2022年1-2月（第79期）

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尋隱者不遇
I missed out on seeing a recluse .

（唐．賈島）
（Jia Dao of Tang Dynasty)

松下問童子，言師採藥去。

只在此山中，雲深不知處。

Under the pine tree,I asked a pupil of the whereabout of his master.The pupil replied that the master had gone to gather herbs and worked at somewhere  very deep inside the mountain and filled with thick clouds that he really didn’t know the correct location.

陳持平 / 壓克力顏料 / 91 x 72.7 公分 30F畫布 / 2021年

Chih-Ping Chen / 91 x 72.7 cm 30F canvas / Acrylic paint / 2021

 

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2022年1-2月-1/6:【台兒知識庫】淺述馬蹄腎（Horseshoe Kidney）

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文／台兒診所 林丹薇醫師

2021年10月14日

腎臟胚胎發育共經歷前腎（pronephros）、中腎 （mesonephros）、後腎（metanephros）三階段，胚胎第四週初時先形成許多前腎小管，互相連結形成前腎管，第四週末前腎小管相繼退化，前腎管往尾端延伸成為中腎管，中腎管進而繼續發展出中腎小管及鮑氏囊。胚胎第五週初，中胚層後腎胚芽組織 （metanephrogenic blastema）及輸尿管芽 （ureteric bud）誘導形成後腎；胚胎第六～九週開始，後腎由骨盆逐步上移至腰部位置，上移的過程中，腹主動脈發展出腎臟動脈嵌入移動中的腎臟；胚胎第十一至十二週，後腎開始產生尿液，並持續發育成日後的成體永久腎臟。

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2022年1-2月-2/6:【台兒知識庫】十年經驗回顧：以中期單胞胎孕婦子宮頸長度測量值重新制定早產風險評估標準

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文／台兒診所宋展毓統計研究員

2021/12/02

此論文於2020年12月24日被台灣婦產科醫學會期刊所接受，並於2021年7月發表於第60期會刊當中。

Revisions to mid-pregnancy cervical length reference range for preterm birth screening among singleton pregnancies in Taiwan - 10 years’ experiences. ［1］

Ksenia Olisova, Chan-Yu Sung, Eric C. Lussier, Tung-Yao Chang.

介紹（Introduction）

早產是導致幼童死亡的主因之一。早產在全世界的發生率大約為10.6%，台灣一篇2011年的研究統計結果為9.1%。［2,3］目前有許多論文指出，產前進行陰道超音波測量子宮頸長度，是一個可信且能預測早產風險的重要方法。［4-7］ 即使現今早產的存活率有逐年在進步，但新生兒早產仍然是處於高死亡的風險狀態。［2］ 所以能夠及時診斷出早產高風險，對於孕婦與新生兒產後結果是非常有幫助的。另外，台灣有在地研究發現子宮頸長度的分佈並非常態分佈，並提出參考值當作臨床諮詢依據，但限制是分析的樣本數都較少。［8,9］所以本篇文章的目標是，透過大樣本的中期常規陰道超音波數據以建立新的參考值。

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2022年1-2月-3/6:【台兒特別演講】懷孕生產也有風險？ 準媽咪們都該了解的保險課！

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2021/10/12

文／台中醫院 林逸婷醫師

台中醫院 林逸婷醫師

女性在孕育新生命時，是人生很重要的階段，也將會面臨許多不確定因素。該如何做好風險規劃呢？本篇文章將分成備孕期、懷孕期、以及新生兒期三個階段做介紹。

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2022年1-2月-4/6:【台灣胎兒醫學振興會】胎兒熱線 肚子裡的寶寶有異常 我想找個人談談 ......

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文／台灣胎兒醫學振興會 崔艾湄秘書長

小敏在懷孕第22週的胎檢中，經醫師診斷肚子裡的寶寶有心室中膈缺損。對於小兒心臟科醫師來說，這種心臟破洞的疾病，並不困難罕見，只是寶寶出生後的追蹤是必然的。但小敏和丈夫在聽完胎檢醫師和小兒心臟科醫師的聯合諮詢和建議後，仍焦慮的求廳堂公媽開示，也跑廟宇、乩童四處問卜。原來35歲的她，擔心很多事，怕照顧責任沉重、怕影響職業發展、怕放棄會被道德批評、也怕自己沒有機會再懷孕。

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2022年1-2月-5/6:【伴心日記01】匆匆來過世界的寶貝

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文／台兒診所 王羿婷遺傳諮詢師

基因是遺傳的一個單位，構成了每個人的生命藍圖，將人類的各階段組織起來。因此，遺傳諮詢會橫跨於所有歲數，從產前胎兒、小兒、青少年、成人到老年人，每個族群都是我們需去照顧、諮詢的對象，讓可能在不同年齡出現的遺傳疾病，透過專業諮詢得到理解。

當知道自己或身邊的人生病時，「接受事實」變成了一件逼不得已的事。提供正確疾病資訊並給予情緒支持，是遺傳諮詢中最重要的一環。在擔任遺傳諮詢師的期間，陪伴過多數的家長及小孩們經歷不同階段，而我將這些點點滴滴記錄下來，匯集成遺傳諮詢的「伴心日記」專欄。希望透過這些生命小故事，讓曾受過傷或是正在內心徬徨、焦慮的準爸媽們，可以更堅強、更有勇氣面對未來。

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2022年1-2月-6/6:【赤匠知心】 C寶：22+0週的生命界線

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文／成功大學醫學院附設醫院小兒部 林永傑醫師

醫學倫理永遠都是在不同的時空與能力下，有不同的解讀，永遠需要我們深思
（成大光復校區一隅）

赤匠是「赤子之匠」，照顧新生兒有著日本的「匠人精神」的意思。本期C寶的故事主要想呈現社會受限於數字的迷思；雖然這個C寶後來沒有活下來，卻成了我心中重要的教材。

在社會的變遷下，不孕症與人工受孕增加；政府近日也開始出手補助夫婦不孕的支出。試管受孕的技術，讓寶寶有了精準的受孕日；而精準的時間就攸關到少數寶寶的存殁。在國際上，目前大家的的共識是寶寶滿22週+0天才會施救；那為何要訂妊娠22週呢？是因為「多半」22週的寶寶存活統計數字很不好；小於22週的，基本上就是被宣告「不可能」。那21週+6天的呢？我在PubMed能查到的僅有1個案，是試管寶寶且有嘗試救治，並完好地存活。

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【第13屆台兒胎兒醫學工作坊】Sequential Segmental Analysis of the Fetal Heart

文／台兒診所 劉姵妤放射師

2021年11月21日

台兒劉姵妤放射師

此主題是分享篩檢先天性心臟病時可以怎樣去觀察心臟的結構是否正常，這次先不討論異常，而是回歸常規篩檢切面，帶領大家一步一步去觀察心臟的結構。

首先會先從整體來看，先對situs確認內臟器官位置，然後觀察心臟本身的位置和心軸方向（Cardiac Position & Axis），再來就看到心臟內部；心臟則可由靜脈開始，先以靜脈間接確定左右心房（VenoAtrial Connection），接著看到心室，以確定心房心室的連接（AtrioVentricular Connection）；後觀察心室和大血管的連接（VentriculoArterial Connection），最後則是觀察大血管的型態（Great Arteries）。接下來我們就按順序介紹如何觀察心臟結構。

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【第13屆台兒胎兒醫學工作坊】 Case Series of Fetal Bradycardia

文／台兒診所 林芷涵放射師

2021年11月21日

台兒診所 林芷涵放射師

胎兒心律異常在產程中其實並不少見，發生率大約為1~2%，其中9%的胎兒有心搏過緩 （bradycardia） 的狀況，這些個案中最常見為竇性心律不整 （sinus bradycardia） 及不同程度的房室傳導阻斷 （A-V block）。

評估胎兒心律不整有以下幾個方法，目前以M-mode Echocardiography 及 Doppler Echocardiography 為主流。

1. 首先量測心跳，正常胎兒心律約介在120~160bpm之間，隨週數增長心率則會逐漸下降。
2. 觀察心房收縮及心室收縮各自是否規則
3. 觀察心房收縮與心室收縮間的關係，是否每一次的心房收縮都有傳遞至心室。
4. 配合 Doppler Echocardiography （圖1） 可更精準測量心房收縮與心室收縮間的時間間隔，稱為PR interval, 正常值介在100~140ms。
5. 心臟功能的部分會觀察流經瓣膜的血液有無逆流或心臟肥大，嚴重甚至會導致胎兒水腫。
6. 容易合併的心臟結構異常為 心房心室中隔缺損（AVSD）, 大動脈轉位（ccTGA）, 雙左心房綜合症（left atrial isomerism） 等狀況。

這次的主題是回顧這一年來，台兒診所診斷並追蹤心搏過緩的案例，說明超音波診斷上的細節，以及懷有心率過緩胎兒的孕婦需要注意的追蹤事項。
這邊將所有個案分享的過程簡化成一張篩檢流程圖（參考圖一），可以在觀察心率時依照每個項目，去分析胎兒心率過緩的型態。

圖一、分析不同種心率過緩個案的超音波流程圖。（台兒林芷涵放射師重製）

首先觀察心室收縮規則性，將心室收縮分為心率過緩 （<110bpm）、正常範圍 （110~160bpm）、不穩定（variable） 三個族群。

心率過緩 （<110bpm） 族群中，若心室收縮規則、心房心室傳導（AV conduction）皆為正常 1:1，且心房心室傳導時間 （PR interval） 在正常範圍，這樣的個案會被分類為竇性心律過緩 （sinus bradycardia）。

心率過緩 （<110bpm） 族群中，若心室收縮規則，但心房跟心室收縮完全沒有關聯，則為嚴重的完全性房室傳導阻礙 （Complete AV block），又稱為 3rd degree AV block。
若心律在正常範圍，AV conduction 為正常 1:1，但量測 PR interval 有延遲的狀況，則為較輕度的 1st degree AV block。

如果心率偶爾較慢偶爾正常，通常可見心室收縮不規則，AV conduction 容易出現 2:1, 3:2...等等不同的型態。此時會去觀察 PR interval 的趨勢。若P-R interval 屬於逐漸延長，直到心室漏跳一拍，這種心率異常為 2nd degree Mobitz type 1 AV block。

若P-R interval 時間固定但都超過正常值140ms，且合併出現心室偶爾會漏跳一拍，心率異常的型態則為 2nd degree Mobitz type 1 AV block。

以此概念除了可明確區分不同型態心率過緩的個案之外，也能清楚表達胎兒心律的特徵，在後續追蹤上有良好的資料可以回顧。

在統整這一年來心律過緩的個案時，會發現絕大多數孕婦皆有自體免疫抗體陽性的狀況。我們已知母體血液中 anti-Ro/SSA 及 anti-La/SSB 抗體若經胎盤傳給胎兒，並攻擊胎兒房室結 （AV node） 及心肌組織，可能導致心肌纖維化、心肌炎、經房室瓣血液逆流，同時心房到心室傳導可能出現異常。其中最常見的型態 （81%） 為最嚴重的 complete AV block。

一般新生兒中 AV block 的發生率約為 1/20,000，anti-Ro/SSA 及 anti-La/SSB 抗體陽性的孕婦中，胎兒患有免疫性AV block 的機率提高至 1~2%。若前胎曾有過 AV block的孕婦，這胎會同樣具有心律異常的風險提高到 17%。

因此當遇到具有 anti-Ro/SSA, anti-La/SSB 抗體楊姓的孕婦。會建議這胎常規觀察胎兒心律
尤其是前胎曾患病的個案，建議增加追蹤次數。

至於如何決定產程中追蹤的週數及次數呢？

雖然目前臨床上沒有明確統一追蹤胎兒心律的標準。但 Brito-Zerón 等學者統計在已知抗體呈陽性的孕婦中，診斷出AV block的時間 大約有一半 （54%） 落在 20~24週，84% 落在18~29週 [1]。在2014年美國心臟協會的論文中，則是建議孕程 16~28週每一至兩週追蹤一次心律，是較保險的做法 [2]。

具有這些抗體的孕婦可能為紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、乾燥症、多發性硬化症...等等。但 Brito-Zerón 等學者，統計 856 名懷有AV Block胎兒的抗體陽性孕婦，發現大約有超過一半 （53%） 是無症狀患者 [1]。因此當胎兒被診斷患有AV block 的同時，建議孕婦至風濕免疫科抽血檢驗自身抗體帶原狀況及自體免疫疾病的可能性。

圖二、統整心律異常胎兒與抗體陽性孕婦之間的關係及胎兒超音波追蹤重點。（台兒林芷涵放射師重製）

參考論文：

Brito-Zerón, P., Izmirly, P. M., Ramos-Casals, M., Buyon, J. P., & Khamashta, M. A. (2015). The clinical spectrum of autoimmune congenital heart block. Nature reviews. Rheumatology, 11(5), 301–312. https://doi.org/10.1038/nrrheum.2015.29

Donofrio, M. T., Moon-Grady, A. J., Hornberger, L. K., Copel, J. A., Sklansky, M. S., Abuhamad, A., Cuneo, B. F., Huhta, J. C., Jonas, R. A., Krishnan, A., Lacey, S., Lee, W., Michelfelder, E. C., Sr, Rempel, G. R., Silverman, N. H., Spray, T. L., Strasburger, J. F., Tworetzky, W., Rychik, J., & American Heart Association Adults With Congenital Heart Disease Joint Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young and Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia, and Council on Cardiovascular and Stroke Nursing (2014). Diagnosis and treatment of fetal cardiac disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation, 129(21), 2183–2242. https://doi.org/10.1161/01.cir.0000437597.44550.5d

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【台兒『慘』科OB會】2021年5月29日 第46次『慘』科OB會後記

文 / 台兒夏敬淇放射師

目前學界相當關注產前診斷植入性胎盤 (placenta accreta spectrum, PAS) ，近日由台大醫院施景中醫師刊登在《美國婦產科期刊》的文獻提出新的超音波表徵 “The Rail Sign”，評估孕婦是否為植入性胎盤的高危險群，由台兒診所陳柔安放射師為大家介紹此篇文獻。

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