臺北醫學大學附設醫院顱顏中心暨台兒診所聯合新聞稿

2020/08/21

圖：左起為埔基婦產科李文車醫師、台兒張東曜醫師、臺北醫學大學附設醫院顱顏中心陳國鼎醫師、台兒護理師王儒萱、台兒楊子逸醫師。

由臺北醫學大學附設醫院顱顏中心陳國鼎醫師、埔基婦產科李文車醫師、和台兒張東曜醫師帶領的專家團隊合作的胎兒唇顎裂聯合門診，日前整理該門診臨床經驗，發現產前診斷唇顎裂的個案，若能在產前經由多學科會議諮詢，給予精確的診斷、正確的諮詢、完整的治療計劃、和充份的支持，可以有效減輕家長的恐懼並選擇繼續妊娠，從而減少終止妊娠的比率。

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2020.8月(68期)

台兒通訊 >> 2020年 >> 八月
2020年 八月（第68期）

采菊東籬下，悠然見南山。(東晉‧陶淵明)

Picking chrysanthemums below the eastern fences, I leisurely see the southern mountain. (Tao Yuanming of Eastern Jin dynasty)

陳持平 / 壓克力顏料 / 91 x 72.7公分 30F畫布 / 2020年

Chih-Ping Chen / 91 x 72.7cm 30F canvas / Acrylic paint / 2020

文章目錄

【台兒知識庫】
（1）台灣胎兒醫學振興會：頸部透明帶表現稽核網站（Nuchal Translucency Performance Audit Website）／台兒統計研究員 宋展毓

【台兒「川瀧塾」】
（2）2020年7月14日課程——DORV／台兒放射師 李怡盈
（3）2020年7月25日特別演講——先天性心臟病的內科治療／台灣胎兒醫學振興會記者 蔡雅薇

【台兒活動／門診預告】
（4）台兒遺傳諮詢門診

【台兒友好——日空下】
（5）日本特殊嬰兒的支持照顧／成功大學醫學院附設醫院小兒部醫師 林永傑

【宣捷專欄】
淺談造血桿細胞及應用

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2020.8月-1/5: 【台兒知識庫】台灣胎兒醫學振興會: 頸部透明帶表現稽核網站（Nuchal Translucency Performance Audit Website）

台兒統計研究員 宋展毓

2020/06/18

引言

根據英國胎兒醫學基金會（The Fetal Medicine Foundation, FMF）官方網站提供的線上頸部透明帶表現稽核，每個人都可以將自己的頸部透明帶（Nuchal Translucency, NT）和頭臀距（Crown-rump Length, CRL）的資料上傳進行稽核 [1]。另外他們也有提供範例資料可以下載，讓使用者可以上傳看稽核結果。

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2020.8月-2/5: 【台兒「川瀧塾」】2020年7月14日課程——DORV

文／台兒放射師 李怡盈

右心室雙出口（Double outlet right ventricle, DORV）意指主動脈與肺動脈血流主要均來自右心室。而心室中膈缺損（Ventricular septal defect, VSD）是所有右心室雙出口案例的共同特徵之一，缺損位置不同，影像表現與預後也有所差異。我們可依中膈缺損的位置將右心室雙出口分成以下四類（圖一）：

（一）心室中膈缺損位於主動脈瓣之下（subaortic VSD）：為最常見的類型（約佔70%）。此類型與法洛氏四重症特徵大致相同，合併心室中膈缺損、主動脈跨位及肺動脈狹窄。兩者較常見的區分方式為觀察主動脈跨位的程度，通常右心室雙出口個案的主動脈跨位較大（超過50%），然而此鑑別方式往往流於主觀，爭議較多，文獻上多建議以二尖瓣與主動脈瓣位置是否連續為診斷依據。

圖一、右心室雙出口四種心室中膈缺損的示意圖。

（二）心室中膈缺損位於肺動脈瓣之下（subpulmonary VSD）：與subaortic VSD個案比較，這些個案依然可觀察到大血管跨位——但跨位的血管是肺動脈。正因如此，產後左心充氧血會先流至肺動脈，血流動力學與大動脈轉位相似，也被稱作TGA type DORV或Taussing bing anomaly。其合併的大血管異常與subaortic VSD類型相反，主動脈弓狹窄或中斷都相當常見。

（三）心室中膈缺損同時位於主動脈與肺動脈之下（doubly committed VSD）：是最少見的一型，缺損位置為四型中最高。

（四）心室中膈缺損遠離主動脈與肺動脈（remote/non-committed VSD）：缺損多位於四腔室切面（inlet portion），因缺損距大動脈較遠，手術時無法利用缺損將大血管連接回對應的心室，需要單一心室循環的機率較其他三型高出許多，癒後也較差。諮詢時需特別留意。

除上述四型外，右心室雙出口也可能合併如左心室發育不全（hypoplastic LV）或雙側右心房症（right atrial isomerism） 等較複雜的狀況。這些個案通常只有單一心室能進行循環，預後較差。

右心室雙出口臨床表現多變，檢查者需能判別心室中膈缺損、大血管位置及走向才能得到初步診斷，產前診斷與產後也常有出入（產後診斷手術時也可能翻盤！），在所有椎動脈幹異常（conotruncal anomalies）中最具挑戰性。然而，追求精確診斷並非產前最重要的目標，能夠將影響預後的因素（心室大小、中膈缺損位置、大血管狹窄程度等），一一闡明，讓孕婦與家人能安心決定因應方式才是產前診斷最大的價值所在！


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2020.8月-3/5: 【台兒「川瀧塾」】2020年7月25日特別演講——先天性心臟病的內科治療

文／台灣胎兒醫學網記者 蔡雅薇

圖一為台北馬偕紀念醫院兒科部主治醫師陳銘仁

2020年7月28日（二）8:00-9:00

台兒川瀧塾特別演講邀請台北馬偕紀念醫院兒科部主治醫師陳銘仁來擔任講師。

陳主任的講題「先天性心臟病的內科治療」內容包含心臟病的血行動力學、臨床症狀、相應的治療藥物及心導管手術。


陳醫師生動的把心臟比喻成不斷工作的驢子，後面拖拉的沙包越笨重，就需要更多的力氣去拉扯，漸漸的，驢子（心臟）就會越來越疲憊。因此，治療心臟病時，需要以減輕心臟負擔為前提，選擇藥物或導管治療來調節。

不同的心臟病臨床表現各異，當肺部血流增加時病人容易呼吸急促，充氧血減少時則容易發紺，而大血管轉位（TGA）、全肺靜脈回流異常（TAPVR)、共同動脈幹（Truncus）等較複雜的心臟病，呼吸急促與發紺可能同時出現。陳醫師也補充說明，即使是同樣的心臟病，大人與幼童需注意的重點不同，決策時需將年齡與體重一起納入考慮。


大原則之外，陳主任也一一介紹氣球導管擴張術、關閉器、血管內支架等常見的心導管治療方式，及部分心律不整個案需用的燒灼術（ablation）、節律器（pacemaker）、心內去顫器（ICD）、心臟再同步化治療（CRT）等。

今天的演講讓學員們更加了解，關於先天性心臟病產前診斷的學習，倚靠超音波技術仍不足夠，若能補上相關的產後知識，面對焦急的爸爸媽媽便能傳遞更正確的資訊及建議，連結產前產後，陪伴他們安心地做出決定。


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2020.8月-5/5:【台日友好－日空下】日本特殊嬰兒的支持照顧

文／成功大學醫學院附設醫院小兒部醫師 林永傑

之前在台灣所學的傳統急救課程中「倫理」章節，常常會不注意而忽略，來到日本臨床進修後，卻感受到日本「生而必救」的照顧精神，當時便好奇，日本孩子出院後，社會上的支持系統為何？日本的臨床醫師如何盡全力地讓這些特別的孩子，在社會上無後顧之憂？我想，這是值得台灣深思的另一部分。

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2020.08.01 台兒胎兒心臟病第十二次季會 後記

 

2020.08.01 台兒胎兒心臟病第十二次季會 後記

文／台兒放射師 陳芮瑜

圖為：台兒放射師 陳芮瑜

這次先天性心臟病季會主題是，主動脈弓窄縮  (coarctation of aorta, CoA) 合併子宮內生長受限 (intrauterine growth restriction, IUGR)。

IUGR往往合併早產和低出生體重兒，出生後照護並不容易，如果同時有先天心臟病，對醫療團隊來說是一大挑戰。在體重過輕、器官成熟度不足的情況下，心臟病的處置和治療上也多了一些限制。

CoA的產前和產後診斷很不容易。產前無異常的個案，在動脈導管關閉後可能會呈現CoA；產前發現CoA的個案，出生後隨著血流動力改變、血流量增加，可能就沒有CoA的情況了。CoA同時合併IUGR，在診斷、評估上就更困難了。很難判斷主動脈弓看起來比較窄的原因，到底是因為真的有CoA，還是因為IUGR、所以整體都偏小。

此次討論了三個案例。

案例一產前診斷是IUGR及懷疑有CoA，出生後主動脈弓偏窄，之後逐漸進展成CoA。兩個月後進行主動脈弓的手術，術後狀況良好。

案例二，產前診斷是IUGR合併持續性左上腔靜脈 (persistent left superior vena cava, PLSVC)。出生後心臟的部分除了PLSVC，還發現主動脈弓偏小、一個小小的心室中隔缺損 (ventricular septal defect, VSD)、及開放性動脈導管 (patent ductus ateriosus, PDA)。一週後進行開放性動脈導管結紮術 (PDA ligation)，術後狀況良好，追蹤下來沒有CoA。

案例三，產前診斷是右心偏大，且懷疑有CoA或卵圓孔狹窄。出生後主動脈弓偏小，不過持續追蹤後確認沒有發展成CoA。

從以上三個案例可以看到，CoA的診斷真的非常困難，即使在剛出生時看到主動脈弓偏小，也不代表一定是CoA。雖然，網路上有提供評估新生兒發展CoA風險的計算模型 (https://parameterz.github.io/vanderbilt-cpm/) 作為參考，但持續追蹤評估才是最重要的。

季會的最後，由小兒心臟外科徐綱宏醫師介紹CoA的外科治療。如果只是單純的CoA，沒有合併其他異常，其實手術並不困難，預後也不會太差。術後需持續追蹤，評估有沒有再狹窄 (re-stenosis) 的情況。要特別注意的是，re-stenosis不等於re-intervetion，是否需要再介入治療仍以個案的情況為主。

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2020.7月(67期)

台兒通訊 >> 2020年 >> 七月
2020年 七月（第67期）

采菊東籬下，悠然見南山。(東晉‧陶淵明)
Picking chrysanthemums below the eastern fences, I leisurely see the southern mountain. (Tao Yuanming of Eastern Jin dynasty)

陳持平 / 壓克力顏料 / 91 x 72.7公分 30F畫布 / 2020年

Chih-Ping Chen / 91 x 72.7cm 30F canvas / Acrylic paint / 2020

文章目錄

【台兒知識庫】
（1）台灣胎兒醫學振興會：以「累積和管制圖」進行品管分析／台兒統計研究員 宋展毓（閱讀全文）

【台兒知識庫】
（2）Breast ultrasound screening during pregnancy / 台兒醫研部主任  歐妮雅（閱讀全文）

【台兒「川瀧塾」】
（3）2020年6月課程——TOF、TGA／台兒放射師 黃思萍（閱讀全文）

【台兒友好——日空下】
（4）在日の研修 2／成功大學醫學院附設醫院小兒部醫師 林永傑（閱讀全文）

【宣捷專欄】
（5）生殖醫學現狀與趨勢

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2020.7月-1/4: 【台兒知識庫】台灣胎兒醫學振興會：以「累積和管制圖」進行品管分析

文／台兒統計研究員 宋展毓

從小學開始成績就以60分作為及格標準的我們，試想換一個呈現方式描述及格這件事，會不會更好理解呢？「小明在這次考試中，數學得了75分以及英文54分。」我們可以很直覺地知道小明的數學有及格，但是英文卻沒有，原因就是我們知道以60分當作基準去理解這件事情，如：數學＝75 ≥ 60，英文＝54 < 60 。

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2020.7月-2/4: 【台兒知識庫】Breast ultrasound screening during pregnancy

 文／台兒醫研部主任 歐妮雅

During pregnancy, women are going through multiple physiological changes, and in addition to that, some pathological processes can occur or some existing ones can be aggravated. The diagnostics can be challenging and requires a solid knowledge of anatomy and specific diseases. It is crucial to distinguish normal processes from pathological. Physiological changes in breast density and architecture make it difficult to evaluate the imaging and palpation exam of breasts. Despite the challenges, breast ultrasound is the method of choice for use in pregnant women with reportedly higher sensitivity and without the risk of ionizing radiation compared to the mammography. It allows diagnosing multiple conditions, such as mastitis, fibroadenoma, and pregnancy-associated breast cancer.

Breast cancer is a global health issue, especially tangible in developed countries. Taiwan as a country with a high socio-demographic index sees a dramatic increase in the number of cases during recent years. In 2016, breast cancer with 12 672 patients accounted for about 12% of all malignant tumors and 5% of all deaths from malignancies in Taiwan, and these numbers are steadily increasing. Due to this, there was implemented a cancer prevention strategy following WHO standards. Since November 2009, the government implemented mammography for women aged 45-69, and further expanded this preventive service in January 2010 for women aged 40-44 with a family history of breast cancer. Despite the active promotion of the preventive measures, the mammography screening rate among 45-69-year-old women in 2015-2016 was 39.3%, relatively low compared to other developed countries. In Taiwan,  breast cancer is affecting women at a relatively young age. Even though breast cancer is not as common among pregnant women, there is a chance of pregnancy-associated cancer. Nowadays, there is a tendency of conceiving at a later age, so it is a suitable timing for an ultrasound screening.

As was shown in a previous study conducted in Taiwan, the main barriers for women in utilizing breast cancer screening were lack of time, or perceived conception that they do not need to get screened. We believe that ultrasound breast screening during pregnancy can be a good starting point in promoting breast cancer screening among Taiwanese women. The majority of the women attend prenatal care facilities during their pregnancy and are concerned about their health. A short briefing about the importance of screening during breast ultrasound can educate women about the risk factors, screening, and prevention methods. Such measures might help to decrease the rates of breast cancer, increase the detection rate of benign or malignant processes during pregnancy. According to the survey conducted in the Taiji clinic among 53 pregnant women having breast ultrasound screening, most of women are satisfied with breast ultrasound screening and feel comfortable (Figure 1 (a) and (b)).

In conclusion, we recommend ultrasound breast screening for all women during pregnancy at an early gestational age. Such a measure can help women stay healthy and promote mammography and other preventive measures for fighting breast cancer in Taiwan. 

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