因為跨科別的合作，孕媽和胎兒都能得到最專業的照顧。因此，我們要報告台兒和各科專家合作的胎兒影像學團隊、胎兒心臟病團隊、胎兒唇顎裂團隊、和新生兒髖關節發育不良篩檢團隊的工作成果。

台灣髖關節發育不良篩檢與品管系統 於2019年六月舉辦理學篩檢課程實況

『整合』的另一個重點，在第一孕期各項篩檢的整合。由於胎兒超音波篩檢在知識上和技術上不斷地進步，使我們更有能力在第一孕期時即發現各種胎兒結構、胎盤、或子宮頸的異常，比如妊娠14週時，甚至可能提前到10週之前。整整比多數同業和孕媽所熟知的22週胎兒超音波結構篩檢提早了兩個月，甚至更多。因此，有效率地整合第一孕期的各種篩檢，並選用最好的數學模型，才能讓孕媽得到最有效率的照顧。台兒會藉這個機會分享我們的經驗，並提出我們的見解。

另外，我要特別介紹2019年初召集幾位同道成立的『台灣胎兒醫學振興會』。我希望從教育訓練著手，把胎兒醫學的制度進一步地落實，讓胎兒醫學成為廣被承認的婦產科次專科，也希望還有餘力可以整理和發表本土和胎兒醫學相關的數據，讓孕程風險的管理更為確實。

最後，我要特別感謝三總婦產部部長張正昌醫師和產科主任林啟康醫師，共同促成了這一次的合作，也一起邀請到了三位國際知名的小兒心臟科醫師(美國的Mark Sklansky醫師、日本的川瀧元良醫師、日本的金基成醫師)來台講學，為此次的活動增添光彩。

今年(2019)11月23-24日，請來三總和我們一起『超越』、一起『整合』。

【課程資訊】

Read More

2019.9月-2/2:胎兒唇顎裂聯合門診－員林支部開立

台兒通訊 >> 2019年 >> 九月 >> 胎兒唇顎裂聯合門診－員林支部開立

台兒診所 / 楊子逸 醫師

Read More

2019.09月(57期)

台兒通訊 >> 2019年 >> 九月
2019年 九月（第57期）

九如十全。

Night lucks and ten perfections.

陳持平 / 壓克力顏料 / 116.5 x 91公分 50F畫布 / 2019年

Chih-Ping Chen / Acrylic paint / 116.5 x 91cm 50F canvas / 2019 

文章目錄

（1）三軍總醫院婦產部國際醫學研討會暨第十一屆台兒胎兒醫學工作坊 （閱讀全文）
（2）胎兒唇顎裂聯合門診－員林支部開立 / 楊子逸 醫師（閱讀全文）

👉下載全檔

Read More